La cefalea a grappolo è tra i dolori più gravi conosciuti dall’uomo. È caratterizzata da un dolore lancinante e debilitante che dura da 15 minuti a 3 ore, e occasionalmente più a lungo. Il dolore è solitamente localizzato intorno o attraverso un occhio, o sulla tempia. La serie di cefalee a grappolo dura da diverse settimane a diversi mesi, e può verificarsi una o due volte all’anno, ogni due anni, o anche meno frequentemente. La cefalea a grappolo tende a verificarsi maggiormente in primavera e in autunno.
Caratteristiche
La cefalea a grappolo si verifica più frequentemente negli uomini che nelle donne (rapporto 2,5:1). Circa 1 uomo su 250 soffre di cefalea a grappolo. L’età di insorgenza della cefalea a grappolo è di solito tra i 20 e i 45 anni, ma ci sono casi di cefalea a grappolo che si verificano in adolescenti, e occasionalmente i mal di testa iniziano dopo i 50 anni, anche se raramente dopo i 70 anni di età. Le donne tendono ad avere un’età di insorgenza più avanzata rispetto agli uomini. Di solito non c’è una storia familiare di cefalea a grappolo, ma occasionalmente la cefalea a grappolo è presente nelle famiglie.
Il dolore dell’attacco a grappolo è estremo e inizia molto rapidamente, di solito senza un’aura o un avvertimento. Entro pochi minuti, diventa molto grave. Anche se il dolore è di solito localizzato intorno all’occhio o alla tempia, può essere più intenso nella zona del collo o del viso. Solitamente unilaterale, il dolore cambia lato nel 10%-15% dei pazienti, sia durante un ciclo di grappoli, sia al ciclo successivo. Il dolore stesso è lancinante, descritto come acuto, lancinante, e anche “come se mi stessero cavando l’occhio”
La durata degli attacchi di cefalea varia, ma la media è di 45 minuti. I pazienti con cefalea a grappolo di solito sperimentano 1 o 2 mal di testa al giorno, ma questo può aumentare fino a 7 mal di testa in 24 ore, o diminuire fino a 1 o 2 attacchi a settimana. Gli attacchi di solito si verificano intorno alla stessa ora ogni giorno, con il periodo di tempo tra le 21 e le 10 del mattino che è più frequente. Circa il 50% dei pazienti riferisce di essere stato svegliato dal mal di testa. Diversi dei seguenti sintomi sono solitamente presenti al momento dell’attacco: lacrimazione, congestione nasale, rinorrea, iniezione congiuntivale, ptosi, miosi della pupilla o sudorazione della fronte e del viso. Nausea, bradicardia e sudorazione generale si verificano anche in molti pazienti.
Storia del caso
Richard è un uomo di 40 anni con una storia di cicli di 4 settimane di cefalee a grappolo, che si verificano una volta all’anno in autunno. I mal di testa sono iniziati quando aveva 35 anni. Il periodo a grappolo inizia lentamente, aumentando nell’arco di una settimana e raggiungendo un picco in cui Richard ha 2 o 3 attacchi gravi al giorno. Questi si verificano durante la notte dalle 22 alle 3 del mattino. Ogni attacco a grappolo dura da 40 a 90 minuti e il dolore è forte. Il mal di testa è sempre sul lato destro, ed è accompagnato da lacrimazione degli occhi e congestione nasale.
Esame e piano di trattamento
Richard visita il nostro ufficio durante la prima settimana della sua serie di 4 settimane di mal di testa. I mal di testa stanno aumentando di intensità e lui è infelice per il dolore. A questo punto, vogliamo mettere Richard in un regime profilattico, e dargli un abortivo per aiutarlo ad alleviare l’attacco acuto. Decidiamo di usare il prednisone, una compressa da 20 mg al mattino e un’altra a cena (40 mg/giorno) per 4 giorni. Lo ridurremo a 20 mg/giorno dopo i primi 4 giorni, e poi a 10 mg/giorno dopo altri 6 giorni. Poi interromperemo completamente il prednisone nei prossimi 4-6 giorni.
Limitare la quantità di corticosteroidi è importante per due motivi: 1) gli effetti collaterali gravi sono diminuiti, e 2) se necessario, potremmo voler utilizzare ulteriore prednisone più tardi nella serie di cluster. Se il paziente è stato su una dose elevata di steroidi per 3 settimane, non possiamo usare più corticosteroidi. Al contrario, mantenendo la quantità al minimo, siamo in grado di utilizzare gli steroidi più tardi nel periodo del grappolo. Chi soffre di cluster può essere più incline alla necrosi della testa femorale con l’uso di corticosteroidi.
