Diskuse
Plantární reakce je důležitou součástí neurologického vyšetření. Stejnojmenný pozitivní Babinského příznak znamená poruchu pyramidového traktu pohybem velkého palce nahoru . V našem chápání je implicitně obsaženo přesvědčení, že pro vytvoření „zdravé“ flexorové plantární odpovědi vykonávají intaktní centrální nervové dráhy kontrolu nad primitivnějším extenzorovým plantárem. To je podpořeno pozorováním, že děti, než se stanou ambulantními, vykazují extenzorovou plantární odpověď, která je pak „kortikalizována“ dozráváním centrálních motorických drah. I když tyto modely motorické fyziologie dávají intuitivní smysl, neříkají nám přesně, jaké dráhy se podílejí na plantární reakci, a to, zda je plantární reflex výhradně spinální nebo transkortikální, je předmětem mnoha diskusí. Diskutujeme o důkazech, že zkřížená flexorová plantární odpověď u Klippelova-Feilova syndromu se zrcadlovými pohyby může vrhnout další světlo na neuroanatomii dráhy plantárního reflexu.
U zdravých jedinců transkraniální magnetická nebo elektrická stimulace motorické kůry obvykle vyvolává svalovou kontrakci pouze na opačné straně těla. U pacientů s Klippel-Feilovým syndromem a zrcadlovými pohyby vyvolává stimulace obou hemisfér oboustranné simultánní odpovědi . Krátká latence jednostranných a kontralaterálních motorických evokovaných odpovědí (přibližně 20 ms) je plně slučitelná s kortikospinálním vedením a předpokládá se, že ipsilaterální odpovědi jsou zprostředkovány anomální nezkříženou kortikospinální dráhou . Kromě toho, když se ke studiu zrcadlových pohybů používá elektromyografie (EMG), křížová korelační analýza současné aktivity levého a pravého svalu ukazuje, že mezi homologními páry svalů existuje krátkodobá synchronizace motorických jednotek . To není pozorováno u nezrcadlících se osob a svědčí to o abnormálním společném monosynaptickém vstupu do levého a pravého poolu motorických neuronů u Klippelova-Feilova syndromu . Hypotézu aberantních kortikospinálních drah dále podporují abnormality pyramidové dekuze zjištěné při pitvě osoby s Klippel-Feilovým syndromem .
Tyto abnormální anatomické rysy u Klippel-Feilova syndromu byly proto použity jako model, pomocí něhož se zkoumá neuroanatomický základ motorických jevů pozorovaných u zdravých osob. Například u Klippelova-Feilova syndromu dochází při jednostranné stimulaci úsekových a kožních aferentních drah ke křížení dlouholetých úsekových a dlouholetých kutaneomuskulárních reflexů bez křížení krátkoletých složek těchto reflexů . Vzhledem k tomu, že oboustranné dlouholatenční odpovědi jsou pozoruhodně symetrické ve svých časových a amplitudových charakteristikách s podobnou svalovou distribucí a chováním, tato neurofyziologická pozorování odhalila, že tyto pozdější složky reflexu jsou transkortikální . Naše pozorování podrobně popisující abnormálně zkříženou plantární odpověď flexorů u 3 pacientů proto poskytuje silný důkaz, že jejich plantární odpověď je rovněž zprostředkována transkortikálním reflexem. Dosud neexistují žádné důkazy o abnormálně uspořádané somatosenzorické dráze u těchto pacientů.
Zobecnění naší interpretace tohoto výsledku na flexorovou plantární odpověď pozorovanou u neurologicky intaktních dospělých osob bez zrcadlových pohybů je obtížné vzhledem k tomu, že osoby s Klippelovým-Feilovým syndromem mají vysoce abnormální neuroanatomii na úrovni mozkového kmene a krční páteře. Nicméně námi pozorované plantární reakce jsou kvalitativně stejné jako reakce pozorované u normálních subjektů. Naše zjištění navíc dobře odpovídají tomu, co je o plantární odpovědi známo, tj. že se během motorického vývoje stává flexorovou, protože míšní reflexní dráhy podléhají kortikální kontrole, a že poškození motorické kůry a/nebo sestupných drah bílé hmoty vede k „uvolnění“ reflexu – extenzorové plantární odpovědi nebo Babinského příznaku.
Je neobvyklé, že můžeme popsat nový fyzikální příznak, i když u neobvyklé, ale informativní skupiny pacientů. Pečlivé zvážení povahy zkříženého plantárního reflexu u pacientů s Klippel-Feilovým syndromem a zrcadlovými pohyby může být využito k našemu pochopení mechanismů, které jsou základem jedné z nejběžnějších a nejdůležitějších částí neurologického vyšetření, flexorového plantárního reflexu.