Lupus eritematoso sistémico (LES) é uma doença auto-imune crónica que muitas vezes não é diagnosticada inicialmente. A detecção atempada do LES é importante, porque o tratamento imediato pode prevenir as suas muitas complicações principais – como é óbvio, a lesão dos órgãos finais. Eis como distinguir o LES de outras doenças com apresentações semelhantes e como reconhecer as complicações do LES não diagnosticado, que pode progredir rápida e fatalmente.
Lupus eritematoso sistémico (LES) é uma doença inflamatória crónica que pode envolver vários sistemas de órgãos. A presença de anticorpos antinucleares (ANA) é um marcador comum para esta doença. Em doenças auto-imunes como o LES, o sistema imunitário ataca as células dos tecidos saudáveis em todo o corpo. Fatores genéticos, hormonais e ambientais (por exemplo, luz ultravioleta, vírus infecciosos e até mesmo o uso de certos medicamentos) têm sido implicados na patogênese.1-3
Estima-se que 1,5 milhões de pessoas nos Estados Unidos e até 5 milhões de pessoas em todo o mundo têm LES.4 É nove a 10 vezes mais prevalente nas mulheres – especialmente as em idade reprodutiva do que nos homens – e ocorre mais frequentemente em mulheres afro-americanas, hispânicas e asiáticas do que em mulheres caucasianas não hispânicas.1,2,4-6 Os irmãos de pacientes com LES têm 30 vezes mais probabilidade de desenvolver a doença, em comparação com indivíduos sem parentes afetados.2 O aumento da mortalidade em pessoas com LES é atribuído à aterosclerose acelerada, infecção, malignidade e lesão de órgãos-alvo, particularmente doença renal em estágio final.3 Mulheres entre 33 e 45 anos de idade com LES correm maior risco (50x maior) de infarto do miocárdio devido à aterosclerose prematura do que mulheres com idade compatível na população geral.7 A expectativa de vida de pacientes com LES com lesão renal é 23,7 anos menor que a da população geral.8
Aumento da consciência do LES levou a melhorias drásticas na mortalidade associada durante as últimas cinco décadas. A taxa de sobrevivência na década de 1950 era de 50% aos 2 anos, enquanto as taxas atuais são de cerca de 95% aos 5 anos e cerca de 90% aos 10 anos.3,9 Essas melhorias provavelmente refletem diagnóstico e tratamento mais precoce por parte de clínicos bem informados, bem como tratamento mais eficaz.
MANIFESTAÇÕES DO LES
O LES pode afetar qualquer órgão do corpo com um amplo espectro de manifestações clínicas, tornando-o uma doença devastadoramente enganosa. A gravidade da doença pode variar de acordo com a idade, com o envolvimento dos órgãos e com o tempo. Onset pode ser gradual e suave ou rapidamente progressivo com o envolvimento severo dos órgãos. Manifestações constitucionais tais como fadiga, perda de peso, anorexia e febre de baixo grau servem frequentemente como queixas iniciais. No entanto, estas características são comuns a uma variedade de condições infecciosas e inflamatórias, tornando o LES precoce facilmente negligenciado e frequentemente mal diagnosticado. 2
Uma mistura de manifestações envolvendo as articulações, pele, boca, rins, pulmões, coração e sistema nervoso oferece pistas para o diagnóstico de LES (ver Tabela 1). A artrite é o sintoma mais comum, ocorrendo em 85% a 90% dos casos de LES.1,10 Ela é tipicamente nãoerosiva, inflamatória, simétrica ou assimétrica e poliarticular (envolvendo cinco ou mais articulações) e pode ser acompanhada por sintomas constitucionais.1,2,11 As articulações mais comumente afetadas são as interfalangianas proximais, metacarpofalangianas (PCM), joelhos e punhos.2 A rigidez matinal é uma queixa comum.1,11 A artropatia de Jaccoud, que é caracterizada por subluxações articulares redutíveis e nãoerosivas (por exemplo, deformidades do pescoço de cisne, desvio ulnar, deformidades boutonniere e polegares em forma de z), pode ser vista em pacientes com LES.3 Quando pacientes apresentam sintomas articulares e constitucionais, mas não apresentam outras manifestações típicas do LES, como erupções cutâneas, medidas apropriadas – por exemplo, artrocentese – devem ser tomadas para avaliar a infecção.11
As manifestações cutâneas são a segunda característica mais comum no início da doença, sendo a fotossensibilidade e a erupção cutânea malar as mais prevalentes.10 Quase todos os pacientes apresentam lesões cutâneas em algum momento durante o curso da doença.1 As lesões diagnósticas, ou específicas do lúpus, podem ser classificadas em três tipos: aguda, subaguda e crônica.
