Free Press

Diskussion

En tillfällig eller permanent hepatodiaphragmatisk interposition av tjocktarmen, tunntarmen (sällsynt) eller magsäcken (exceptionellt sällsynt) är en ovanlig och vanligen asymtomatisk process. Den kan dock orsaka allvarliga komplikationer och vara en potentiell källa till feldiagnostisering av en rad olika intrathorakala och intraabdominella sjukdomar.

Tillståndet har fått sitt namn efter den wienska radiologen Demetrius Chilaiditi som 1911 rapporterade tre asymtomatiska fall med tillfällig hepatodiaphragmatisk interposition av tjocktarmen och beskrev deras anatomoradiografiska aspekter. Tillståndet beskrevs för första gången av Cantini 1865, och Beclere presenterade 1899 de nekropsiska och röntgenologiska fynden hos en patient som troddes ha en subdiafragmatisk abscess.1,2 Det har föreslagits att man ska använda termen ”Chilaiditis tecken” för asymptomatiska patienter och termen ”Chilaiditis syndrom” för symtomatiska patienter.3,4

I västvärlden är tillståndet ovanligt och hittas i 0,02 % till 0,2 % av rutinmässiga röntgenbilder av bröstkorgen med ett förhållande mellan män och kvinnor på 4:1.1,5,6 I vissa rapporter är incidensen ännu lägre med endast 0,002 % (en av 50 000 vuxna7) eller 0,000003 % (tre av 11 378 0008). Det är viktigt att notera att en ökning av prevalensen av hepatodiaphragmatisk interposition har registrerats hos patienter över 65 år: från 0,02 % till 0,2 % hos män och från 0,006 % till 0,02 % hos kvinnor.5 I en studie konstaterades att prevalensen i den geriatriska populationen var 1 %.9 Hos 135 personer med inlärningssvårigheter i New York var incidensen 8,8 %, eller 63 gånger högre än hos befolkningen i allmänhet.1 En hög incidens av hepatodiaphragmatisk interposition har observerats i Iran: 0,22 % i normalbefolkningen, 2 % hos kvinnor i nära graviditet, 2,7 % hos patienter med kronisk lungsjukdom och 22 % hos patienter med postnekrotisk skrumplever.10

Den normala anatomin och fysiologin hos tarmen, levern och diafragman förhindrar vanligen hepatodiaphragmatisk interposition. Patofysiologin anses vara multifaktoriell och omfattar ett utvidgat subfreniskt utrymme, medfödd och/eller förvärvad förlängning, malrotation eller malfixering av tarmen med ökad rörlighet, slapphet hos de suspensiva ligamenten i levern, minskning av levervolymen och svaghet (hyperrelaxation) hos diafragman (på grund av defekt innervation, antingen centralt eller perifert förmedlad).1 Chilaiditi betonade hepatisk rörlighet som den primära patofysiologiska orsaken till hepatodiaphragmatisk interposition, medan andra postulerade att en överflödig kolon med ökad rörlighet är en förutsättning för utveckling av detta tillstånd.1 Kronisk förstoppning, meteorism, aerofagi, adhesioner och mekaniska obstruktioner anses vara viktiga faktorer.3,4,8 Det är värt att notera att kronisk förstoppning är den vanligaste orsaken till förlängning och redundans i kolonet, vilket leder till ökad rörlighet i kolonet.3 Predisponerande faktorer för intestinal hepatodiaphragmatisk interposition visas i ruta 1.

Det finns olika anatomiska typer av intestinal hepatodiaphragmatisk interposition. Oftast sker den under diafragman främre och överlägsen den högra leverloben (som i det beskrivna fallet). Hepatodiafragmatisk interposition i det bakre subfreniska utrymmet är mycket mer sällsynt. Ett fall av kombinerade främre och bakre typer av kolonförskjutning har rapporterats.11

