La cefalea en racimo es uno de los dolores más graves conocidos por la humanidad. Se caracteriza por un dolor insoportable y debilitante que dura de 15 minutos a 3 horas, y ocasionalmente más. El dolor suele localizarse alrededor o a través de un ojo, o en la sien. La serie de cefaleas en racimo dura de varias semanas a varios meses, y puede ocurrir una o dos veces al año, cada dos años, o incluso con menos frecuencia. Las cefaleas en racimo tienden a producirse más en primavera y otoño.
Características
Las cefaleas en racimo se producen con más frecuencia en los hombres que en las mujeres (proporción 2,5:1). Aproximadamente 1 de cada 250 hombres tiene cefaleas en racimo. La edad de aparición de las cefaleas en racimo suele ser entre los 20 y los 45 años, pero hay casos de cefaleas en racimo que se dan en adolescentes, y ocasionalmente las cefaleas comienzan después de los 50 años, aunque raramente después de los 70 años. Las mujeres suelen tener una edad de inicio más avanzada que los hombres. Por lo general, no hay antecedentes familiares de cefaleas en racimo, pero ocasionalmente las cefaleas en racimo son hereditarias.
El dolor del ataque en racimo es extremo y comienza muy rápidamente, por lo general sin un aura o una advertencia. En cuestión de minutos, se vuelve muy intenso. Aunque el dolor suele localizarse alrededor del ojo o de la sien, puede ser más intenso en el cuello o en las zonas faciales. Aunque suele ser unilateral, el dolor cambia de lado en el 10% al 15% de los pacientes, ya sea durante un ciclo de cluster, o en el siguiente. El dolor en sí es insoportable, y se describe como agudo, punzante e incluso «como si me arrancaran el ojo».
La duración de los ataques de cefalea varía, pero la media es de 45 minutos. Los pacientes con cefalea en racimos suelen experimentar 1 ó 2 dolores de cabeza al día, pero esto puede aumentar hasta 7 dolores de cabeza en 24 horas, o disminuir hasta 1 ó 2 ataques por semana. Los ataques suelen producirse en torno a la misma hora cada día, siendo más frecuente el periodo de tiempo comprendido entre las 21:00 y las 10:00 horas. Aproximadamente el 50% de los pacientes afirman haberse despertado por los dolores de cabeza. Varios de los siguientes síntomas suelen estar presentes en el momento del ataque: lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, inyección conjuntival, ptosis, miosis de la pupila o sudoración frontal y facial. En muchos pacientes también se producen náuseas, bradicardia y sudoración general.
Historia del caso
Richard es un hombre de 40 años con una historia de ciclos de 4 semanas de duración de cefaleas en racimo, que se producen una vez al año en otoño. Los dolores de cabeza comenzaron cuando tenía 35 años. El periodo de cefaleas en racimo comienza lentamente, aumentando durante una semana y alcanzando un pico en el que Richard tiene 2 o 3 ataques severos al día. Estos ocurren durante la noche, de las 22 a las 3 horas. Cada ataque en racimo dura entre 40 y 90 minutos, y el dolor es intenso. El dolor de cabeza es siempre en el lado derecho, y se acompaña de lagrimeo y congestión nasal.
Examen y plan de tratamiento
Richard visita nuestra consulta durante la primera semana de su serie de cefaleas de 4 semanas. Los dolores de cabeza están aumentando en intensidad y él es miserable por el dolor. En este punto, queremos poner a Richard en un régimen profiláctico, y darle un abortivo para ayudar a aliviar el ataque agudo. Decidimos utilizar prednisona, un comprimido de 20 mg por la mañana y otro con la cena (40 mg/día) durante 4 días. Lo reduciremos a 20 mg/día después de los primeros 4 días, y luego a 10 mg/día después de otros 6 días. A continuación, reduciremos la prednisona por completo durante los siguientes 4 a 6 días.
Limitar la cantidad de corticosteroides es importante por dos razones: 1) se disminuyen los efectos secundarios graves, y 2) si es necesario, podemos utilizar prednisona adicional más adelante en la serie de racimos. Si el paciente ha estado con una dosis alta de corticoides durante 3 semanas, no podemos utilizar más corticoides. Por el contrario, al mantener la cantidad al mínimo, podemos utilizar esteroides más tarde en el período de cluster. Los enfermos de racimo pueden ser más propensos a la necrosis de la cabeza femoral con el uso de corticosteroides.
