Klyngehovedpine er en af de mest alvorlige smerter, som menneskeheden kender til. Den er karakteriseret ved ulidelige, invaliderende smerter, der varer fra 15 minutter til 3 timer og lejlighedsvis længere. Smerten er normalt lokaliseret omkring eller gennem det ene øje eller på tindingen. Serien af klyngehovedpine varer flere uger til flere måneder, og den kan forekomme en eller to gange om året, hvert andet år eller endnu sjældnere. Klyngehovedpine har tendens til at forekomme mere om foråret og efteråret.
Karakteristika
Klyngehovedpine forekommer hyppigere hos mænd end hos kvinder (2,5:1 forhold). Ca. 1 ud af hver 250 mænd har klyngehovedpine. Alderen for udbrud af klyngehovedpine er normalt mellem 20 og 45 år, men der er tilfælde af klyngehovedpine, der forekommer hos teenagere, og lejlighedsvis begynder hovedpinen efter 50-årsalderen, men sjældent efter 70-årsalderen. Kvinder har en tendens til at have en ældre debutalder end mænd. Der er normalt ingen familiehistorie med klyngehovedpine, men lejlighedsvis er klyngehovedpine familiært betinget.
Smerten ved klyngeanfaldet er ekstrem og starter meget hurtigt, som regel uden aura eller advarsel. Inden for få minutter bliver den meget alvorlig. Selv om smerten normalt er lokaliseret omkring øjet eller tindingen, kan den være mere intens i nakken eller i ansigtsområdet. Sædvanligvis er smerten ensidig, men hos 10 til 15 % af patienterne skifter smerten side, enten i løbet af en klyngecyklus eller ved den næste cyklus. Selve smerten er ulidelig og beskrives som skarp, stikkende og endda “som om mit øje bliver trukket ud”.
Længden af hovedpineanfaldene varierer, men 45 minutter er gennemsnittet. Patienter med klyngehovedpine oplever normalt 1 eller 2 hovedpineanfald om dagen, men dette kan stige til op til 7 hovedpineanfald i løbet af 24 timer eller falde til så lidt som 1 eller 2 anfald om ugen. Anfaldene opstår som regel omkring samme tidspunkt hver dag, hvor tidsrummet mellem kl. 21.00 og 10.00 er hyppigst. Ca. 50 % af patienterne rapporterer, at de bliver vækket af hovedpineanfaldene. Flere af følgende symptomer er normalt til stede på anfaldstidspunktet: tåreflåd, tilstoppet næse, rhinorrhea, konjunktival injektion, ptosis, miosis af pupillen eller sved på panden og i ansigtet. Kvalme, bradykardi og generel svedtendens forekommer også hos mange patienter.
Case History
Richard er en 40-årig mand med en historie af 4-ugers lange cyklusser af klyngehovedpine, der forekommer en gang om året i efteråret. Hovedpinerne begyndte, da han var 35 år. Klyngeperioden begynder langsomt, stiger i løbet af en uges tid og når et højdepunkt, hvor Richard har 2 eller 3 alvorlige anfald om dagen. Disse opstår om natten fra kl. 22.00 til 03.00 om natten. Hvert klyngeanfald varer fra 40 til 90 minutter, og smerterne er stærke. Hovedpinen er altid i højre side og ledsages af tårer i øjnene og tilstoppet næse.
Undersøgelse og behandlingsplan
Richard besøger vores kontor i løbet af den første uge i sin 4-ugers hovedpineserie. Hovedpinen er tiltagende i intensitet, og han er ulykkelig af smerterne. På dette tidspunkt ønsker vi at sætte Richard på en profylaktisk behandling og give ham et abortivt middel til at lindre det akutte anfald. Vi beslutter at bruge prednison, en tablet på 20 mg om morgenen og en anden tablet til aftensmaden (40 mg/dag) i 4 dage. Vi reducerer dette til 20 mg/dag efter de første 4 dage og derefter til 10 mg/dag efter yderligere 6 dage. Vi vil derefter nedtrappe prednisonet helt i løbet af de næste 4 til 6 dage.
