INFORME DE CASO
Un varón indio de 58 años se presentó en junio de 2012 con una historia de 4 días de fiebre de alto grado y expectoración mucopurulenta. En la exploración, el paciente estaba febril (101 °F) con una saturación arterial de oxígeno del 93% y crepitaciones en la región infraaxilar e infraescapular izquierda en la exploración respiratoria. La radiografía de tórax y la tomografía computarizada del tórax revelaron una consolidación en la língula y el lóbulo inferior izquierdo y un derrame pleural del lado izquierdo. El líquido pleural era exudativo con cultivos estériles para bacterias y micobacterias. El recuento de glóbulos blancos era elevado (21000/μl); sin embargo, los cultivos de sangre y orina eran estériles. El paciente se inició empíricamente con antibióticos intravenosos (IV) de amplio espectro (piperacilina-tazobactam 4,5 g cuatro veces al día) con los que el paciente mejoró lentamente durante 10 días.
(a) Imagen axial de tórax de tomografía computarizada con contraste en ventana pulmonar que muestra áreas de consolidaciones en el segmento inferior del lóbulo lingular y en los segmentos basales lateral y posterior del lóbulo inferior izquierdo (b) Imagen axial en ventana mediastínica que demuestra un derrame pleural izquierdo
Esta paciente tenía una importante historia de infección pulmonar recurrente sin-infección pulmonar durante los últimos 10 años, requiriendo múltiples ingresos hospitalarios. En 2003, había presentado un mes de tos con expectoración, fiebre, pérdida de apetito y de peso. Aunque el derivado proteico purificado y la tinción de esputo para bacilos ácido-alcohol resistentes fueron negativos, se inició un tratamiento antituberculoso empírico sobre la base de los hallazgos radiológicos y el tratamiento se mantuvo durante 8 meses y el paciente mejoró sintomáticamente. En 2004, el paciente tuvo una sinusitis frontal y maxilar, que requirió cirugía endoscópica de los senos. En 2005, la paciente fue ingresada de nuevo con neumonía, derrame pleural izquierdo y linfadenopatía cervical posterior. La aspiración de los ganglios linfáticos reveló una hiperplasia reactiva. El paciente recibió antibióticos intravenosos durante un periodo prolongado de 4 semanas y mejoró. En 2006, el paciente presentó una neumonía en el lóbulo medio derecho, junto con una otitis media supurativa derecha. En el cultivo de esputo se detectó Pseudomonas aeruginosa; fue tratado con ceftazidima IV durante 4 semanas y mejoró. Posteriormente este paciente tuvo episodios de neumonía recurrente cada año, requiriendo ingreso y antibióticos IV. En algunos años, requirió múltiples ingresos por neumonía recurrente. Además, tuvo sinusitis recurrente, que requirió una nueva cirugía endoscópica de los senos. Durante la mayoría de los episodios, el paciente tenía leucocitosis neutrofílica con un recuento de glóbulos blancos que oscilaba entre 12.000 y 30.000.
(a) Las imágenes axiales de tórax de la tomografía computarizada con contraste en el entorno de la ventana pulmonar muestran un parche periférico de consolidación en el lóbulo inferior izquierdo (b) 1 mes después, en el reingreso por neumonía recurrente, se observaron áreas parcheadas de consolidaciones en los lóbulos inferiores de ambos pulmones
Durante este período de 10 años, fue evaluado exhaustivamente, sin embargo, no se encontró ninguna causa. La tomografía computarizada no mostró ninguna bronquiectasia. El lavado broncoalveolar y la biopsia pulmonar transbronquial realizados en dos ingresos diferentes encontraron infiltración neutrofílica con organización. La prueba de inmunoabsorción enzimática del virus de la inmunodeficiencia humana fue repetidamente negativa. La prueba de tetrazolio nitroazul se repitió dos veces y mostró una función fagocítica normal. Los marcadores autoinmunes (prueba de anticuerpos antinucleares, anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos) fueron negativos. En el examen inmunológico se encontró que tenía un nivel elevado de IgE (4800 UI/ml) y un nivel persistentemente bajo de IgM. El nivel de IgM variaba de menos de 24 mg/dl a 50 mg/dl. Sin embargo, el fenotipo de sus linfocitos reveló recuentos normales de CD4, CD3 y CD8. Se realizó una prueba de anticuerpos contra el toxoide de la difteria que resultó ser baja (0,065 UI/ml). No se pudo realizar el título de isohemaglutinina porque su grupo sanguíneo era AB positivo.
Tabla 1
Niveles de inmunoglobulina y recuentos celulares absolutos
Fue tratado con profilaxis de cotrimoxazol, vacunación antineumocócica y antigripal, sin embargo, siguió teniendo infecciones recurrentes. Recientemente presentaba fiebre, tos y esputo mucoide desde hacía una semana y la tomografía computarizada del tórax reveló una consolidación parcheada bilateral del lóbulo inferior, lingual y del lóbulo medio derecho con derrame pleural bilateral y linfadenopatía mediastínica. Todos los cultivos de sangre, líquido pleural y esputo fueron negativos para bacterias y hongos. La fiebre no respondió a los antibióticos intravenosos. El frotis de líquido pleural para bacilos ácido-resistentes fue positivo y se ha iniciado un tratamiento antituberculoso y profilaxis con inmunoglobulinas intravenosas (IGIV).