Discussão
A resposta plantar é um componente crítico do exame neurológico. O Babinski epônimo positivo significa perturbação do trato piramidal pelo movimento ascendente do dedo grande do pé. Implícito em nosso entendimento está a crença de que, a fim de produzir uma resposta plantar flexora “saudável”, as vias nervosas centrais intactas exercem controle sobre um extensor plantar mais primitivo. Isto é apoiado pela observação de que as crianças, antes de se tornarem ambulantes, exibem uma resposta plantar extensora que é depois “corticalizada” pelo amadurecimento das vias motoras centrais. Embora estes modelos de fisiologia motora façam sentido intuitivo, eles não nos dizem com precisão as vias implicadas na resposta plantar, e se o reflexo plantar é apenas espinhal ou transcortical tem sido objeto de muito debate. Discutimos evidências de que a resposta plantar flexora cruzada na síndrome de Klippel-Feil com movimentos espelhados pode lançar mais luz sobre a neuroanatomia da via do reflexo plantar.
Em indivíduos saudáveis, a estimulação magnética ou elétrica transcraniana do córtex motor tipicamente provoca contração muscular apenas no lado oposto do corpo. Em pacientes com síndrome de Klippel-Feil e movimentos espelhados, a estimulação para ambos os hemisférios evoca respostas bilaterais simultâneas . A curta latência das respostas evocadas motores unilaterais e contralaterais (aproximadamente 20 ms) é totalmente compatível com a condução corticospinal, e pensa-se que as respostas ipsilaterais são mediadas por uma via corticospinal anômala não cruzada. Além disso, quando a electromiografia (EMG) é utilizada para estudar os movimentos espelhados, a análise de correlação cruzada da actividade muscular simultânea esquerda e direita revela que existe uma sincronia de curto prazo entre pares musculares homólogos. Isto não é observado em indivíduos que não espelham e é indicativo de entrada monossináptica anormal comum aos neurónios motores esquerdo e direito na síndrome de Klippel-Feil . A hipótese de aberração das vias corticospinais é ainda apoiada por anormalidades de decusação piramidal encontradas na autópsia de uma pessoa com síndrome de Klippel-Feil .
Estas características anatômicas anormais na síndrome de Klippel-Feil têm sido, portanto, utilizadas como modelo para sondar a base neuroanatômica dos fenômenos motores observados em indivíduos saudáveis. Por exemplo, na síndrome de Klippel-Feil, durante a estimulação unilateral das vias aferentes de alongamento e cutâneas, há o cruzamento dos reflexos cutaneomusculares de longa latência e de longa latência sem o cruzamento dos componentes de curta latência dos reflexos . Como as respostas bilaterais de longa latência são notavelmente simétricas em suas características temporais e de amplitude com distribuição e comportamento muscular semelhantes, estas observações neurofisiológicas revelaram que estes componentes posteriores do reflexo são transcorticais. Nossa observação detalhando uma resposta plantar flexora cruzada anormalmente em 3 pacientes fornece, portanto, forte evidência de que sua resposta plantar também é mediada por um reflexo transcortical. Até hoje, não há evidência de uma via somatosensorial anormalmente organizada nestes pacientes.
Generalização da nossa interpretação deste resultado para a resposta plantar flexora observada em indivíduos adultos neurologicamente intactos sem movimentos espelhados é difícil dado que os indivíduos com síndrome de Klippel-Feil têm neuro-anatomia altamente anormal no tronco encefálico e níveis cervicais. Entretanto, as respostas plantares que observamos são qualitativamente as mesmas que as observadas em indivíduos normais. Além disso, nossos achados se encaixam bem no que é conhecido sobre a resposta plantar, ou seja, que ela se torna flexora durante o desenvolvimento motor à medida que as vias do reflexo espinhal se tornam sujeitas ao controle cortical e que os danos ao córtex motor e/ou às vias descendentes de matéria branca levam à “liberação” do reflexo – a resposta plantar extensora ou sinal Babinski.
Não é comum ser capaz de descrever um novo sinal físico, embora em um grupo incomum, porém informativo, de pacientes. Consideração cuidadosa da natureza do reflexo plantar cruzado em pacientes com síndrome de Klippel-Feil e movimentos espelhados podem ser usados para informar a nossa compreensão dos mecanismos que estão subjacentes a uma das partes mais comuns e mais importantes do exame neurológico, o reflexo flexor plantar.