O lúpus eritematoso cutâneo agudo (LCA) está quase sempre associado ao LES, enquanto o lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS) é visto em cerca de 50% dos pacientes com LES.12 O LCA é geralmente precipitado pela exposição à luz solar e inclui a erupção cutânea clássica eritematosa, macular, “borboleta” localizada nas regiões malares da face, que pode permanecer por dias a semanas.2,12 A alopecia difusa ou discóide também pode se desenvolver no LCA, juntamente com úlceras orais que surgem em lesões necróticas purpúreas no palato, mucosa bucal ou gengiva. Lesões eritematosas, papulares ou urinárias generalizadas podem afectar a face, braços, dorsa das mãos ou “V” do pescoço.12
SECL tendem a ter um início súbito, com lesões anulares ou placas psoriasiformes no tronco superior, braços e dorsa das mãos que muitas vezes coalescem em lesões policíclicas.12 Estas erupções subagudas estão frequentemente associadas a anticorpos anti-SSA/Ro.
Lúpus eritematoso cutâneo crônico é geralmente caracterizado apenas por doença cutânea.12 O lúpus discóide é o tipo mais comum, com placas escamosas circulares com jantes eritematosas, hiperpigmentadas e centros hipopigmentados atróficos que deixam cicatrizes.2,12 É comumente visto na face, pescoço e couro cabeludo.
Durante o curso do LES, a membrana mucosa envolvente – tipicamente indolor – ocorre em 25% a 45% dos pacientes.2 Lesões orais são mais comumente encontradas no palato duro e na mucosa bucal.3,12
Nefrite lúpica, talvez a manifestação mais perigosa do LES, transmite alto risco de falência orgânica, maior taxa de mortalidade em comparação com pacientes sem envolvimento renal e menor expectativa de vida.8,11 Até 60% dos asiáticos, afro-americanos e hispânicos desenvolvem doença renal durante o curso da doença.8 A característica dominante é a proteinúria, normalmente acompanhada de hematúria microscópica.2
O LES neuropsiquiátrico (LESNPS) é uma manifestação clínica mal compreendida.13 Estima-se que 28% a 40% das manifestações de LESNPS desenvolvem-se antes ou em sincronia com o diagnóstico e 63% surgem no primeiro ano de diagnóstico.13 O comprometimento cognitivo leve é a manifestação mais comum, relatado em até 20% a 30% dos pacientes com LES.2,13 A convulsões e psicose são relatadas em 7% a 10% dos pacientes com LES, e psicose – caracterizada por alucinações ou ilusões – em 3,5%.2
Principais achados cardíacos são comuns entre os pacientes com LES, com uma prevalência estimada em 50%, mas raramente são a manifestação presente.14 A pericardite com derrame é a manifestação cardíaca mais comum, ocorrendo em 25% dos pacientes com LES.2 O avanço da aterosclerose devido à inflamação crônica torna-se uma das principais causas de mortalidade nos últimos anos para os pacientes com LES.1 Em comparação com a população geral, a incidência de infarto do miocárdio em pacientes com LES é cinco vezes maior.1 Pleurite é a manifestação pleuropulmonar mais comum no LES.11 Dores pleurais no peito com ou sem derrame pleural ocorrem em 45% a 60% dos pacientes com LES.2
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