本態性眼瞼痙攣（BEB）は、眼輪筋および上顔面筋の不随意の痙攣が進行し、閉瞼をきたす特発性の疾患である。 BEBは両側性の疾患で、分度器筋（眼輪筋、前鋸筋、上唇小帯筋）のエピソード性収縮を特徴とする局所性ジストニア（反復性不随意持続性筋収縮）の一形態であり、他の疾患との関連はありません。 重症の眼瞼痙攣では、一時的に機能的に失明することがあります。 眼瞼痙攣は、読書、明るい光、運転、ストレスなどの要因で誘発され、会話、リラックス、歩行によって緩和される。
BEBは、
Meige症候群のような特定の疾患の一部として存在しうる眼瞼痙攣（二次性眼瞼痙攣）とは区別する必要がある。 ブロイゲル症候群：ブロイゲル症候群（顎運動性ジストニア）は、重度の下顎筋および頸部筋の関与を伴う眼瞼痙攣を特徴とする。 錐体外路障害などの全身疾患が、眼瞼痙攣を伴うことがある
反射性眼瞼痙攣
症状
良性本態性眼瞼痙攣は、以下の症状を呈することがある：-
診断前の症状：-
- 眼の渇き。
- 光に対する不耐性
- 漠然とした眼痛
眼瞼痙攣の初期症状：-
- 瞬きの増加
- 眼瞼けいれん
- 目の刺激
- 中顔面または下顔面痙攣
- 眉毛痙攣
- 眼瞼チック（習慣的な痙攣性筋収縮）
眼球の痙攣。
原因
良性本態性眼瞼痙攣の正確な原因は不明である。
機能的神経画像研究を用いたいくつかの証拠は、基底核内の機能障害を示唆している。
まれに、遺伝が関与している症例もある。 眼瞼痙攣の患者の中には、少なくとも1人の第一近親者に何らかの局所性ジストニアを持つ者がいる。
危険因子：
- 眼瞼痙攣には、次のような変動する危険因子があります。
- 反射性眼瞼痙攣は、糸状角膜炎、眼内炎症、重度のドライアイ、眼瞼炎、または光過敏症によって誘発されることがある
- ストレス。
- ジストニアまたは振戦の家族歴。
眼瞼痙攣は、以下のような薬剤の使用と関連している場合がある：-
- ベンゾジアゼピン系薬剤。 ベンゾジアゼピン系薬剤の長期使用または急性離脱。
- ドパミン作動性薬剤。
- ドパミン系薬剤：ドパミン系薬剤の使用（例：パーキンソン病患者）
- 抗ヒスタミン剤：抗ヒスタミン剤の使用（例：パーキンソン病患者）。
- 抗ヒスタミン薬：鼻腔充血除去剤などの抗ヒスタミン薬の使用
交感神経刺激薬：
BEBと併発しうる症状：-
- ドライアイ
- 交感神経障害
- 抗炎症薬の使用。
- 眼瞼炎や角結膜炎の患者もいます。
- その他の神経疾患：-
- パーキンソン病。核上性麻痺、皮質基底膜変性症など。
- ハンチントン病
- 脳性片麻痺
- 脳性麻痺。
抗炎症薬：抗炎症薬：
通常のまばたきでは、まぶたの分娩筋とまぶたを引き込む随意筋（例えば、上唇挙筋、前頭筋）の2群の活動および共同抑制により、まぶたの閉鎖が生じる。 正常なまばたきでは、眼瞼挙筋と眼瞼後退筋は別々のタイミングで機能し、眼瞼挙筋が活性化すると眼瞼後退筋が抑制されます。
診断
BEBの診断は臨床的（病歴および身体検査に基づく）に行われ、関連疾患の存在を除外する診断である。
臨床的特徴：
良性本態性眼瞼痙攣：
BEBの発症時には、風、日光、騒音、大気汚染、読書、テレビ鑑賞、ストレス、または眼や頭の動きなどの刺激により、瞬きの回数が増加する。 また、チック症や、口笛、咳、食事、歯ぎしり、あくび、ガム噛みなど、顔面神経に支配される他の筋肉の運動などの症状を緩和するために、感覚トリック（「geste antagoniste」）を開発する場合もある。 眼瞼痙攣は、当初は片側性であるが、通常は最終的に両側性に進展する。 眼瞼痙攣は通常、数分から数時間まとまって持続する。 眼瞼痙攣の経過は様々で、間欠的または連続的である。 まばたきが多いと、片側の軽い痙攣から、両側の頻繁で強力な痙攣に移行する。 重度の発作では、患者はまぶたを開けることができず、激しい痛みと機能的失明を伴うことがあり、日常生活に支障をきたすことがある。 重度の眼瞼痙攣は、高いレベルの苦痛と心理社会的障害を引き起こし、不安、抑うつ、社会的接触の回避、職業上の問題などを引き起こすことがある。 眼瞼痙攣は、特定の作業に集中しているときや睡眠中に減少する。
眼瞼痙攣は、上唇挙筋の適切な機能の阻害、すなわち開瞼失行（活動を行う能力の喪失）を伴うことがある。 特にパーキンソン病では、失行がよくみられる。
二次性眼瞼痙攣。
- Meige症候群。 ブリューゲル症候群：ブリューゲル症候群は三叉神経の運動性ジストニアで、大きく口を開けるようになる。 発作性の呼吸困難と眼振がみられます。 錐体外路障害：錐体外路障害の患者は、チックや首や四肢の歯車状硬直など、他の異常な動きを示すことがある。 反射性眼瞼痙攣：ドライアイや光による眼刺激によって起こることがある。
眼瞼痙攣を緩和する条件：
これらは以下の通り：-
- 睡眠。
- リラックス.
