A klaszteres fejfájás az emberiség által ismert legsúlyosabb fájdalmak közé tartozik. Gyötrelmes, legyengítő fájdalom jellemzi, amely 15 perctől 3 óráig, esetenként tovább tart. A fájdalom általában az egyik szem körül vagy azon keresztül, vagy a halántékon jelentkezik. A klaszteres fejfájások sorozata több héttől több hónapig tart, és előfordulhat évente egyszer vagy kétszer, kétévente vagy még ritkábban. A klaszteres fejfájás általában inkább tavasszal és ősszel fordul elő.
Jellemzők
A klaszteres fejfájás gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél (2,5:1 arány). Körülbelül 250-ből 1 férfinak van cluster-fejfájása. A klaszteres fejfájás kialakulásának életkora általában 20 és 45 éves kor között van, de vannak olyan esetek, amikor a klaszteres fejfájás tinédzsereknél jelentkezik, és esetenként a fejfájás 50 éves kor után kezdődik, bár ritkán 70 éves kor után. A nőknél általában idősebb a betegség kialakulása, mint a férfiaknál. A családban általában nem fordul elő clusteres fejfájás, de esetenként a clusteres fejfájás családonként előfordul.
A clusteres roham fájdalma szélsőséges, és nagyon gyorsan kezdődik, általában aura vagy figyelmeztetés nélkül. Perceken belül nagyon erőssé válik. Bár a fájdalom általában a szem vagy a halánték környékén jelentkezik, a nyak vagy az arc területén intenzívebb lehet. Általában egyoldalú, de a betegek 10-15%-ánál a fájdalom oldalt vált, akár a clusterciklus alatt, akár a következő ciklusban. Maga a fájdalom kínzó, a leírások szerint éles, szúró, sőt “mintha a szememet húznák ki.”
A fejfájásrohamok hossza változó, de átlagosan 45 perc. A klaszteres fejfájós betegek általában napi 1-2 fejfájást tapasztalnak, de ez 24 óra alatt akár 7 fejfájásig is fokozódhat, vagy akár heti 1-2 rohamra is csökkenhet. A rohamok általában minden nap ugyanabban az időpontban jelentkeznek, a leggyakoribb a délután 9 és 10 óra közötti időszak. A betegek körülbelül 50%-a számol be arról, hogy felébred a fejfájás miatt. A következő tünetek közül általában több is jelen van a roham idején: könnyezés, orrdugulás, rhinorrhoea, kötőhártya-injekció, ptosis, a pupilla miózisa vagy homlok- és arcizzadás. Hányinger, bradycardia és általános izzadás is előfordul sok betegnél.
Az eset előzményei
Richard egy 40 éves férfi, akinek a kórtörténetében 4 hetes ciklusokban, évente egyszer, ősszel jelentkezik cluster fejfájás. A fejfájás 35 éves korában kezdődött. A cluster-periódus lassan kezdődik, egy hét alatt fokozódik, és eléri a csúcspontot, amikor Richardnak naponta 2-3 súlyos rohama van. Ezek az éjszakai órákban jelentkeznek, este 10 és hajnali 3 óra között. Egy-egy clusteres roham 40-90 percig tart, és a fájdalom erős. A fejfájás mindig a jobb oldalon jelentkezik, és szemkönnyezés és orrdugulás kíséri.
Vizsgálat és kezelési terv
Richard a 4 hetes fejfájássorozat első hetében keresi fel rendelőnket. A fejfájás egyre erősödik, és a fájdalomtól nyomorultul érzi magát. Ezen a ponton szeretnénk Richardot profilaktikus kezelésbe helyezni, és abortívumot adni neki az akut roham enyhítésére. Úgy döntünk, hogy prednizont alkalmazunk, egy 20 mg-os tablettát reggel és egy másikat vacsorával (40 mg/nap) 4 napon keresztül. Ezt az első 4 nap után 20 mg/napra, majd további 6 nap után 10 mg/napra csökkentjük. Ezután a következő 4-6 nap alatt teljesen lecsökkentjük a prednizon adagolását.
A kortikoszteroidok mennyiségének korlátozása két okból fontos: 1) a súlyos mellékhatások csökkennek, és 2) szükség esetén a klasztersorozat későbbi szakaszában további prednizont alkalmazhatunk. Ha a beteg 3 hétig nagy dózisú szteroidot kapott, nem használhatunk több kortikoszteroidot. Ezzel szemben, ha a mennyiséget a minimumon tartjuk, akkor a klaszteridőszakban később is használhatunk szteroidokat. A klaszteres betegek a kortikoszteroidok alkalmazásával hajlamosabbak lehetnek a combfej nekrózisára.