Begrænsning af mængden af kortikosteroider er vigtig af to grunde: 1) alvorlige bivirkninger mindskes, og 2) om nødvendigt ønsker vi måske at anvende yderligere prednison senere i klyngeserien. Hvis patienten har været på en høj dosis steroider i 3 uger, kan vi ikke bruge mere kortikosteroid. Hvis vi derimod holder mængden på et minimum, kan vi bruge steroider senere i klyngeperioden. Klyngepatienter kan være mere tilbøjelige til at få femurhovednekrose ved brug af kortikosteroider.
Med prednison begynder vi en langsom frigivelsesform af verapamil. Dette startes med 240 mg/dag; vi kan efterhånden øge til 2 doser pr. dag, hvilket generelt er det maksimale (480 mg/dag). Efterhånden som prednisondosis nedsættes, og patienten aftrappes fra medicinen, håber man, at verapamil vil have virket.
Brug af ilt som abortivt middel diskuteres med Richard, men han foretrækker at vente. Vi giver ham sumatriptan tabletter, 100 mg, da han er uvillig til selv at injicere sumatriptan. Richard bliver også instrueret om at anvende is på de områder, hvor han har smerter. (Se tabel 2 for liste over de mest almindelige forebyggende midler, der er ordineret til klyngehovedpine.)
Resultater
Seks dage senere ringer Richard til kontoret. Han har haft 5 meget gode dage, men efterhånden som prednisonet bliver nedsat, bliver hovedpinen mere voldsom. Sumatriptan tabletter hjælper ikke; i aftes havde han 90 minutter med ekstremt intense smerter i 90 minutter. På dette tidspunkt overtaler vi Richard til at prøve ilt med 10 til 13 l/min efter behov, og han lejer en flaske. Richard får også sumatriptan-injektioner, 4 mg.
Vi fortsætter den oprindelige plan om at nedsætte prednison, og vi øger dosis af verapamil til 480 mg/d. Vi vil overvåge Richards blodtryk. Han har nu ilt og sumatriptan-injektioner til rådighed som abortive midler; tilføjelse af lithium eller valproat er overvejelser, ligesom indomethacin.
Jeg ser Richard 4 dage senere. Han er nu i sin tredje uge med klynger og har efter sit tidligere mønster 1 til 2 uger tilbage i cyklusen. Undertiden kan en klyngeperiode dog være længere end den foregående, og der forekommer længere klyngeperioder på op til flere måneder. Richard siger, at ilten hjælper på hans hovedpine.
Klyngerne er mindre alvorlige, men forekommer stadig regelmæssigt to gange om natten. Sumatriptan-injektioner stopper anfaldene inden for 10 minutter efter indgivelsen. Verapamil kan også have en vis virkning. Han er nede på 20 mg/dag prednison, og vi beslutter at nedtrappe dosis over de næste 4 dage. Hvis hovedpinen stiger dramatisk, kan han vende tilbage til prednisonet.
Seks dage senere er hovedpinen væk, og efter en uge uden hovedpine trappes Richard ned fra verapamil i løbet af 6 dage. Hvis hovedpinen skulle vende tilbage i løbet af disse 6 dage, ville vi straks øge dosis af verapamil til den maksimale dosis på 480 mg og overveje at bruge prednison igen.
Diskussion
Det er vigtigt at kortlægge, hvilke lægemidler der er mest effektive til behandling af en patients klyngehovedpine, så man er klar til at bruge dem til den næste klyngeserie. Jeg plejer at skrive planen for den næste serie i patientens journal og informere patienten om planen.
I Richards tilfælde ville vi bruge ilt som abortiv, med injektioner af sumatriptan. Som forebyggende ville han få verapamil, stigende til 480 mg/dag, og ca. 2 ugers prednison. I stedet for injektioner ville zolmitriptan næsespray være en mulighed, og occipitale nerveblokader er en rimelig mulighed. Andre forebyggende midler ville omfatte lithium, indometacin, natriumvalproat eller topiramat.
De fleste patienter med klyngehovedpine får ordineret både forebyggende og abortive behandlinger. En dybdegående oversigt over abortive behandlinger findes i juli/august 2010-udgaven af Practical Pain Management. Sammenlignet med migrænebehandling har vi relativt få lægemidler, der er effektive til behandling af klyngehovedpine. For at minimere brugen af kortikosteroider er det vigtigt at iværksætte forebyggende medicinering tidligt i klyngeforløbet. For den typiske episodiske klyngecyklus begynder vi med medicinen ved klyngens begyndelse og afbryder al medicinering kort tid efter cyklens afslutning.