Con il prednisone, iniziamo una forma a lento rilascio di verapamil. Questo è iniziato a 240 mg/giorno; possiamo eventualmente aumentare a 2 dosi al giorno, che è generalmente il massimo (480 mg/giorno). Come la dose di prednisone è diminuita, e il paziente è svezzato dal farmaco, si spera che il verapamil abbia fatto effetto.
L’uso dell’ossigeno come abortivo è discusso con Richard, ma lui preferisce aspettare. Gli diamo delle compresse di sumatriptan, 100 mg, poiché è riluttante ad autoiniettarsi il sumatriptan. Richard viene anche istruito ad applicare del ghiaccio sulle aree di dolore. (Vedere la Tabella 2 per la lista degli agenti preventivi più comuni prescritti per la cefalea a grappolo.)
Risultati
Sei giorni dopo, Richard chiama l’ufficio. Ha avuto 5 giorni molto buoni, ma mentre il prednisone viene diminuito, i mal di testa stanno diventando più gravi. Le compresse di Sumatriptan non aiutano; ieri sera, ha avuto 90 minuti di dolore estremamente intenso. A questo punto, convinciamo Richard a provare l’ossigeno, a 10-13 L/min, come necessario, e lui affitta una bombola. Richard riceve anche iniezioni di sumatriptan, 4 mg.
Continuiamo il piano originale di diminuire il prednisone, e aumentiamo la dose di verapamil a 480 mg/d. Monitoreremo la pressione sanguigna di Richard. Ora ha a disposizione ossigeno e iniezioni di sumatriptan come agenti abortivi; l’aggiunta di litio o valproato sono considerazioni, così come l’indometacina.
Vedo Richard 4 giorni dopo. Ora è nella sua terza settimana di cluster, e secondo il suo modello precedente, ha ancora da 1 a 2 settimane nel ciclo. Tuttavia, a volte un periodo di cluster può superare quello precedente in lunghezza, e si verificano periodi di cluster estesi fino a diversi mesi. Richard afferma che l’ossigeno aiuta i suoi mal di testa.
I cluster sono meno gravi, ma si verificano ancora regolarmente due volte a notte. Le iniezioni di Sumatriptan fermano gli attacchi entro 10 minuti dalla somministrazione. Anche il verapamil può avere qualche effetto. È sceso a 20 mg/giorno di prednisone, e abbiamo deciso di diminuire la dose nei prossimi 4 giorni. Se i mal di testa aumentano drammaticamente, potrebbe tornare al prednisone.
Sei giorni dopo, i mal di testa sono spariti, e dopo una settimana senza mal di testa, Richard viene ridotto al verapamil nel corso di 6 giorni. Se i mal di testa dovessero tornare durante quei 6 giorni, aumenteremmo immediatamente la dose di verapamil fino al massimo di 480 mg, e prenderemmo in considerazione l’uso di prednisone di nuovo.
Discussione
È importante tracciare una tabella di quali farmaci sono più efficaci per il trattamento delle cefalee a grappolo di un paziente, in modo da essere pronti ad usarli per la prossima serie a grappolo. Di solito scrivo il piano per la prossima serie nella cartella del paziente, e lo comunico al paziente.
Nel caso di Richard, useremmo l’ossigeno come abortivo, con iniezioni di sumatriptan. Come prevenzione, gli verrebbe dato il verapamil, aumentando a 480 mg/giorno, e circa 2 settimane di prednisone. Invece delle iniezioni, lo zolmitriptan spray nasale sarebbe una considerazione, e i blocchi del nervo occipitale sono una possibilità ragionevole. Altri preventivi potrebbero includere litio, indometacina, valproato di sodio o topiramato.
A molti pazienti con cefalea a grappolo vengono prescritte sia terapie preventive che abortive. Una panoramica approfondita delle terapie abortive può essere trovata nel numero di luglio/agosto 2010 di Practical Pain Management. Rispetto alla gestione dell’emicrania, abbiamo relativamente pochi farmaci che sono efficaci per il trattamento della cefalea a grappolo. Al fine di ridurre al minimo l’uso di corticosteroidi, è importante iniziare i farmaci preventivi all’inizio del ciclo a grappolo. Per il tipico ciclo episodico a grappolo, iniziamo i farmaci con l’inizio del grappolo, e interrompiamo tutti i farmaci poco dopo la fine del ciclo.