Free Press

Atrezia pulmonară este un defect congenital (pronunțat PULL-mun-airy ah-TREE-sha) al inimii în care valva care controlează fluxul de sânge de la inimă la plămâni nu se formează deloc. La bebelușii cu acest defect, sângele are probleme în a curge către plămâni pentru a prelua oxigen pentru organism.

Ce este atrezia pulmonară?

Atrezia pulmonară este un defect din naștere al valvei pulmonare, care este valva care controlează fluxul de sânge de la ventriculul drept (camera inferioară dreaptă a inimii) la artera pulmonară principală (vasul de sânge care transportă sângele de la inimă la plămâni). Atrezia pulmonară este atunci când această valvă nu s-a format deloc, iar sângele nu poate pleca din ventriculul drept al inimii spre plămâni. Deoarece un copil cu atrezie pulmonară poate avea nevoie de o intervenție chirurgicală sau de alte proceduri la scurt timp după naștere, acest defect congenital este considerat un defect cardiac congenital critic (CHD critic). Congenital înseamnă prezent la naștere.

La un bebeluș fără un defect cardiac congenital, partea dreaptă a inimii pompează sângele sărac în oxigen de la inimă la plămâni prin artera pulmonară. Sângele care se întoarce de la plămâni este bogat în oxigen și poate fi apoi pompat către restul corpului. La bebelușii cu atrezie pulmonară, valva pulmonară care de obicei controlează sângele care circulă prin artera pulmonară nu este formată, astfel încât sângele nu poate ajunge direct de la ventriculul drept la plămâni.

În atrezia pulmonară, din moment ce sângele nu poate curge direct de la ventriculul drept al inimii spre artera pulmonară, sângele trebuie să folosească alte căi pentru a ocoli valva pulmonară neformată. Foramenul oval, o deschidere naturală între camerele superioare dreaptă și stângă ale inimii în timpul sarcinii, care de obicei se închide după nașterea copilului, rămâne adesea deschis pentru a permite circulația sângelui către plămâni. În plus, medicii pot administra medicamente bebelușului pentru a menține deschis canalul arterial patent al bebelușului după nașterea acestuia. Ductul arterial patent este vasul de sânge care permite circulația sângelui în jurul plămânilor bebelușului înainte ca acesta să se nască și, de asemenea, se închide de obicei după naștere.

Învățați mai multe despre cum funcționează inima”

Tipuri de atrezie pulmonară

Există de obicei două tipuri de atrezie pulmonară, în funcție de faptul dacă un bebeluș are sau nu și un defect septal ventricular (o gaură în peretele care separă cele două camere inferioare, sau ventricule, ale inimii):

• Atrezia pulmonară cu un sept ventricular intact: În această formă de atrezie pulmonară, peretele, sau septul, dintre ventricule rămâne complet și intact. În timpul sarcinii, când inima se dezvoltă, foarte puțin sânge intră sau iese din ventriculul drept (VD) și, prin urmare, VD nu se dezvoltă complet și rămâne foarte mic. Dacă VD este subdezvoltat, inima poate avea probleme de pompare a sângelui către plămâni și organism. Artera care transportă de obicei sângele în afara ventriculului drept, artera pulmonară principală (APM), rămâne foarte mică, deoarece nu se formează valva pulmonară (PV).
• Atrezie pulmonară cu defect septal ventricular: În această formă de atrezie pulmonară, un defect septal ventricular (DSV) permite sângelui să intre și să iasă din ventriculul drept (VD). Prin urmare, sângele care curge în VD poate ajuta ventriculul să se dezvolte în timpul sarcinii, astfel încât, de obicei, acesta nu este la fel de mic ca în cazul atreziei pulmonare cu un sept ventricular intact. Atrezia pulmonară cu o DSV este similară cu o altă afecțiune numită tetralogie de Fallot. Cu toate acestea, în tetralogia lui Fallot, valva pulmonară (PV) se formează, deși este mică și sângele are probleme în a trece prin ea – aceasta se numește stenoză a valvei pulmonare. Astfel, atrezia pulmonară cu o DSV este ca o formă foarte severă de tetralogie a lui Fallot.

Occident

Într-un studiu din 2019 care a folosit date din 2010-2014 de la sistemele de supraveghere a malformațiilor congenitale din Statele Unite, cercetătorii au estimat că, în fiecare an, aproximativ 550 de copii din Statele Unite se nasc cu atrezie pulmonară. Cu alte cuvinte, aproximativ 1 din 7.100 de copii născuți în Statele Unite în fiecare an se nasc cu atrezie pulmonară.

Cauze și factori de risc

Cauzele defectelor cardiace, cum ar fi atrezia pulmonară, în rândul majorității bebelușilor sunt necunoscute. Unii bebeluși au defecte cardiace din cauza unor modificări ale genelor sau cromozomilor lor. De asemenea, se crede că defectele cardiace sunt cauzate de o combinație de gene și alți factori, cum ar fi lucrurile cu care mama intră în contact în mediul înconjurător, sau ceea ce mănâncă sau bea mama, sau anumite medicamente pe care le folosește.

Citește mai multe despre activitatea CDC privind cauzele și factorii de risc”

Diagnostic

Atrezia pulmonară poate fi diagnosticată în timpul sarcinii sau la scurt timp după ce se naște copilul.

