Byla u některého z vašich pacientů s imunitní trombocytopenií (ITP) již dříve diagnostikována autoimunitní hemolytická anémie (AIHA)? Nebo naopak pacient s AIHA a anamnézou ITP?“
Dánští badatelé nedávno zveřejnili první studii, která ilustruje výskyt a prevalenci Evansova syndromu u dospělých, vzácného a často smrtelného stavu charakterizovaného koexistencí ITP a AIHA.1
Ve 40leté retrospektivní studii identifikovali 242 pacientů s Evansovým syndromem v Dánsku a porovnali je se 3 kohortami pacientů odpovídajícími věku a pohlaví: pacienty pouze s ITP, pacienty pouze s AIHA a kohortou z obecné populace.1
Zvyšující se incidence/prevalence
Zaznamenali zvyšující se incidenci a prevalenci během sledovaného období1:
- Stupňovitý nárůst incidence Evansova syndromu z 97 případů na 1 000 000 osoboroků v letech 1980-1993, tedy v prvním sledovaném období, na 1. místo.84 na 1 000 000 osoboroků v posledním období, tj. v letech 2000-2016
- Značný nárůst jednoleté prevalence z 3,30 na 1 000 000 osob v roce 1980 na 21.30 na 1 000 000 obyvatel v roce 2016
Při diskusi o svých zjištěních pro MedPage Today výzkumníci Henrik Frederiksen, MD, a Denis Lund Hansen, MD, PhD, poznamenali, že ačkoli je Evansův syndrom vzácný, možná není tak vzácný, jak se dříve myslelo.
„Nejdůležitějším novým poznatkem z naší studie je, že ačkoli je Evansův syndrom vzácný, je zhruba stejně častý jako paroxyzmální noční hemoglobinurie,“ uvedl Dr. Frederiksen, profesor a konzultant na Univerzitě Jižního Dánska v Odense.
A možná je na vzestupu. Autoři předpokládají, že nárůst incidence a prevalence by mohl být způsoben zvýšenou informovaností, která vede k většímu počtu diagnóz. Spekulují však také o tom, že výskyt může ve skutečnosti stoupat, jak bylo pozorováno u jiných autoimunitních onemocnění.1
Špatná prognóza
„Dalším velmi důležitým zjištěním,“ dodává doktor Hansen, spolupracovník Univerzity v jižním Dánsku, „je, že prognóza se zdá být poměrně špatná. Zjistili jsme, že jednoleté přežití je pouze přibližně 75 %.“
Když vyšetřovatelé porovnali jednotlivé kohorty, zjistili nápadně vysokou úmrtnost v kohortě s Evansovým syndromem ve srovnání s kohortami s pouze 1 z onemocnění a s celkovou populací. Medián přežití byl1:
- 2 roky v kohortě s Evansovým syndromem
- 7 let u pacientů se samotnou AIHA
- 7 let ve skupině pouze s ITP
- 1 rok v obecné populaci
Mortalita u osob se sekundárním Evansovým syndromem byla nejvyšší – pětileté přežití činilo 38 %.1
„Převažující příčiny úmrtí během prvního roku po stanovení diagnózy byly mnohočetné, včetně krvácení, hematologických nádorů, kardiovaskulárních onemocnění/komplikací a infekcí – což naznačuje, že pacienti s Evansovým syndromem mají celkově zvýšené riziko úmrtí,“ uvedl dr. Hansen.
I když výzkumníci poznamenali, že úmrtí pravděpodobně souvisí s projevy základní autoimunitní hemolytické anémie a imunitní trombocytopenie,1 chtějí získat lepší, doufejme, že použitelné informace.
„V současné době provádíme studii, která by podrobně popsala komplikace a příčiny úmrtí a jaká opatření by mohla být přijata ke zlepšení prognózy,“ řekl dr.
Co zatím mohou lékaři udělat pro zlepšení výsledků u pacientů s Evansovým syndromem?“
Klinické důsledky
„Nejdůležitějším prvním krokem je identifikovat pacienty s Evansovým syndromem,“ řekl Dr. Frederiksen. „Každý pacient s nově diagnostikovanou AIHA nebo ITP by měl být pečlivě vyšetřen, zda u něj nebyla dříve diagnostikována komplementární diagnóza a zda se nejedná o základní onemocnění.“
„Je důležité si uvědomit, že u Evansova syndromu se AIHA a ITP mohou vyskytnout téměř současně nebo s odstupem mnoha let,“ řekl Dr. Frederiksen.
Dr. Hansen dodal: „Stejně tak je důležité si uvědomit, že Evansův syndrom může být sekundární u jiných onemocnění, jako je chronická lymfocytární leukemie a další. Ty je nezbytné diagnostikovat, protože pacienti se sekundárním Evansovým syndromem mají nejhorší prognózu.“
„Během sledování musí mít lékař na paměti, že jak ITP, tak AIHA se mohou později vyvinout v Evansův syndrom a základní onemocnění se může poprvé projevit až během sledování,“ řekl dr. Frederiksen.
„Naším současným nejlepším doporučením,“ dodal, „by proto bylo pečlivě sledovat pacienty s Evansovým syndromem a co nejpečlivěji léčit všechna souběžná onemocnění a potenciální komplikace.“
Publikováno: Únor 20, 2020