Printervänliga PDF-versioner på engelska och professionellt översatta (äldre version) franska, italienska, portugisiska, punjabi, ryska och förenklad kinesiska finns HÄR. Observera att tyska och spanska (äldre) versioner också finns tillgängliga HÄR, men dessa översättningar har generöst utförts av frivilliga och innehållets riktighet har inte kontrollerats. Innehållet är endast avsett i informationssyfte och ska inte ersätta konsultation från en erkänd sjukvårdspersonal.
Vad är TTP?
Trombotisk trombocytopenisk purpura är en sällsynt blodsjukdom som anses vara en verklig medicinsk nödsituation. TTP diagnostiseras i en takt av 3-4på 1 miljon människor per år. Potentiellt dödliga komplikationer kan uppstå till följd av inre blodpropp, med skador på kritiska organ som hjärna och hjärta.
På grund av en brist på enzymet ADAMTS13 blir blodet ”klibbigt” och bildar proppar i blodkärl i hela kroppen. Dessa proppar består av blodplättar, en av beståndsdelarna i blodet. Det vitala blodflödet till kroppens organ begränsas, vilket gör att organen riskerar att skadas på grund av brist på syre och näringsämnen från blodet. Eftersom blodplättar används för att bilda många onödiga blodproppar äventyras dessutom deras förmåga att utföra sin normala funktion, som är att försegla skadeställen för att förhindra överdriven blödning.
Typer av TTP
Härdig TTP (hTTP)
1 % av TTP-fallen beror på en ärftlig brist eller abnormitet i ADAMTS 13-enzymet.
Immunmedierad TTP (iTTP)
99 % av TTP-fallen har ingen definierad orsak. I alla fall finns det en minskad nivå av ADAMTS 13-enzymet till följd av att antikroppar angriper enzymet.
Symtom
- mättnad
- feber
- blödning (från näsan, tandkött)
- diarré
- bröstsmärta
- buksmärta
- neurologiska symtom (förvirring, huvudvärk, synförändringar)
- trombocytopeni (blåmärken, purpura, petekier)
Diagnos
En anamnes och en fysisk undersökning, i kombination med en komplett blodstatus (CBC), laktatdehydrogenasnivå (LDH) och blodutstrykning används för att fastställa en diagnos av TTP. På senare tid kan ett test av ADAMTS 13-enzymnivån användas för att hjälpa till att bekräfta diagnosen. Det är viktigt att diagnos och omedelbar behandling inte bör invänta resultaten av en ADAMTS 13-analys.
Behandling
Hereditär TTP (hTTP)
Månadvis profylaktisk plasma administreras ibland till patienter för att fylla på och bibehålla tillräckliga nivåer av fungerande ADAMTS 13, det enzym som patienten inte kan producera själv.
Immunmedierad TTP (iTTP)
De flesta patienter får steroider, t.ex. prednison, för att bromsa immunsystemet och därmed utvecklingen av denna autoimmuna sjukdom. Biverkningarna av steroider kan vara utmanande.
I alla fall av iTTP är plasmabyte den grundläggande behandlingen att välja. Plasmautbyte innebär användning av automatiserade maskiner som gör det möjligt att ta bort patientens plasma och ersätta den med donatorplasma under en tre till fyra timmar lång behandling. Plasmabytet både avlägsnar antikroppar och återställer normala plasmaproteiner. För att behandla iTTP används en serie dagliga eller varannan dag plasmabyten. Rituximab används i allt större utsträckning för att uppnå och bibehålla remission.
Andra läkemedel och/eller avlägsnande av mjälten används när patienterna inte uppnår remission efter första linjens behandling.
Prognos
Och utan behandling dör 95 % av patienterna av sjukdomen, men med behandling uppnår 80-90 % av iTTP-patienterna remission. Av dessa får cirka 30 % återfall. Tidig upptäckt av ett sådant uppblossande av sjukdomen är avgörande för att minimera risken för dödsfall eller irreversibla skador på vitala organ.
Graviditet kan vara en utlösande faktor för kvinnor med både hTTP och iTTP. Kvinnor som överväger graviditet bör diskutera sitt individuella fall med sin TTP-specialist. Forskning visar att en ADAMTS 13-analys är till hjälp för att utvärdera risken för återfall under graviditet och för att föreslå en riskreducerande profylaxbehandling.
En ökande andel av patienterna känns igen med ångest, depression och neurokognitiva brister efter att ha återhämtat sig från en episod av TTP.
Forskning
Länkar till aktuell iTTP- och hTTP-forskning och tidskriftsartiklar finns på vår webbplats här.
Svar TTP Foundation
En TTP-diagnos är skrämmande och komplex. Många patienter har aldrig hört talas om denna akronym tidigare och har inte heller någon aning om dess förgreningar. Dessutom får patienterna gång på gång höra att vi helt enkelt inte vet:
- varför det händer
- vad som kan utlösa ett återfall från remission
- varför vissa patienter får återfall och andra inte
- hur långtidsprognosen ser ut. är
- hur man underlättar behandlingen
- hur man botar TTP
Syftet med Answering TTP Foundation är att hjälpa till att hitta svar på TTP genom att finansiera TTP-forskning, koppla samman patienter och supportrar samt tillhandahålla utbildning och stöd.
Stöd
TTP drabbar en liten och geografiskt spridd population. Gå med i den internationella Answering TTP-gemenskapen idag för att få stödjande nyhetsbrev och för att lära dig mer om stödinitiativ för kamrater, virtuella och personliga stödinitiativ. Varje person som berörs av TTP ger ytterligare insikt och styrka till gemenskapen.
Printervänliga versioner
Printervänlig version PDF-versioner på engelska och professionellt översatta versioner på franska och spanska finns tillgängliga utöver tidigare översatta äldre versioner på italienska, portugisiska, punjabi, ryska och förenklad kinesiska som finns HÄR.
Notera: Tyska översättningar (äldre versioner) finns också tillgängliga HÄR, men de har generöst kompletterats av frivilliga och innehållets riktighet har inte validerats.
Innehållet är endast avsett i informationssyfte och är inte avsett att ersätta konsultation från en erkänd hälsovårdspersonal.
Särskilt tack till Lisa Thielecke och Jaime Sanchez för att de frivilligt har lagt ner sin tid på att översätta innehållet.
Vänligen kontakta oss om ni är intresserade av att översätta innehållet till ytterligare språk.