Pois algum dos seus pacientes com trombocitopenia imunológica (ITP) foi previamente diagnosticado com anemia hemolítica auto-imune (AIHA)? Ou, vice-versa, um paciente com AIHA e um histórico de ITP?
Os investigadores dinamarqueses relataram recentemente o primeiro estudo para ilustrar a incidência e prevalência da Síndrome de Evans em adultos, uma condição rara e frequentemente letal caracterizada pela coexistência de ITP e AIHA.1
Num estudo retrospectivo de 40 anos, eles identificaram 242 pacientes com síndrome de Evans na Dinamarca e os compararam com 3 coortes de pacientes com idade e sexo combinados: aqueles com ITP apenas, aqueles com AIHA apenas, e uma coorte da população em geral.1
Incidência/prevalência crescente
Relataram incidência e prevalência crescentes durante o período do estudo1:
- Um aumento acentuado na incidência da síndrome de Evans de 97 por 1.000.000 pessoas-ano em 1980-1993, o primeiro período estudado, para 1.84 por 1.000.000 pessoas-ano no último período, 2000-2016
- Um aumento notável na prevalência de 1 ano, de 3,30 por 1.000.000 pessoas em 1980 para 21.30 por 1.000.000 em 2016
Discutindo seus achados com o MedPage Today, os investigadores Henrik Frederiksen, MD, e Denis Lund Hansen, MD, PhD, observaram que, embora a síndrome de Evans seja rara, talvez não seja tão rara quanto se pensava anteriormente.
“O novo conhecimento mais importante do nosso estudo é que embora a síndrome de Evans seja rara, é tão comum como a hemoglobinúria paroxística noturna”, disse o Dr. Frederiksen, Professor e Consultor da Universidade do Sul da Dinamarca em Odense.
E, pode estar em ascensão. Os autores postulam que o aumento na incidência e prevalência pode ser devido ao aumento da consciência que leva a um maior diagnóstico. Mas também especulam que a incidência pode realmente estar aumentando, como foi observado com outras doenças auto-imunes.1
Prognóstico pobre
“Outro achado muito importante”, acrescentou o Dr. Hansen, colega da Universidade do Sul da Dinamarca, “é que o prognóstico parece ser bastante pobre. Descobrimos que a sobrevida em 1 ano foi de apenas aproximadamente 75%”
Quando os investigadores compararam os coortes, eles encontraram uma mortalidade surpreendentemente alta na coorte da síndrome de Evans em comparação com os coortes com apenas 1 das doenças e com a população em geral. A sobrevida média foi de 1:
- 2 anos na coorte da síndrome de Evans
- 7 anos para pacientes com AIHA somente
- 7 anos no grupo somente ITP
- 1 anos na população geral
A mortalidade para aqueles com síndrome de Evans secundária foi a mais alta – uma taxa de sobrevida de 5 anos de 38%.1
“As causas predominantes de morte durante o primeiro ano após o diagnóstico foram múltiplas, incluindo sangramento, cancros hematológicos, doenças/complicações cardiovasculares e infecções – indicando que os pacientes com síndrome de Evans têm um risco geral aumentado de morte”, disse o Dr. Hansen.
Embora os investigadores tenham notado que as fatalidades estão provavelmente relacionadas a manifestações da anemia hemolítica auto-imune subjacente e da trombocitopenia imunológica,1 eles estão ansiosos para obter informações melhores, esperançosamente acionáveis.
“Estamos atualmente realizando um estudo para detalhar as complicações e causas de morte, e que ações poderiam ser tomadas para melhorar o prognóstico”, disse o Dr. Hansen.
Entretanto, o que os clínicos podem fazer para melhorar os resultados dos pacientes com síndrome de Evans?
Implicações clínicas
“O primeiro passo mais importante é identificar os pacientes com síndrome de Evans”, disse a Dra. Frederiksen. “Todo paciente com síndrome de Evans deve ser examinado para diagnóstico prévio do diagnóstico complementar, bem como de uma doença subjacente”, disse o Dr. Frederiksen.
“É importante lembrar que com síndrome de Evans, a AIHA e o ITP podem ocorrer quase simultaneamente ou com muitos anos de intervalo”, disse o Dr. Frederiksen.
O Dr. Hansen acrescentou: “É igualmente importante lembrar que a síndrome de Evans pode ser secundária a outras doenças, como a leucemia linfocítica crônica e outras. É vital diagnosticar essas doenças, pois os pacientes com síndrome de Evans secundária têm o pior prognóstico”
“Durante o acompanhamento, o médico precisa lembrar que tanto o ITP quanto a AIHA podem mais tarde se desenvolver na síndrome de Evans, e uma doença subjacente pode primeiro se tornar aparente durante o acompanhamento”, disse o Dr. Hansen. Frederiksen.
“Nossa melhor recomendação atual”, acrescentou ele, “seria, portanto, monitorar de perto os pacientes com síndrome de Evans e tratar quaisquer doenças simultâneas e potenciais complicações o mais cuidadosamente possível”.
Publicado: 20 de Fevereiro de 2020