Discussion

足底反応は神経学的検査において重要な要素である. バビンスキー徴候は、母趾の上方運動による錐体路の障害を意味する。 また、足底の屈伸運動が健全であるためには、中枢神経系がより原始的な足底の伸展運動を制御しているという考え方もあります。 このことは、歩行が可能になる前の子どもは、足底伸筋の反応を示し、その後、中枢神経経路の成熟によって「皮質化」されるという観察からも裏付けられます。 これらの運動生理学のモデルは直感的に理解できるが、足底反応に関与する経路を正確に教えてはくれない。また、足底反射が脊髄性か超皮質性かは多くの議論の対象になっている。 本稿では,Klippel-Feil症候群の足底屈曲反射が鏡面運動と交差することで,足底屈曲反射経路の神経解剖学的な解明が進む可能性について述べる。

健常者において,経頭蓋磁気刺激や運動皮質の電気刺激は,通常体の反対側のみの筋収縮を誘発させる。 クリッペル-フィール症候群や鏡像運動の患者では、どちらかの半球への刺激で両側同時に反応が起こる。 片側および対側の運動誘発反応の潜時は短く(約20ms)、皮質脊髄伝導と完全に一致し、同側の反応は異常な未交差皮質脊髄路によって媒介されると考えられる ……。 さらに、筋電図を使って鏡像運動を研究する場合、左右の同時筋活動の相互相関解析により、相同な筋ペア間に短期の運動単位の同期が存在することが明らかになった。 これは非鏡映者では観察されず、クリッペル-フィール症候群における左右の運動ニューロンプールへの異常な共通モノシナプス入力を示している。 皮質脊髄路の異常という仮説は、クリッペル-フィール症候群の人の剖検で見つかった錐体十字路の異常によってさらに支持される。

したがって、クリッペル-フィール症候群のこれらの異常な解剖学的特徴は、健常者で観察される運動現象の神経解剖学的基盤を探るモデルとして使用されてきた。 例えば,Klippel-Feil症候群では,片側の伸張神経経路と皮膚神経経路を刺激すると,長時間の伸張反射と長時間の皮膚筋反射が交差するが,短時間の反射成分は交差しない。 両側の長時間の反応は、その時間的・振幅的特性が著しく対称的であり、筋肉の分布や挙動も似ていることから、これらの神経生理学的観察により、反射のこれらの後期成分が超皮質性であることが明らかとなった … したがって、3名の患者の足底屈筋の反応が異常に交差しているという我々の観察は、足底屈筋の反応も超皮質反射によって媒介されているという強い証拠となる。 しかし、クリッペル-フィール症候群の被験者が脳幹や頚椎レベルで高度に異常な神経解剖学的構造を持っていることを考えると、この結果を、神経学的に正常な成人被験者で鏡像運動を伴わない屈曲足部反応に解釈することは困難である。 しかし、我々が観察した足底の反応は、健常者に見られるものと質的に同じである。 さらに、我々の発見は、足底反応について知られていること、すなわち、脊髄反射経路が皮質の制御を受けるようになり、運動発達中に屈曲性になること、運動皮質および/または下行性白質路の損傷により反射の「解放」-伸側足底反応またはバビンスキー徴候-によく適合している<4212> <6812>珍しいが情報をもたらす患者群であるとはいえ、新しい身体徴候について述べることができるということは珍しい。 クリッペル-フィール症候群や鏡像運動の患者における足底交差反射の性質を注意深く考察することは,神経学的検査で最も一般的かつ重要な部分の1つである足底屈曲反射の根底にあるメカニズムに対する我々の理解に役立つかもしれない

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