Czy u któregoś z Państwa pacjentów z małopłytkowością immunologiczną (ITP) rozpoznano wcześniej autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną (AIHA)? Lub odwrotnie, u pacjenta z AIHA i historią ITP?

Duńscy badacze przedstawili niedawno pierwsze badanie ilustrujące częstość występowania i rozpowszechnienie zespołu Evansa u dorosłych, rzadkiego i często śmiertelnego schorzenia charakteryzującego się współistnieniem ITP i AIHA.1

W 40-letnim badaniu retrospektywnym zidentyfikowali 242 pacjentów z zespołem Evansa w Danii i porównali ich z 3 kohortami pacjentów dobranych pod względem wieku i płci: wyłącznie z ITP, wyłącznie z AIHA oraz kohortą z populacji ogólnej.1

Zwiększająca się częstość występowania/prewalencja

Zgłosili oni zwiększającą się częstość występowania i prewalencję w okresie objętym badaniem1:

  • Gwałtowny wzrost częstości występowania zespołu Evansa z 97 na 1 000 000 osobolat w latach 1980-1993, pierwszym badanym okresie, do 1.84 na 1 000 000 osobolat w ostatnim okresie, 2000-2016
  • Zauważalny wzrost jednorocznej chorobowości z 3,30 na 1 000 000 osób w 1980 r. do 21.30 na 1 000 000 w 2016 roku

Dyskutując swoje odkrycia z MedPage Today, badacze Henrik Frederiksen, MD, i Denis Lund Hansen, MD, PhD, zauważyli, że chociaż zespół Evansa jest rzadki, to być może nie jest całkiem tak rzadki, jak wcześniej sądzono.

„Najważniejszą nową wiedzą z naszego badania jest to, że chociaż zespół Evansa jest rzadki, jest mniej więcej tak powszechny jak napadowa nocna hemoglobinuria,” powiedział dr Frederiksen, profesor i konsultant, Uniwersytet Południowej Danii w Odense.

I, może być na wzrost. Autorzy postulują, że wzrost częstości występowania i rozpowszechnienia może wynikać z większej świadomości prowadzącej do większej liczby rozpoznań. Ale spekulują również, że zachorowalność może faktycznie wzrastać, co zaobserwowano w przypadku innych chorób autoimmunologicznych.1

Pogorszone rokowanie

„Innym bardzo ważnym odkryciem”, dodał dr Hansen, pracownik Uniwersytetu Południowej Danii, „jest to, że rokowanie wydaje się być dość słabe. Stwierdziliśmy, że przeżycie 1 roku wynosi tylko około 75%.”

Gdy badacze porównali kohorty, stwierdzili uderzająco wysoką śmiertelność w kohorcie zespołu Evansa w porównaniu z kohortami z tylko 1 z chorób oraz z populacją ogólną. Mediana przeżycia wyniosła1:

  • 2 lata w kohorcie z zespołem Evansa
  • 7 lat dla pacjentów z samym AIHA
  • 7 lat w grupie z samą ITP
  • 1 rok w populacji ogólnej

Śmiertelność wśród osób z wtórnym zespołem Evansa była najwyższa – 5-letnie przeżycie wyniosło 38%.1

„Dominujące przyczyny śmierci w ciągu pierwszego roku po diagnozie były wielorakie, w tym krwawienie, nowotwory hematologiczne, choroby/powikłania sercowo-naczyniowe i infekcje – co wskazuje, że pacjenci z zespołem Evansa mają ogólnie zwiększone ryzyko zgonu” – powiedział dr. Hansen.

Ale badacze zauważyli, że przypadki śmiertelne są prawdopodobnie związane z manifestacjami leżącej u podstaw niedokrwistości hemolitycznej o podłożu autoimmunologicznym i małopłytkowości immunologicznej,1 są zaniepokojeni uzyskaniem lepszych, miejmy nadzieję możliwych do podjęcia działań, informacji.

„Obecnie podejmujemy badania mające na celu wyszczególnienie powikłań i przyczyn śmierci oraz działań, które można podjąć w celu poprawy rokowania”, powiedział dr Hansen.

W międzyczasie, co mogą zrobić klinicyści, aby poprawić wyniki pacjentów z zespołem Evansa?

Wskazania kliniczne

„Najważniejszym pierwszym krokiem jest zidentyfikowanie pacjentów z zespołem Evansa,” powiedział dr Frederiksen. „Każdy pacjent z nowo rozpoznanym AIHA lub ITP powinien być zbadany pod kątem wcześniejszego rozpoznania choroby uzupełniającej oraz choroby podstawowej.”

„Ważne jest, aby pamiętać, że w przypadku zespołu Evansa, AIHA i ITP mogą wystąpić prawie jednocześnie lub w odstępie wielu lat” – powiedział dr Frederiksen.

Dr Hansen dodał: „Równie ważne jest, aby pamiętać, że zespół Evansa może być wtórny do innych chorób, takich jak przewlekła białaczka limfocytowa i inne. Istotne jest, aby je zdiagnozować, ponieważ pacjenci z wtórnym zespołem Evansa mają najgorsze rokowanie.”

„Podczas obserwacji klinicysta musi pamiętać, że zarówno ITP, jak i AIHA mogą później przekształcić się w zespół Evansa, a choroba podstawowa może po raz pierwszy ujawnić się podczas obserwacji” – powiedział dr Frederiksen. Frederiksen.

„Naszym obecnym najlepszym zaleceniem”, dodał, „byłoby zatem ścisłe monitorowanie pacjentów z zespołem Evansa i leczenie wszelkich współistniejących chorób i potencjalnych powikłań tak ostrożnie, jak to tylko możliwe.”

Publikacja: Luty 20, 2020

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.