În timpul sarcinii

În timpul sarcinii, există teste de screening (numite și teste prenatale) pentru a verifica dacă există malformații congenitale și alte afecțiuni. Atrezia pulmonară ar putea fi observată în timpul unei ecografii (care creează imagini ale corpului). Unele constatări de la ecografie pot face ca furnizorul de asistență medicală să suspecteze că un copil ar putea avea atrezie pulmonară. În acest caz, furnizorul de asistență medicală poate solicita o ecocardiogramă fetală pentru a confirma diagnosticul. O ecocardiogramă fetală este o ecografie în special a inimii bebelușului și a principalelor vase de sânge care se efectuează în timpul sarcinii. Acest test poate arăta probleme cu structura inimii și cât de bine funcționează inima.

După nașterea bebelușului

Bebelușii născuți cu atrezie pulmonară vor prezenta simptome la naștere sau foarte curând după aceea. Ei pot avea o culoare a pielii cu aspect albăstrui, numită cianoză, deoarece sângele lor nu transportă suficient oxigen. Bebelușii cu atrezie pulmonară pot avea simptome suplimentare, cum ar fi:

• Probleme de respirație
• Culoarea pielii cenușie sau albăstruie
• Alimentare deficitară
• Somnolență extremă

În timpul unui examen fizic, un medic poate observa simptomele, cum ar fi pielea albăstruie sau problemele de respirație. Folosind un stetoscop, un medic va verifica dacă există un suflu cardiac (un sunet anormal de tip „whooshing” cauzat de sângele care nu curge corect). Cu toate acestea, nu este neobișnuit ca un suflu cardiac să fie absent chiar la naștere.

Dacă un medic suspectează că ar putea exista o problemă, acesta poate solicita unul sau mai multe teste pentru a confirma diagnosticul de atrezie pulmonară. Cel mai frecvent test este o ecocardiogramă. Acest test este o ecografie a inimii bebelușului care poate arăta probleme cu structura inimii, cum ar fi găuri în pereții dintre camere, și orice flux sanguin neregulat. Cateterizarea cardiacă (introducerea unui tub subțire într-un vas de sânge și ghidarea acestuia până la inimă) poate, de asemenea, să confirme diagnosticul prin examinarea interiorului inimii și măsurarea tensiunii arteriale și a nivelului de oxigen. O electrocardiogramă (EKG), care măsoară activitatea electrică a inimii, și alte teste medicale pot fi, de asemenea, folosite pentru a pune diagnosticul.

Atrezia pulmonară este un defect cardiac congenital critic (CHD critic) care poate fi detectat prin screening la nou-născuți cu ajutorul pulsoximetriei (cunoscută și sub numele de pulsoximetrie). Pulsoximetria este un test simplu la patul copilului pentru a estima cantitatea de oxigen din sângele unui bebeluș. Un nivel scăzut de oxigen în sânge poate fi un semn al unei CHD critice. Screeningul nou-născuților cu ajutorul pulsoximetriei poate identifica unii bebeluși cu o CHD critică, cum ar fi atrezia pulmonară, înainte ca aceștia să prezinte simptome.

Tratamente

Cei mai mulți bebeluși cu atrezie pulmonară vor avea nevoie de medicamente pentru a menține canalul arterial deschis după naștere. Menținerea acestui vas de sânge deschis va ajuta la fluxul de sânge către plămâni până când valva pulmonară poate fi reparată.

Tratamentul pentru atrezia pulmonară depinde de gravitatea acesteia.

• În unele cazuri, fluxul de sânge poate fi îmbunătățit prin utilizarea cateterismului cardiac (introducerea unui tub subțire într-un vas de sânge și ghidarea acestuia către inimă). În timpul acestei proceduri, medicii pot extinde valva cu ajutorul unui balon sau poate fi necesar să plaseze un stent (un tub mic) pentru a menține canalul arterial deschis.
• În cele mai multe cazuri de atrezie pulmonară, un copil poate avea nevoie de o intervenție chirurgicală la scurt timp după naștere. În timpul intervenției chirurgicale, medicii lărgesc sau înlocuiesc valva pulmonară și măresc pasajul către artera pulmonară. Dacă un bebeluș are un defect septal ventricular, medicul va plasa, de asemenea, un plasture peste defectul septal ventricular pentru a închide gaura dintre cele două camere inferioare ale inimii. Aceste acțiuni vor îmbunătăți fluxul de sânge către plămâni și către restul corpului. Dacă un bebeluș cu atrezie pulmonară are un ventricul drept subdezvoltat, ar putea avea nevoie de intervenții chirurgicale etapizate, similare cu reparațiile chirurgicale pentru sindromul hipoplastic al inimii stângi.

Majoritatea bebelușilor cu atrezie pulmonară vor avea nevoie de vizite regulate de urmărire la un cardiolog (un medic cardiolog) pentru a le monitoriza progresul și pentru a verifica dacă există alte afecțiuni de sănătate care s-ar putea dezvolta pe măsură ce cresc. La vârsta adultă, este posibil să aibă nevoie de mai multe intervenții chirurgicale sau îngrijiri medicale pentru alte posibile probleme.

1. Cara T. Mai, Jennifer L. Isenburg, Mark A. Canfield, Robert E. Meyer, Adolfo Correa, Clinton J. Alverson, Philip J. Lupo, Tiffany Riehle-Colarusso, Sook Ja Cho, Deepa Aggarwal, Russell S. Kirby. Estimări naționale bazate pe populație pentru defecte congenitale majore, 2010-2014. BDR Oct 2019.