Free Press

Hvad er Spina Bifida (Myelomeningocele)?

Se video

Spina bifida er en medfødt defekt, som består af en åbning i rygsøjlen. Den mest alvorlige form kaldes myelomeningocele. De fleste børn med denne fødselsfejl overlever, men de kan blive efterladt med mange handicaps, herunder lammelser, problemer med tarm- og blærekontrol, en Chiari II-malformation, hydrocephalus (for meget væske i hjernen) og udviklingsforsinkelse. Generelt gælder det, at jo højere rygmarvsåbningen ligger på ryggen, jo større er den fysiske funktionsnedsættelse.

Behandling af myelomeningocele

Spædbørn med myelomeningocele er altid blevet opereret kort efter fødslen for at beskytte rygmarven ved at lukke de normale væv i ryggen. Meget ofte blev der også anbragt en ventrikuloperitoneal (VP) shunt for at behandle hydrocephalus. På grund af succesen med MOMS-studiet anses føtal kirurgi nu for at være en behandlingsmulighed for nogle tilfælde af myelomeningocele.

Download vores håndbog om føtal kirurgisk reparation af myelomeningocele PDF

Hvad er MOMS-studiet?

Se video

MOMS (Management of Myelomeningocele Study) Trial er et NIH-sponsoreret multicenter klinisk forsøg, der begyndte i 2002 for at evaluere, hvad der var den bedste behandling af myelomeningocele – føtal kirurgi eller kirurgisk reparation efter fødslen.

Den kliniske forsøgsresultater viste, at prænatal kirurgi reducerede behovet for at aflede, eller shunte, væske væk fra hjernen betydeligt; forbedrede motorisk funktion; og øgede sandsynligheden for, at et barn vil gå uden hjælp. MOMS-forsøget har bevist, at nogle af de faktorer, der forårsager problemer som Chiari II-malformation og hydrocephalus, faktisk er dem, der udvikles i anden halvdel af graviditeten. Hvis fosterets ryg lukkes tidligt, kan det give mulighed for at genoprette en del af nervefunktionen under graviditeten og faktisk vende udviklingen af denne alvorlige tilstand.

Du kan læse resultaterne af MOMS-studiet i New England Journal of Medicine: A Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele.

Fetal kirurgi for Myelomeningocele

Se video

Prenatal reparation af myelomeningocele indebærer en føtal kirurgi, der håndteres af et tværfagligt team af eksperter. Proceduren er meget lig et kejsersnit, men fosteret fjernes ikke, og navlestrengen berøres ikke. Der foretages et snit i moderens mave og livmoder, som er lige stort nok til, at rygmarvsdefekten kan opereres. Neuralrøret og de øvrige lag i ryggen lukkes kirurgisk af neurokirurgen. Efter indgrebet lukkes snittene i moderen.

Opnåelse af din operation

Efter indgrebet skal patienterne blive på hospitalet i 4-5 dage for at komme sig. De bliver passet af dygtige sygeplejersker med mange års erfaring i kirurgisk pleje af fostre, og fosteret vil blive overvåget via ultralyd. Ved udskrivelsen fra hospitalet skal moderen blive på stedet i mindst 2-3 uger. Hjemrejsen bestemmes af moderens tilstand og tilgængeligheden af lægetjenester.

Evaluering og rådgivning

Komponenter i UCSF-evaluering

• Anatomisk undersøgelse på niveau II for føtale anomalier
• Echokardiografi af fosteret både for den strukturelle integritet og funktionel patologi
• Føtal hjerne-MRI og rygsøjle for tilstedeværelse og sværhedsgrad af Chiari II-malformation
• Konsultationer med vores tværfaglige team, herunder anæstesi, fosterkirurgi, neurokirurgi, sygepleje, perinatologi og socialt arbejde

Guidelines For Fetal Surgery

Fetalkirurgi kan være en behandlingsmulighed for spina bifida. Vi har udviklet følgende retningslinjer til at bestemme kandidater til fosterkirurgi.

Inklusionsretningslinjer

• Myelomeningocele defekt skal starte mellem T1-S1 (kan strække sig under S1)
• Chiari II-malformation diagnosticeret ved MRT
• Normal føtal karyotype (fostervandsprøve)
• Gestational alder ved henvisning mellem 19 og 26 uger

Retningslinjer for udelukkelse

• Multifetal graviditet (tvillinger, trillinger, osv)
• Maternale kontraindikationer for operation eller anæstesi
• Body Mass Index > 35
• Kyfose (krumning i rygsøjlen) hos fosteret ≥ 30º
• Andre problemer hos fosteret, der ikke har relation til spina bifida
• Aktuel eller planlagt cerclage eller dokumenteret historie med inkompetent livmoderhals
• Kort livmoderhals (< 20 mm)
• Fortidsfødsel i den aktuelle graviditet
• Placenta previa eller placenta abruption
• Maternal-føtal isoimmuisation
• Uterin abnormitet
• Udygtighed til at overholde rejse- eller opfølgningskrav

Sådan laver du en aftale eller henvisning

Patienter, der ønsker at overveje fosterkirurgi på UCSF til behandling af spina bifida, og udbydere, der foretager en henvisning, bedes bruge vores online aftaleformular eller ringe til os på 1-800-RX-FETUS. Få også venligst følgende oplysninger faxet til 415-502-0660:

Navn, hjemmeadresse, telefon, e-mail, fødselsdato

Kopi af forsiden/ryggen af deres sygesikringskort

Alle OB/Perinatal lægejournaler

Hvis forsikringsgodkendelse er påkrævet, bedes du downloade FTC-koderne for Føtalkirurgi med Spina Bifida.

Spina Bifida (Myelomeningocele) Videoer

• Diagnosticering via sonogram
• Overvågning af din graviditet
• Fårudviklingsmuligheder
• Primære og sekundære problemer ved spina bifida
• Virkninger på den udviklende hjerne
• Fosterkirurgi for spina Bifida
• Fordelene ved operation af fostre
• Anvendelse af ultralyd under operation af spina bifida hos fostre
• Overvågning af din graviditet efter operation af spina bifida hos fostre
• Din fødsel
• Behandling efter fødslen
• Spina Bifida-klinikken
• Spina Bifida – at tage dit barn med hjem
• Har mit barn brug for en VP-shunt senere i livet?
• Fremtidige behandlinger for spina bifida