Bara en minoritet av patienterna med intestinal hepatodiaphragmatisk interposition har symtom. Dessa sträcker sig från ospecifika gastrointestinala symtom som illamående, anorexi, kräkningar, flatulens och förstoppning till tecken på pseudoobstruktion och sällan till livshotande komplikationer som volvulus eller tarmobstruktion. Tillståndet kan sällan visa sig med central bröstsmärta, hjärtarytmier eller andningssvårigheter.7 Symtomen uppträder troligen endast när tarmen är distenderad eller obstruerad. Eftersom den ackumulerade gasen naturligt stiger uppåt blir patienterna vanligtvis symtomatiska i sittande ställning eller stående upprätt medan sängläge minskar symtomen.1 Vårt fall är ovanligt eftersom patienten utvecklade ovanliga symtom på bröstsmärta och andfåddhet (utan gastrointestinala symtom bortsett från förstoppning). Efter fullständig upplösning av de kliniska symtomen förblev den radiologiska bilden av intestinal hepatodiaphragmatisk interposition i många fall oförändrad (som hos vår patient), vilket visar på betydelsen av kolonisk distension i syndromets patofysiologi.

En lång rad samexisterande sjukdomar har rapporterats, bland annat hiatusbråck, skelettmissbildningar (spinal skolios), flera medfödda anomalier, fetma, pneumatosis cystoides intestinalis, melanosis coli och lungcancer. Allvarliga komplikationer som kräver kirurgi, t.ex. sigmoid volvulus, inkarceration av kolon och suprahepatisk appendicit har rapporterats.5-7,12,13

Vid fysisk undersökning kan en markant minskad eller till och med frånvarande leversvullhet och/eller en ”massa” i högra övre kvadranten eller mitt i buken (förskjuten lever) vara diagnostiskt användbar.

Radiogeografiskt sett är tre tecken karakteristiska: (1) tjock- eller tunntarm mellan lever och diafragma (hos symtomatiska patienter vanligen tydligt utspända), (2) förhöjt höger hemidiaphragma och (3) kaudal och medial förskjutning av levern. När tarmgasen är lateral och posteriort kan det dock hända att den inte kommer över levern eller förskjuter den; detta kallas inkomplett hepatodiaphragmatisk interposition.14

Differentialdiagnosen till röntgenfynden omfattar subdiaphragmatisk abscess, pneumoperitoneum, cystor i pneumatosis intestinalis, hepatomegali, posteriora leverlesioner och retroperitoneala massor. I de två första av dessa tillstånd, som är förknippade med höjning av höger hemidiaphragma och subdiaphragmatisk luftansamling, saknas de haustraliska markeringarna (som vanligtvis syns bäst på sidofilmer). Vid pneumoperitoneum förskjuts den fria luften (vanligtvis tydlig på sidodekubitusbilden) och kan vara bilateral. Vid subdiafragmatisk abscess är luft-vätskenivån mindre och ofta förknippad med basal atelektas och pleurautgjutningar. Hepatodiaphragmatisk interposition av tarmen kan också diagnostiseras med abdominellt ultraljud.15 Om tvivel kvarstår rekommenderas kontrastema, thorakoabdominell datortomografi eller nukleär scintigrafi.

Chilaiditis syndrom kan uppträda med ett brett spektrum av symtom och tecken som kan vara vilseledande för den behandlande klinikern. Enheten kan efterlikna ett antal kardiella, respiratoriska och andra icke-kardiella sjukdomar. Den kliniska differentialdiagnosen kan vara särskilt svår hos äldre personer på grund av den frekventa samexistensen av två eller flera tillstånd som bidrar till den kliniska bilden (som i det beskrivna fallet). Även om differentialdiagnosen hos patienter med bröstsmärta till att börja med måste omfatta myokardiell ischemi, lungemboli, aortadissektion eller perikardit, bör även andra typer av bröstsmärta som inte har med hjärtat att göra övervägas. Förstoppning och kolonutvidgning som orsak till praekordial smärta16-18 , hypoxi och andningssvårigheter19,20 har beskrivits men har sällan diagnostiserats. Förstoppning som är vanlig hos äldre personer och som drabbar en tredjedel av de äldre kvinnorna och en fjärdedel av de äldre männen,21 är en viktig predisponerande faktor för intestinal hepatodiaphragmatisk interposition.

Detta fall understryker vikten av att överväga Chilaiditis syndrom vid differentialdiagnostik av bröstsmärta och dyspné, särskilt hos äldre personer, samt hos patienter med intellektuell funktionsnedsättning, kronisk lungsjukdom eller cirros.