A prednizonnal együtt elkezdjük a verapamil lassú felszabadulású formáját. Ezt 240 mg/nap adaggal kezdjük; végül napi 2 adagra emelhetjük, ami általában a maximum (480 mg/nap). Ahogy a prednizon adagját csökkentjük, és a beteget leszoktatjuk a gyógyszerről, reméljük, hogy a verapamil már hatni fog.
Az oxigén abortivumként való alkalmazását megbeszéljük Richarddal, de ő inkább várni szeretne. 100 mg-os szumatriptán tablettát adunk neki, mivel vonakodik a szumatriptán öninjekciózásától. Richárdot arra is utasítjuk, hogy jeget alkalmazzon a fájdalmas területekre. (Lásd a 2. táblázatban a cluster fejfájásra felírt leggyakoribb megelőző szerek listáját.)
Eredmények
Hat nappal később Richard felhívja a rendelőt. Öt nagyon jó napja volt, de ahogy a prednizont csökkentik, a fejfájás egyre erősebbé válik. A szumatriptan tabletta nem segít; tegnap este 90 percig rendkívül erős fájdalmai voltak. Ezen a ponton meggyőzzük Richardot, hogy próbálja ki az oxigént, 10-13 L/min, szükség szerint, és bérel egy palackot. Richard is kap szumatriptán injekciót, 4 mg-ot.
Folytatjuk az eredeti tervet a prednizon csökkentéséről, és a verapamil adagját 480 mg/d-ra emeljük. Figyelemmel kísérjük Richard vérnyomását. Most már oxigén és szumatriptán injekció áll rendelkezésére, mint abortív szerek; a lítium vagy a valproát hozzáadása megfontolandó, akárcsak az indometacin.
4 nappal később látom Richardot. Most a klaszterek harmadik hetében van, és a korábbi mintája alapján 1-2 hét van hátra a ciklusból. Időnként azonban egy-egy klaszteres időszak hossza meghaladhatja az előzőt, és előfordulnak hosszabb, akár több hónapos klaszteres időszakok is. Richard azt állítja, hogy az oxigén valóban segít a fejfájásán.
A klaszterek kevésbé súlyosak, de még mindig rendszeresen előfordulnak éjszakánként kétszer. A szumatriptán injekciók a beadástól számított 10 percen belül megállítják a rohamokat. A verapamilnak is lehet némi hatása. A prednizon napi 20 mg-ra csökkent, és úgy döntünk, hogy a következő 4 napban csökkentjük az adagot. Ha a fejfájás drámaian fokozódik, visszatérhet a prednizonhoz.
Hat nappal később a fejfájás megszűnik, és egy hét fejfájásmentes hét után Richard 6 nap alatt leállítja a verapamil adagját. Ha a fejfájás e 6 nap alatt visszatérne, azonnal megemelnénk a verapamil adagját a maximális 480 mg-ra, és megfontolnánk a prednizon újbóli alkalmazását.
Diszkusszió
Nagyon fontos, hogy feltérképezzük, mely gyógyszerek a leghatékonyabbak a beteg cluster fejfájásának kezelésében, hogy készen álljunk a következő cluster-sorozatra. A következő sorozat tervét általában felírom a beteg kórlapjára, és tájékoztatom a beteget a tervről.
Richard esetében oxigént használnánk abortivumként, sumatriptán injekciókkal. Megelőzésként verapamilt adnánk neki, 480 mg/napra emelve, és körülbelül 2 hétig prednizont. Az injekciók helyett a zolmitriptán orrspray is szóba jöhetne, és a nyakszirti idegblokkolás is ésszerű lehetőség. Egyéb megelőző szerek közé tartozhatna a lítium, az indometacin, a nátrium-valproát vagy a topiramát.
A legtöbb cluster fejfájós betegnek mind megelőző, mind abortív terápiát felírnak. Az abortív terápiák részletes áttekintése a Practical Pain Management 2010. július/augusztusi számában olvasható. A migrén kezeléséhez képest viszonylag kevés olyan gyógyszerrel rendelkezünk, amely hatékony a cluster fejfájás kezelésére. A kortikoszteroidok használatának minimalizálása érdekében fontos, hogy a megelőző gyógyszeres kezelést a clusterciklus korai szakaszában kezdjük el. A tipikus epizodikus cluster-ciklus esetében a gyógyszeres kezelést a cluster kezdetével kezdjük el, és a ciklus vége után röviddel minden gyógyszeres kezelést abbahagyunk.