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Qu’est-ce que le spina bifida (myéloméningocèle)?

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Le spina bifida est une anomalie congénitale consistant en une ouverture dans la colonne vertébrale. La forme la plus grave est appelée myéloméningocèle. La plupart des enfants atteints de cette malformation survivent, mais ils peuvent souffrir de nombreux handicaps, notamment une paralysie, des difficultés à contrôler les intestins et la vessie, une malformation de Chiari II, une hydrocéphalie (excès de liquide dans le cerveau) et un retard de développement. En général, plus l’ouverture vertébrale se situe haut dans le dos, plus le handicap physique est important.

Traitement de la myéloméningocèle

Les nourrissons atteints de myéloméningocèle ont toujours subi une intervention chirurgicale peu après la naissance pour protéger la moelle épinière en fermant les tissus normaux du dos. Très souvent, une dérivation ventriculo-péritonéale (VP) était également placée pour traiter l’hydrocéphalie. Grâce au succès de l’étude MOMS, la chirurgie fœtale est désormais considérée comme une option de traitement pour certains cas de myéloméningocèle.

Téléchargez notre document sur la réparation chirurgicale fœtale du myéloméningocèle PDF

Qu’est-ce que l’étude MOMS ?

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L’essai MOMS (Management of Myelomeningocele Study) est un essai clinique multicentrique parrainé par le NIH qui a débuté en 2002 pour évaluer quel était le meilleur traitement de la myéloméningocèle – la chirurgie fœtale ou la réparation chirurgicale après la naissance.

Les résultats de l’essai clinique ont montré que la chirurgie prénatale réduisait significativement la nécessité de détourner, ou shunter, le liquide loin du cerveau ; améliorait la fonction motrice ; et augmentait la probabilité qu’un enfant marche sans assistance. L’essai MOMS a prouvé que certains des facteurs à l’origine de problèmes comme la malformation de Chiari II et l’hydrocéphalie sont en fait ceux qui se développent au cours de la deuxième moitié de la grossesse. La fermeture précoce du dos du fœtus peut permettre de rétablir une partie de la fonction nerveuse pendant la grossesse et, en fait, inverser le développement de cette grave affection.

Vous pouvez lire les résultats de l’essai MOMS dans le New England Journal of Medicine : A Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele.

Chirurgie fœtale pour le myéloméningocèle

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La réparation prénatale du myéloméningocèle implique une chirurgie fœtale prise en charge par une équipe multidisciplinaire d’experts. La procédure ressemble beaucoup à une césarienne, mais le fœtus n’est pas retiré et le cordon ombilical n’est pas touché. Une incision est pratiquée dans l’abdomen et l’utérus de la mère, juste assez grande pour que l’anomalie rachidienne puisse être opérée. Le tube neural et les autres couches du dos sont refermés chirurgicalement par le neurochirurgien. Après l’intervention, les incisions de la mère sont refermées.

Récupération de votre opération

Après l’intervention, les patients resteront à l’hôpital pendant 4 à 5 jours pour leur récupération. Elles sont prises en charge par des infirmières qualifiées ayant des années d’expérience en soins chirurgicaux fœtaux et le fœtus sera surveillé par échographie. À la sortie de l’hôpital, la mère doit rester sur place pendant au moins 2 à 3 semaines. Le voyage à domicile est déterminé par l’état de la mère et la disponibilité des services médicaux.

Évaluation et conseil

Composantes de l’évaluation de l’UCSF

• Examen anatomique de niveau II pour les anomalies fœtales
• Échocardiographie fœtale tant pour l’intégrité structurelle que pour la pathologie fonctionnelle
• . l’intégrité structurelle et la pathologie fonctionnelle
• L’IRM du cerveau fœtal et de la colonne vertébrale pour la présence et la sévérité de la malformation de Chiari II
• Consultations avec notre équipe multidisciplinaire comprenant l’anesthésie, la chirurgie fœtale, la neurochirurgie, les soins infirmiers, la périnatologie et le travail social

Lignes directrices pour la chirurgie fœtale

La chirurgie fœtale peut être une option de traitement du spina bifida. Nous avons élaboré les directives suivantes pour déterminer les candidats à la chirurgie fœtale.

Lignes directrices d’inclusion

• Le défaut de myéloméningocèle doit commencer entre T1-.S1 (peut s’étendre sous S1)
• Malformation de Chiari II diagnostiquée par IRM
• Caryotype fœtal normal (amniocentèse)
• Age gestationnel au moment de la référence entre 19 et 26 semaines

Directives d’exclusion

• Grossesse multifœtale (jumeaux, triplés, etc)
• Contre-indications maternelles à la chirurgie ou à l’anesthésie
• Indice de masse corporelle > 35
• Kyphose (courbure de la colonne vertébrale) du fœtus ≥ 30º
• Autre problème fœtal non lié au spina bifida

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• Cerclage actuel ou prévu ou antécédents documentés d’incompétence du col de l’utérus
• Col de l’utérus court (< 20 mm)
• Travail prématuré au cours de la grossesse actuelle
• Placenta praevia ou décollement placentaire
• Isoimmuabilité maternelle-fœtal
• Anomalie utérine
• Incapacité à se conformer aux exigences de voyage ou de suivi

Comment prendre un rendez-vous ou faire une recommandation

Patients qui souhaitent envisager une chirurgie fœtale à l’UCSF pour le traitement du spina bifida, et les prestataires de soins qui les orientent vers un spécialiste sont priés d’utiliser notre formulaire de rendez-vous en ligne ou de nous appeler au 1-800-RX-FETUS. Veuillez également faire faxer les informations suivantes au 415-502-0660 :

Nom, adresse du domicile, téléphone, email, date de naissance

Copie du recto/verso de leur carte d’assurance maladie

Tous les dossiers médicaux OB/Périnataux

Si une autorisation d’assurance est requise, veuillez télécharger les codes FTC de chirurgie fœtale du spina bifida.

Vidéos sur le spina-bifida (myéloméningocèle)

• Diagnostic par échographie
• Suivi de votre grossesse
• Eventail des résultats
• Principaux et secondaires problèmes du spina-bifida
• Effets sur le cerveau en développement
• Chirurgie fœtale du spina-bifida. Bifida
• Bénéfices de la chirurgie fœtale
• Utilisation de l’échographie pendant la chirurgie fœtale du spina bifida
• Suivi de votre grossesse après la chirurgie fœtale du spina bifida
• Votre accouchement
• Traitement après la naissance
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