Con la prednisona, comenzamos una forma de liberación lenta de verapamilo. Este se inicia con 240 mg/día; eventualmente podemos aumentar a 2 dosis por día, que generalmente es el máximo (480 mg/día). A medida que se reduce la dosis de prednisona y se retira la medicación del paciente, se espera que el verapamilo haya hecho efecto.
Se discute con Richard el uso de oxígeno como abortivo, pero él prefiere esperar. Le damos comprimidos de sumatriptán, 100 mg, ya que es reacio a autoinyectarse sumatriptán. También se le indica a Richard que se aplique hielo en las zonas de dolor. (Véase la Tabla 2 para la lista de los agentes preventivos más comunes prescritos para las cefaleas en racimo.)
Resultados
Seis días después, Richard llama a la consulta. Ha tenido 5 días muy buenos, pero a medida que se va disminuyendo la prednisona, los dolores de cabeza son cada vez más fuertes. Los comprimidos de sumatriptán no ayudan; anoche, tuvo 90 minutos de dolor extremadamente intenso. Llegados a este punto, convencemos a Richard para que pruebe el oxígeno, de 10 a 13 L/min, según sea necesario, y alquila una botella. Richard también recibe inyecciones de sumatriptán, 4 mg.
Continuamos el plan original de disminuir la prednisona, y aumentamos la dosis de verapamilo a 480 mg/día. Controlaremos la presión arterial de Richard. Ahora tiene oxígeno e inyecciones de sumatriptán disponibles como agentes abortivos; añadir litio o valproato son consideraciones, al igual que la indometacina.
Veo a Richard 4 días después. Ahora está en su tercera semana de racimos, y por su patrón anterior, le quedan de 1 a 2 semanas en el ciclo. Sin embargo, a veces un período de racimos puede superar al anterior en duración, y se producen períodos de racimos prolongados de hasta varios meses. Richard afirma que el oxígeno ayuda a sus dolores de cabeza.
Los racimos son menos graves, pero todavía se producen regularmente dos veces por noche. Las inyecciones de sumatriptán detienen los ataques a los 10 minutos de su administración. El verapamilo puede estar teniendo algún efecto también. Ha bajado a 20 mg/día de prednisona, y decidimos reducir la dosis en los próximos 4 días. Si los dolores de cabeza aumentan drásticamente, podría volver a la prednisona.
Seis días más tarde, los dolores de cabeza han desaparecido, y después de una semana sin dolores de cabeza, Richard se reduce el verapamilo en el transcurso de 6 días. Si las cefaleas volvieran durante esos 6 días, aumentaríamos inmediatamente la dosis de verapamilo hasta el máximo de 480 mg, y consideraríamos la posibilidad de volver a utilizar prednisona.
Discusión
Es importante trazar qué medicamentos son más eficaces para tratar las cefaleas en racimo de un paciente, a fin de estar preparados para utilizarlos en la siguiente serie de racimos. Normalmente escribo el plan para la siguiente serie en el historial del paciente, e informo al paciente del plan.
En el caso de Richard, utilizaríamos oxígeno como abortivo, con inyecciones de sumatriptán. Como preventivo, se le daría verapamilo, aumentando a 480 mg/día, y aproximadamente 2 semanas de prednisona. En lugar de las inyecciones, se consideraría el spray nasal de zolmitriptán, y los bloqueos del nervio occipital son una posibilidad razonable. Otros preventivos serían el litio, la indometacina, el valproato sódico o el topiramato.
A la mayoría de los pacientes con cefaleas en racimo se les prescriben tanto terapias preventivas como abortivas. En el número de julio/agosto de 2010 de Practical Pain Management se puede encontrar una descripción detallada de las terapias abortivas. En comparación con el tratamiento de la migraña, tenemos relativamente pocos medicamentos que sean eficaces para el tratamiento de las cefaleas en racimo. Para minimizar el uso de corticosteroides, es importante iniciar la medicación preventiva al principio del ciclo de la cefalea en racimos. Para el típico ciclo episódico de cefalea en racimos, comenzamos la medicación con el inicio del racimo y suspendemos toda la medicación poco después de que termine el ciclo.