El blefaroespasmo esencial benigno (BEB) es un trastorno idiopático de espasmos involuntarios progresivos de los músculos orbiculares y faciales superiores que conducen al cierre de los párpados. El BEB es una afección bilateral y una forma de distonía focal (contracción muscular sostenida involuntaria y repetitiva) caracterizada por la contracción episódica de los músculos protractores (que llevan una parte hacia delante) (orbicular de los ojos, procerus y corrugador superciliar) y no está asociada a otra enfermedad. El blefaroespasmo grave puede dejar al paciente temporalmente ciego funcional. El blefaroespasmo puede precipitarse por factores como la lectura, la luz brillante, la conducción o el estrés y aliviarse hablando, relajándose o caminando.
El BEB debe diferenciarse del blefaroespasmo que puede existir como parte de una condición específica (blefaroespasmo secundario) como:-
Síndrome de Meige: El síndrome de Meige se caracteriza por un blefaroespasmo con afectación de los músculos faciales inferiores y del cuello.
Síndrome de Breughel: El síndrome de Breughel (distonía oromandibular) es una asociación de blefaroespasmo con afectación muscular mandibular y cervical grave.
Trastornos extrapiramidales: Las enfermedades sistémicas como los trastornos extrapiramidales pueden estar presentes con el blefaroespasmo.
Blefaroespasmo reflejo: El blefaroespasmo reflejo puede ser secundario a la irritación de la superficie ocular.
Síntomas
El blefaroespasmo esencial benigno puede presentar los siguientes síntomas:-
Los síntomas que preceden al diagnóstico son:-
- Aguas de los ojos.
- Intolerancia a la luz.
- Dolor ocular vago.
Los síntomas tempranos del blefaroespasmo son:-
- Aumento del ritmo de parpadeo.
- Espasmos de los párpados.
- Irritación de los ojos.
- Espasmo mediofacial o facial inferior.
- Espasmo de las cejas.
- Tic de los párpados (contracción muscular espasmódica habitual)
Causas
No se conoce la causa exacta del blefarospasmo esencial benigno.
Algunas evidencias utilizando estudios de neuroimagen funcional, sugieren una disfunción dentro de los ganglios basales.
Raramente, la genética juega un papel en algunos casos. Algunos pacientes con blefaroespasmo tienen al menos un pariente de primer grado con alguna forma de distonía focal. En raras ocasiones, puede heredarse como una afección autosómica dominante.
Factores de riesgo:
- Existen factores de riesgo variables para el blefaroespasmo como:-
- Lesión en la cabeza o la cara.
- El blefaroespasmo reflejo puede ser desencadenado por queratitis filamentosa, inflamación intraocular, sequedad ocular grave, blefaritis o sensibilidad a la luz.
- Estrés.
- Historia familiar de distonía o temblor.
El blefaroespasmo puede estar asociado con el uso de medicamentos como:-
- Benzodiazepinas: Uso prolongado o retirada aguda de benzodiazepinas.
- Fármacos dopaminérgicos: Uso de fármacos dopaminérgicos, por ejemplo, en pacientes con la enfermedad de Parkinson.
- Antihistamínicos: Uso de antihistamínicos como en los descongestionantes nasales.
- Fármacos simpaticomiméticos.
Condiciones comórbidas:
Las condiciones que pueden presentarse junto con la BEB son:-
- Ojos secos.
- Algunos pacientes tienen blefaritis y queratoconjuntivitis.
- Otros trastornos neurológicos:-
- Enfermedad de Parkinson.
- Síndromes de Parkinson plus e.g. parálisis supranuclear y degeneración corticobasal.
- Enfermedad de Huntington
- Diplejía cerebral.
En el parpadeo normal, el cierre de los párpados se produce debido a la actividad y co-inhibición de dos grupos de músculos, los protractores del párpado y el retractor voluntario de los párpados (por ejemplo, el levator palpebrae superioris, el músculo frontalis). Durante el parpadeo normal, los protractores y los retractores funcionan en momentos separados, de modo que al activarse los músculos protractores, se produce una inhibición de los retractores. En el blefaroespasmo, esta inhibición entre protractores y retractores se pierde.
Diagnóstico
El diagnóstico de la BEB se realiza clínicamente (basado en la historia y la exploración física) y es un diagnóstico de exclusión al descartar la presencia de afecciones asociadas.
Características clínicas:
Blefaroespasmo esencial benigno:
Al inicio del BEB, hay un aumento de la frecuencia del parpadeo precipitado por estímulos como el viento, la luz solar, el ruido, la contaminación atmosférica, la lectura, ver la televisión, el estrés o el movimiento del ojo o la cabeza. Los pacientes pueden desarrollar trucos sensoriales («geste antagoniste») para aliviar los síntomas, como tics y movimientos de otros músculos inervados por el nervio facial, por ejemplo, silbar, toser, comer, hurgarse los dientes, bostezar o masticar chicle.
El espasmo de los párpados, un rasgo característico del blefaroespasmo, se establece de unos meses a años después de los primeros rasgos. El blefaroespasmo es unilateral al principio, pero suele evolucionar hacia una condición bilateral. El blefaroespasmo suele durar entre minutos y horas. El blefaroespasmo tiene un curso variable y puede ser intermitente o continuo. Es lentamente progresivo en la mayoría de los pacientes.
