CASE REPORT
En 58-årig indisk mand blev præsenteret i juni 2012 med en 4-dages historie med høj feber og mucopurulent udflåd i 4 dage. Ved undersøgelsen var patienten febril (101°F) med en arteriel iltmætning på 93 % og crepitationer i venstre infra-axillær og infra-skapulær region ved respiratorisk undersøgelse. Røntgenbillede af thorax og computertomografi af thorax viste konsolidering i lingula og venstre nedre lobe og venstre side af pleuraeffusionen. Pleuravæsken var eksudativ med sterile kulturer for bakterier og mykobakterier. Antallet af hvide blodlegemer var forhøjet (21000/μl); blod- og urinkulturer var imidlertid sterile. Patienten blev empirisk startet på bredspektret intravenøs (IV) antibiotika (piperacillin-tazobactam 4,5 g fire gange dagligt), hvormed patienten langsomt blev forbedret i løbet af 10 dage.
(a) Kontrastforstærket computertomografisk thoraxaksialbillede i lungevindueindstilling viser områder med konsolideringer i inferior segment af lingulærlappen og laterale og posteriore basale segmenter af venstre underlap (b) Axialbillede i mediastinalt vindue viser venstre pleuraeffusion
Denne patient havde en betydelig anamnese med recidiverende sino-pulmonal infektion i de sidste 10 år, der krævede flere hospitalsindlæggelser. I 2003 havde han præsenteret sig med 1 måned med hoste med udflåd, feber, tab af appetit og vægt. Selv om renset proteinderivat og sputumfarve for syrefaste baciller var negative, blev han påbegyndt empirisk anti-tuberkulær behandling på grundlag af de radiologiske fund, og behandlingen fortsatte i 8 måneder, og patienten blev symptomatisk forbedret. I 2004 fik patienten bihulebetændelse i frontal og maxillær bihule, hvilket krævede en endoskopisk bihuleoperation. I 2005 blev patienten igen indlagt med lungebetændelse, venstre pleuraeffusion og posteriort cervikal lymfadenopati. Lymfeknudeaspiration afslørede reaktiv hyperplasi. Patienten fik intravenøs antibiotika i en længere periode på 4 uger og fik bedring. I 2006 blev patienten præsenteret for højre midterlapspneumoni sammen med højre kronisk suppurativ otitis media. Sputumkulturen viste Pseudomonas aeruginosa; han blev behandlet med IV ceftazidim i 4 uger og fik bedring. Efterfølgende havde patienten episoder med tilbagevendende lungebetændelse hvert år, som krævede indlæggelse og IV-antibiotika. I nogle år krævede han flere indlæggelser på grund af tilbagevendende lungebetændelse. Desuden havde han tilbagevendende bihulebetændelse, hvilket krævede gentagne endoskopiske bihuleoperationer. Under de fleste af episoderne havde patienten neutrofil leukocytose med et antal hvide blodlegemer på mellem 12.000 og 30.000.
(a) Kontrastforstærkede computertomografiske aksialbilleder af brystkassen i lungevindueindstilling viser perifere pletter af konsolidering i venstre underlap (b) 1 måned senere ved genindlæggelse på grund af tilbagevendende lungebetændelse sås pletvise områder af konsolideringer i begge lungers underlapper
I løbet af denne 10-årige periode blev han evalueret grundigt, men der blev ikke fundet nogen årsag. Computertomografi viste ikke nogen bronkiektase. Bronchoalveolær lavage og transbronchial lungebiopsi udført ved to forskellige indlæggelser fandt neutrofil infiltration med organisering. Human immunodeficiency virus enzyme-linked immunosorbent assay var gentagne gange negativ. Nitro-blue tetrazolium-testen var blevet gentaget to gange og viste normal fagocytisk funktion. Autoimmune markører (test for antinukleære antistoffer, antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer) var negative. Ved immunologisk undersøgelse blev det konstateret, at han havde et forhøjet IgE-niveau (4800 IU/ml) og et vedvarende lavt IgM-niveau. IgM-niveauet varierede fra mindre end 24 mg/dl til 50 mg/dl. En fænotypebestemmelse af hans lymfocytter viste imidlertid normale CD4-, CD3- og CD8-tal. Der blev undersøgt anti-diptherietoksoid-antistof, og det viste sig at være lavt (0,065 IE/ml). Isohemagglutininintiter kunne ikke foretages, da hans blodgruppe var AB-positiv.
Tabel 1
Immunoglobulinniveauer og absolutte celletal
Han blev behandlet med cotrimoxazolprofylakse, pneumokok- og influenzavaccination, men han fortsatte dog med at have tilbagevendende infektioner. Han havde for nylig med feber, hoste og mucoid sputum i 1 uge, og computertomografi af thorax afslørede bilateral underlob, lingual og højre midterlob pletvis konsolidering med bilateral pleuraeffusion og mediastinal lymfadenopati. Alle blod-, pleuravæske- og sputumkulturer var negative for bakterier og svampe. Feberen reagerede ikke på IV-antibiotika. Pleuravæskeudstrygning for syrefaste baciller var positiv, og han er blevet sat i antituberkulær behandling og profylaktisk behandling med intravenøse immunoglobuliner (IVIG).