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Was ist TTP?
Thrombotische thrombozytopenische Purpura ist eine seltene Blutkrankheit, die als echter medizinischer Notfall gilt. TTP wird bei 3-4 von 1 Million Menschen pro Jahr diagnostiziert. Potenziell tödliche Komplikationen können durch innere Blutgerinnsel entstehen, die kritische Organe wie das Gehirn und das Herz schädigen.
Aufgrund eines Mangels an dem Enzym ADAMTS13 wird das Blut „klebrig“ und bildet Gerinnsel in den Blutgefäßen des Körpers. Diese Gerinnsel bestehen aus Blutplättchen, einem der Bestandteile des Blutes. Der lebenswichtige Blutfluss zu den Organen des Körpers ist eingeschränkt, so dass die Organe durch den Mangel an Sauerstoff und Nährstoffen aus dem Blut geschädigt werden können. Da die Thrombozyten zur Bildung zahlreicher unnötiger Blutgerinnsel verwendet werden, ist ihre Verfügbarkeit zur Erfüllung ihrer normalen Funktion, nämlich der Abdichtung von Verletzungsstellen, um übermäßige Blutungen zu verhindern, beeinträchtigt.
Typen von TTP
Hereditäre TTP (hTTP)
1 % der TTP-Fälle sind auf einen vererbten Mangel oder eine Anomalie des Enzyms ADAMTS 13 zurückzuführen.
Immunvermittelte TTP (iTTP)
99 % der TTP-Fälle haben keine definierte Ursache. In allen Fällen ist der Spiegel des Enzyms ADAMTS 13 aufgrund von Antikörpern, die das Enzym angreifen, vermindert.
Symptome
- Müdigkeit
- Fieber
- Bluten (aus Nase, Zahnfleisch)
- Durchfall
- Brustschmerzen
- Bauchschmerzen
- neurologische Symptome (Verwirrung, Kopfschmerzen, Sehstörungen)
- Thrombozytopenie (Blutergüsse, Purpura, Petechien)
Diagnose
Eine Anamnese und eine körperliche Untersuchung in Kombination mit einem vollständigen Blutbild (CBC), einem Laktatdehydrogenase-Spiegel (LDH) und einem Blutausstrich werden zur Feststellung der Diagnose TTP verwendet. In jüngster Zeit kann auch ein ADAMTS-13-Enzymtest zur Bestätigung der Diagnose herangezogen werden. Wichtig ist, dass die Diagnose und die sofortige Behandlung nicht bis zu den Ergebnissen eines ADAMTS-13-Tests abgewartet werden sollten.
Behandlung
Hereditäre TTP (hTTP)
Monatlich wird den Patienten manchmal prophylaktisches Plasma verabreicht, um ausreichende Mengen an funktionierendem ADAMTS 13 aufzufüllen und aufrechtzuerhalten, dem Enzym, das der Patient nicht selbst herstellen kann.
Immunvermittelte TTP (iTTP)
Die meisten Patienten erhalten Steroide, z. B. Prednison, um das Immunsystem und damit das Fortschreiten dieser Autoimmunerkrankung zu bremsen. Die Nebenwirkungen der Steroide können problematisch sein.
In allen Fällen von iTTP ist der Plasmaaustausch die grundlegende Behandlung der Wahl. Beim Plasmaaustausch werden automatische Maschinen eingesetzt, die es ermöglichen, das Plasma des Patienten zu entfernen und durch Spenderplasma während einer drei- bis vierstündigen Behandlung zu ersetzen. Durch den Plasmaaustausch werden sowohl die Antikörper entfernt als auch die normalen Plasmaproteine wieder aufgefüllt. Zur Behandlung von iTTP werden täglich oder alle zwei Tage Plasmaspenden durchgeführt. Rituximab wird zunehmend eingesetzt, um eine Remission zu erreichen und aufrechtzuerhalten.
Weitere Medikamente und/oder die Entfernung der Milz werden eingesetzt, wenn die Patienten mit der Erstlinientherapie keine Remission erreichen.
Prognose
Ohne Behandlung erliegen 95 % der Patienten der Krankheit; mit Behandlung erreichen jedoch 80 – 90 % der iTTP-Patienten eine Remission. Von diesen Patienten erleiden etwa 30 % einen Rückfall. Die frühzeitige Erkennung eines solchen Krankheitsausbruchs ist entscheidend, um das Risiko des Todes oder irreversibler Schäden an lebenswichtigen Organen zu minimieren.
Schwangerschaft kann sowohl für Frauen mit hTTP als auch mit iTTP ein Auslöser sein. Frauen, die eine Schwangerschaft erwägen, sollten ihren individuellen Fall mit ihrem TTP-Spezialisten besprechen. Die Forschung zeigt, dass ein ADAMTS-13-Test hilfreich ist, um das Risiko eines Rückfalls während der Schwangerschaft zu bewerten und eine risikomindernde Prophylaxebehandlung vorzuschlagen.
Ein wachsender Prozentsatz von Patienten leidet nach der Genesung von einer TTP-Episode unter Angstzuständen, Depressionen und neurokognitiven Defiziten.
Forschung
Links zu aktuellen iTTP- und hTTP-Forschungs- und Zeitschriftenartikeln finden Sie auf unserer Website hier.
Antworten der TTP-Stiftung
Die Diagnose TTP ist erschreckend und komplex. Viele Patienten haben noch nie etwas von diesem Akronym gehört und wissen nicht, welche Auswirkungen es hat. Außerdem wird den Patienten immer wieder gesagt, dass wir es einfach nicht wissen:
- Warum es passiert
- Was einen Rückfall aus der Remission auslösen kann
- Warum manche Patienten einen Rückfall erleiden und andere nicht
- Wie die Langzeitprognose ist
- wie man die Behandlung erleichtern kann
- wie man TTP heilen kann
Das Ziel der Answering TTP Foundation ist es, Antworten auf TTP zu finden, indem sie die TTP-Forschung finanziert, durch die Finanzierung der TTP-Forschung, die Vernetzung von Patienten und Unterstützern und die Bereitstellung von Aufklärung und Unterstützung.
Unterstützung
TTP betrifft eine kleine und geografisch verstreute Bevölkerungsgruppe. Schließen Sie sich noch heute der internationalen Answering TTP-Community an, um unterstützende Newsletter zu erhalten und mehr über Peer-, virtuelle und persönliche Unterstützungsinitiativen zu erfahren. Jeder Mensch, der von TTP betroffen ist, bringt der Gemeinschaft weitere Einsichten und Kraft.
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