El parpadeo excesivo puede dar lugar a espasmos leves unilaterales, pero puede progresar a espasmos bilaterales, frecuentes y enérgicos. Durante los episodios graves, el paciente es incapaz de abrir los párpados, lo que puede asociarse a dolor intenso y ceguera funcional, y puede interferir en las actividades cotidianas. El blefaroespasmo grave puede causar un alto nivel de angustia y deterioro psicosocial que provoca ansiedad, depresión, evitación del contacto social y problemas laborales. El blefaroespasmo se reduce mientras se concentra en una tarea específica o durante el sueño.
El blefaroespasmo puede estar asociado con la apraxia (pérdida de la capacidad para realizar la actividad) de la apertura de los párpados, es decir, la inhibición del funcionamiento adecuado del músculo levator palpebrae superioris. La apraxia es especialmente común en los trastornos parkinsonianos.
Blefaroespasmo secundario:
- Síndrome de Meige: El síndrome de Meige puede asociarse con muecas faciales debido a una distonía facial.
- Síndrome de Breughel: El síndrome de Breughel es una distonía del nervio motor del trigémino que produce una boca muy abierta. Hay hiperpnea paroxística (aumento de la profundidad de la respiración) y nistagmo ascendente.
- Trastornos extrapiramidales: Los pacientes con trastornos extrapiramidales pueden mostrar otros movimientos anormales como tics o rigidez de rueda dentada del cuello y las extremidades.
- Blefaroespasmo reflejo: El blefaroespasmo reflejo puede producirse debido a la sequedad ocular o a la irritación ocular producida por la luz.
Condiciones que alivian el blefaroespasmo:
Entre ellas se encuentran:-
- El sueño.
- Relajación.
- Mirada inferior.
- Lágrimas artificiales.
- Tracción sobre los párpados.
- Hablar.
- Cantar.
- Tarear.
- Resolver crucigramas.
- Hacer matemáticas.
- Resolver rompecabezas.
Los cambios anatómicos asociados al blefaroespasmo de larga duración pueden ser:
- Ptosis (caída del párpado superior en relación con el globo ocular): La ptosis del párpado superior puede producirse debido a la atenuación y desinserción de la aponeurosis del levator palpebrae superioris (tendón en forma de hoja ancha).
- Ptosis de las cejas (caída): La ptosis de las cejas puede ser el resultado de un soporte fascial debilitado causado por un espasmo de larga duración, que conduce a un estiramiento de la fascia.
- Dermatochalasis: La dermatochalasis se define como un exceso de piel en el párpado y se produce por el estiramiento de la piel debido al blefaroespasmo.
- Excoriación de la piel: La excoriación de la piel se produce de forma secundaria a los intentos manuales del paciente por abrir los párpados.
- Entropión: El blefaroespasmo puede producir entropión espástico.
- Anomalías del tendón cantal: El estiramiento de los tendones cantales medial y lateral puede producir laxitud horizontal del párpado y por lo tanto, puede causar entropión o ectropión de los párpados inferiores. El estiramiento puede producir también fisuras del párpado.
- Fimosis (corta y estrecha) de la fisura palpebral (apertura entre los párpados): El befarospasmo puede conducir a la fimosis de la fisura palpebral.
El blefarospasmo puede diferenciarse de condiciones como:
- Mioquimia ocular: La mioquimia ocular se caracteriza por contracciones fasciculares finas y espontáneas del músculo orbicular del ojo, sin debilidad ni atrofia muscular. La mioquimia ocular es típicamente unilateral y suele afectar a los párpados inferiores.
- Secundaria a la irritación meníngea.
- Tics faciales o síndrome de Tourette: Los tics faciales son movimientos estereotipados repetitivos o vocalizaciones como parpadeo, olfateo, movimientos faciales o tensión de los músculos abdominales.
- Espasmos hemifaciales (contracción de un lado de la cara): Suele comenzar como fasciculaciones del orbicular periocular y de los músculos circundantes, que se extiende para implicar a los músculos faciales inferiores inervados por el nervio facial. Los espasmos son mioclónicos, involuntarios, agravados por el estrés y pueden persistir durante el sueño. El espasmo hemifacial puede provocar debilidad facial.
Manejo
El manejo debe ser bajo supervisión médica.
Actualmente, no hay cura para la BEB y la enfermedad suele progresar a pesar del tratamiento.
Medidas generales:
- Gafas de sol: El uso de gafas de sol tintadas con bloqueo ultravioleta puede ayudar a disminuir la dolorosa sensibilidad a la luz en aquellos que muestran una fotosensibilidad significativa.
- Higiene de los párpados: La higiene de los párpados puede disminuir la irritación ocular. Los que tienen blefaritis también muestran una mejora.
- Lágrimas artificiales: La aplicación de lágrimas artificiales y la oclusión del punto para aliviar la sequedad ocular pueden mejorar el blefaroespasmo.
Terapia médica:
- Toxina botulínica A: La toxina botulínica A subcutánea inyectada a lo largo del párpado superior e inferior y la ceja proporciona un alivio temporal. La toxina interfiere en la liberación del transmisor acetilcolina de las terminales nerviosas y provoca la parálisis del músculo inyectado. La toxina botulínica A se deriva de una bacteria anaerobia, grampositiva, llamada Clostridium botulinum.
Manejo quirúrgico:
El manejo quirúrgico de la BEB suele reservarse para los pacientes que no responden o no toleran las inyecciones de botulina.
La cirugía puede ser:
- Miectomía: La miectomía implica la extirpación del músculo transportador orbicular.
- Miectomía ampliada: La miectomía ampliada implica la extirpación de los músculos transportador orbicular, procerus y corrugador superciliar.