Wurde bei einem Ihrer Patienten mit Immunthrombozytopenie (ITP) zuvor eine autoimmune hämolytische Anämie (AIHA) diagnostiziert? Oder umgekehrt ein Patient mit AIHA und einer ITP in der Vorgeschichte?
Dänische Forscher berichteten kürzlich über die erste Studie, die die Häufigkeit und Prävalenz des Evans-Syndroms bei Erwachsenen aufzeigt, einer seltenen und oft tödlichen Erkrankung, die durch das gleichzeitige Vorliegen von ITP und AIHA gekennzeichnet ist.1
In einer 40-jährigen retrospektiven Studie identifizierten sie 242 Patienten mit Evans-Syndrom in Dänemark und verglichen sie mit drei alters- und geschlechtsgleichen Patientenkohorten: nur ITP, nur AIHA und eine Kohorte aus der Allgemeinbevölkerung.1
Ansteigende Inzidenz/Prävalenz
Sie berichteten über eine steigende Inzidenz und Prävalenz während des Studienzeitraums1:
- Ein steiler Anstieg der Inzidenz des Evans-Syndroms von 97 pro 1.000.000 Personenjahre im Zeitraum 1980-1993, dem ersten untersuchten Zeitraum, auf 1.84 pro 1.000.000 Personenjahre im letzten Zeitraum, 2000-2016
- Ein deutlicher Anstieg der 1-Jahres-Prävalenz von 3,30 pro 1.000.000 Personen im Jahr 1980 auf 21.30 pro 1.000.000 Personen im Jahr 2016
Bei der Diskussion ihrer Ergebnisse mit MedPage Today stellten die Forscher Henrik Frederiksen, MD, und Denis Lund Hansen, MD, PhD, fest, dass das Evans-Syndrom zwar selten ist, aber vielleicht nicht ganz so selten wie bisher angenommen.
„Die wichtigste neue Erkenntnis aus unserer Studie ist, dass das Evans-Syndrom zwar selten ist, aber etwa so häufig wie die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie“, sagte Dr. Frederiksen, Professor und Berater an der Universität von Süddänemark in Odense.
Und es ist möglicherweise im Vormarsch. Die Autoren vermuten, dass die Zunahme der Inzidenz und Prävalenz auf eine erhöhte Sensibilisierung zurückzuführen sein könnte, die zu mehr Diagnosen führt. Sie vermuten aber auch, dass die Inzidenz tatsächlich zunimmt, wie dies bei anderen Autoimmunkrankheiten beobachtet wurde.1
Schlechte Prognose
„Ein weiteres wichtiges Ergebnis“, fügt Dr. Hansen, Fellow an der Universität Süddänemark, hinzu, „ist, dass die Prognose ziemlich schlecht zu sein scheint. Wir haben festgestellt, dass die 1-Jahres-Überlebensrate nur etwa 75 % beträgt.“
Als die Forscher die Kohorten verglichen, stellten sie eine auffallend hohe Sterblichkeit in der Evans-Syndrom-Kohorte fest, verglichen mit den Kohorten mit nur einer der Erkrankungen und mit der allgemeinen Bevölkerung. Die mittlere Überlebenszeit betrug1:
- 2 Jahre in der Evans-Syndrom-Kohorte
- 7 Jahre bei Patienten mit AIHA allein
- 7 Jahre in der reinen ITP-Gruppe
- 1 Jahre in der Allgemeinbevölkerung
Die Sterblichkeit bei Patienten mit sekundärem Evans-Syndrom war am höchsten – eine 5-Jahres-Überlebensrate von 38 %.1
„Die vorherrschenden Todesursachen im ersten Jahr nach der Diagnose waren vielfältig, darunter Blutungen, hämatologische Krebserkrankungen, kardiovaskuläre Erkrankungen/Komplikationen und Infektionen, was darauf hindeutet, dass Patienten mit Evans-Syndrom ein insgesamt erhöhtes Sterberisiko haben“, so Dr. Hansen. Hansen.
Obwohl die Forscher feststellten, dass die Todesfälle wahrscheinlich mit den Manifestationen der zugrundeliegenden autoimmunen hämolytischen Anämie und Immunthrombozytopenie zusammenhängen,1 sind sie bestrebt, bessere, hoffentlich verwertbare Informationen zu erhalten.
„Wir führen derzeit eine Studie durch, um die Komplikationen und Todesursachen im Detail zu untersuchen und zu ermitteln, welche Maßnahmen zur Verbesserung der Prognose ergriffen werden könnten“, sagte Dr. Hansen.
Was können Kliniker in der Zwischenzeit tun, um die Ergebnisse für Patienten mit Evans-Syndrom zu verbessern?
Klinische Implikationen
„Der wichtigste erste Schritt ist die Identifizierung von Patienten mit Evans-Syndrom“, sagte Dr. Frederiksen. „Jeder Patient mit neu diagnostizierter AIHA oder ITP sollte auf eine frühere Diagnose der Zusatzdiagnose sowie auf eine zugrundeliegende Erkrankung untersucht werden.“
„Es ist wichtig, daran zu denken, dass beim Evans-Syndrom AIHA und ITP fast gleichzeitig oder mit einem Abstand von vielen Jahren auftreten können“, sagte Dr. Frederiksen.
Dr. Hansen fügte hinzu: „Ebenso wichtig ist es, daran zu denken, dass das Evans-Syndrom sekundär zu anderen Krankheiten wie chronischer lymphatischer Leukämie und anderen auftreten kann. Es ist von entscheidender Bedeutung, diese zu diagnostizieren, da Patienten mit sekundärem Evans-Syndrom die schlechteste Prognose haben.“
„Bei der Nachsorge muss der Arzt daran denken, dass sich sowohl ITP als auch AIHA später zu einem Evans-Syndrom entwickeln können, und dass eine zugrunde liegende Krankheit möglicherweise erst bei der Nachsorge sichtbar wird“, so Dr. Frederiksen.
„Unsere derzeit beste Empfehlung“, fügte er hinzu, „wäre daher, Patienten mit Evans-Syndrom engmaschig zu überwachen und alle gleichzeitig auftretenden Krankheiten und potenziellen Komplikationen so sorgfältig wie möglich zu behandeln.“
Veröffentlicht: February 20, 2020