- 視線を下げる.
- 人工涙.
- まぶたを引っ張る.
- まぶたを引っ張る.
- 視線を下げる.
- 視線を下げる.
- 話す.
- 歌う.
- ハミング.
- クロスワードを解く.
- 数学をする.
- パズル.を解く.
- パズル.を解く.
長期にわたる眼瞼痙攣に伴う解剖学的変化：
- 眼瞼下垂（眼球に対する上まぶたの下垂）。 上眼瞼挙筋腱膜（広板状腱膜）の減弱と離開により、上眼瞼の下垂が生じることがある。
- 眉毛下垂（垂れ下がり）：眉毛下垂（垂れ下がり）。 眉毛下垂症は、長年の痙攣によって筋膜の支持が弱まり、筋膜が引き伸ばされることによって生じる可能性がある。 皮膚弛緩症：皮膚弛緩症は、まぶたの皮膚の過剰と定義され、眼瞼痙攣による皮膚の伸張によって生じる。 皮膚剥離は、患者が手動で瞼を開けようとすることによって二次的に生じる
- 眼瞼内反症。 眼瞼痙攣は痙性眼瞼内反を引き起こすことがある。 内側および外側腱膜の伸張は、水平方向の弛緩を生じさせるため、下瞼の内反または外反を引き起こす可能性がある。
- 口蓋裂（まぶたの間の開口部）の包茎（短くて狭い）。
眼瞼痙攣は、以下のような疾患と区別される：
- 眼筋緊張症。 眼筋弛緩症は、筋力低下や萎縮を伴わない眼輪筋の自然で微細な筋収縮によって特徴づけられる。
- 顔面チックまたはトゥレット症候群：顔面チックまたはトゥレット症候群は、一般に片側性で、下眼瞼がよく侵される。
- 顔面チックまたはトゥレット症候群：顔面チックは、瞬き、鼻をすする、顔の動き、腹筋の緊張などの反復的な定型動作または発声である
- 半顔面痙攣（顔の片側の収縮）。 通常、眼輪筋およびその周囲の筋肉の筋収縮で始まり、顔面神経に支配される顔面下部の筋肉に広がる。 痙攣はミオクロニー性の不随意運動で、ストレスにより増悪し、睡眠中も持続することがあります。
管理
管理は医師の監督の下で行う。
現在、BEBの治療法はなく、治療にもかかわらず進行することが多い。
一般対策：
- サングラス：。 紫外線をカットする色付きのサングラスを着用することで、光線過敏症が顕著な人の痛みを軽減できる可能性があります。 まぶたの衛生管理は、目の刺激を減らすかもしれません。 また、眼瞼炎がある人は、改善される。
- 人工涙液：ドライアイを緩和するために人工涙液や点滴を使用すると、眼瞼痙攣を改善することができます。 この毒素は神経末端から放出されるアセチルコリン伝達物質を妨害し、注射された筋肉に麻痺を引き起こします。
外科的管理：
BEBの外科的管理は、通常、ボツリヌス注射に反応しないか耐えられない患者さんのために確保されます：
- 粘膜切除術。
- Extended myectomy: Extended myectomyは、眼輪筋の分度器、前腕筋、上唇小帯筋の切除を含みます。