Versiuni PDF prietenoase cu imprimanta în limba engleză și traduse profesional (versiune mai veche) în franceză, italiană, portugheză, punjabi, rusă și chineză simplificată pot fi găsite AICI. Vă rugăm să rețineți că versiunile în limbile germană și spaniolă (mai veche) sunt, de asemenea, disponibile AICI, dar aceste traduceri au fost realizate cu generozitate de către voluntari, iar acuratețea conținutului nu a fost validată. Conținutul are doar un scop informativ și nu este menit să înlocuiască consultarea unui profesionist recunoscut din domeniul sănătății.
Ce este TTP?
Purpura trombocitopenică trombotică este o afecțiune rară a sângelui care este considerată o adevărată urgență medicală. TTP este diagnosticată la o rată de 3-4din 1 milion de persoane pe an. Complicații potențial fatale pot rezulta din coagularea internă a sângelui, cu afectarea unor organe critice, cum ar fi creierul și inima.
Din cauza unei deficiențe a enzimei ADAMTS13, sângele devine „lipicios” și formează cheaguri în vasele de sânge din tot corpul. Aceste cheaguri sunt alcătuite din trombocite, unul dintre elementele din sânge. Fluxul vital de sânge către organele corpului este restricționat, punând organele în pericol de deteriorare din cauza lipsei de oxigen și nutrienți din sânge. Mai mult, din moment ce trombocitele sunt folosite pentru a forma numeroși cheaguri de sânge inutile, disponibilitatea lor de a-și îndeplini funcția normală, care este de a sigila locurile de rănire pentru a preveni sângerarea excesivă, este compromisă.
Tipuri de TTP
TTP ereditară (hTTP)
1% din cazurile de TTP se datorează unei deficiențe sau anomalii ereditare a enzimei ADAMTS 13.
TTP mediată imunitar (iTTP)
99% din cazurile de TTP nu au o cauză definită. În toate cazurile, există un nivel scăzut al enzimei ADAMTS 13 ca urmare a anticorpilor care atacă enzima.
Simptome
- fatiga
- febra
- sângerare (din nas, gingii)
- diaree
- dureri toracice
- dureri abdominale
- simptome neurologice (confuzie, dureri de cap, modificări vizuale)
- trombocitopenie (vânătăi, purpură, peteșii)
Diagnostic
Un istoric medical și un examen fizic, în combinație cu o hemogramă completă (CBC), un nivel de lactat dehidrogenază (LDH) și un frotiu de sânge sunt folosite pentru a determina diagnosticul de TTP. Mai recent, un test al nivelului enzimei ADAMTS 13 poate fi utilizat pentru a ajuta la confirmarea diagnosticului. Este important faptul că diagnosticul și tratamentul imediat nu trebuie să aștepte rezultatele unui test ADAMTS 13.
Tratament
TTPereditară (hTTP)
Plasma profilactică lunară este uneori administrată pacienților pentru a reface și menține niveluri adecvate de ADAMTS 13 funcțional, enzima pe care pacientul nu o poate produce singur.
TTP mediată imunitar (iTTP)
Majoritatea pacienților primesc steroizi, de exemplu prednison, pentru a încetini sistemul imunitar și, prin urmare, progresia acestei afecțiuni autoimune. Efectele secundare ale steroizilor pot fi provocatoare.
În toate cazurile de iTTP, schimbul de plasmă este tratamentul de bază de alegere. Schimbul de plasmă implică utilizarea unui utilaj automatizat care permite prelevarea plasmei pacientului și înlocuirea cu plasmă de la donator în timpul unui tratament de 3 până la 4 ore. Schimbul de plasmă elimină atât anticorpii, cât și reface proteinele plasmatice normale. Pentru a trata iTTP, se utilizează o serie de schimburi de plasmă zilnice sau din două în două zile. Rituximab este din ce în ce mai mult utilizat pentru a obține și a menține remisiunea.
Alte medicamente și/sau îndepărtarea splinei sunt utilizate atunci când pacienții nu reușesc să obțină remisiunea în urma tratamentului de primă linie.
Prognostic
Fără tratament, 95% dintre pacienți cedează în fața bolii; cu toate acestea, cu tratament, 80 – 90% dintre pacienții cu iTTP obțin remisiunea. Dintre aceștia, aproximativ 30% vor recidiva. Detectarea precoce a unei astfel de crize a bolii este esențială pentru a minimiza riscul de deces sau de leziuni ireversibile ale organelor vitale.
Sarcina poate fi un factor declanșator pentru femeile cu hTTP și iTTP. Femeile care iau în considerare o sarcină trebuie să discute cazul lor individual cu specialistul lor în TTP. Cercetările arată că un test ADAMTS 13 este util în evaluarea riscului de recidivă în timpul sarcinii și în sugerarea unui tratament profilactic de atenuare a riscului.
Un procent din ce în ce mai mare de pacienți sunt recunoscuți cu anxietate, depresie și deficite neurocognitive după ce se recuperează după un episod de TTP.
Research
Link-uri către cercetări și articole de revistă actuale despre iTTP și hTTP pot fi găsite pe site-ul nostru aici.
Răspundeți Fundației TTP
Un diagnostic de TTP este înfricoșător și complex. Mulți pacienți nu au mai auzit niciodată de acest acronim și nici nu au vreo idee despre ramificațiile sale. Mai mult, pacienților li se spune în mod repetat că pur și simplu nu știm:
- de ce se întâmplă
- ce poate declanșa o recidivă din remisiune
- de ce unii pacienți recidivează și alții nu
- care este prognosticul pe termen lung este
- cum se poate ușura tratamentul
- cum se poate vindeca TTP
Scopul Fundației Answering TTP este de a ajuta la găsirea de răspunsuri la TTP prin finanțarea cercetării TTP, punerea în legătură a pacienților și susținătorilor și furnizarea de educație și sprijin.
Susținere
TTP afectează o populație mică și dispersată geografic. Alăturați-vă astăzi comunității internaționale Answering TTP pentru a primi buletine informative de susținere și pentru a afla despre inițiativele de sprijin reciproc, virtual și față în față. Fiecare persoană afectată de TTP aduce un plus de înțelegere și putere comunității.
Versiuni prietenoase cu imprimantele
Versiuni PDF în limba engleză și versiuni traduse profesional în franceză și spaniolă sunt disponibile, în plus față de versiunile mai vechi traduse anterior în italiană, portugheză, punjabi, rusă și chineză simplificată pot fi găsite AICI.
Nota: Traducerile în limba germană (versiunea mai veche) sunt, de asemenea, disponibile AICI, dar au fost completate cu generozitate de voluntari, iar acuratețea conținutului nu a fost validată.
Contenutul este destinat exclusiv scopului informativ și nu este menit să înlocuiască consultarea unui profesionist recunoscut în domeniul sănătății.
Mulțumiri speciale Lisei Thielecke și lui Jaime Sanchez pentru că și-au oferit voluntar timpul pentru a traduce conținutul.
Vă rugăm să ne contactați dacă sunteți interesați să traduceți conținutul în alte limbi.
.