ESETISMERTETÉS
Egy 58 éves indiai férfi 2012 júniusában jelentkezett 4 napos magas lázzal és nyálkás váladékozással. A vizsgálat során a beteg lázas volt (101°F), 93%-os artériás oxigénszaturációval és a légzésvizsgálat során a bal hónalj alatti és a lapocka alatti régióban krepitációval. A mellkas röntgenfelvétele és a mellkas komputertomográfiája konszolidációt mutatott a nyelvcsontban és a bal alsó lebenyben, valamint bal oldali mellhártyagyulladást. A pleurális folyadék exsudatív volt, steril baktérium- és mikobaktériumtenyésztéssel. A fehérvérsejtszám emelkedett volt (21000/μl); a vér- és vizelettenyésztés azonban steril volt. A betegnek empirikusan széles spektrumú intravénás antibiotikumot adtak (piperacillin-tazobaktám 4,5 g naponta négyszer), amellyel a beteg 10 nap alatt lassan javult.
(a) Kontrasztanyaggal megerősített komputertomográfiás mellkasi axiális kép a tüdőablak beállításában konszolidációs területeket mutat a nyelvlebeny alsó szegmensében és a bal alsó lebeny laterális és hátsó bazális szegmensében (b) Axiális kép a mediastinalis ablakban bal oldali pleurális folyadékgyülemet mutat
A betegnek a kórtörténetében jelentős visszatérő sino-…tüdőfertőzés az elmúlt 10 évben, többszöri kórházi felvételt igényelt. 2003-ban 1 hónapja köhögéses köptetéssel, lázzal, étvágytalansággal és súlyvesztéssel jelentkezett. Bár a tisztított fehérjeszármazék és a saválló bacilusok kimutatására szolgáló köpetfestés negatív volt, a radiológiai leletek alapján empirikus antituberkuláris kezelést kezdtek, és a kezelést 8 hónapig folytatták, és a beteg tünetei javultak. 2004-ben a betegnek frontális és maxilláris sinusitisze volt, ami endoszkópos sinusműtétet igényelt. 2005-ben a beteget ismét tüdőgyulladással, bal oldali mellhártyagyulladással és hátsó nyaki nyirokcsomó-lymphadenopathiával vették fel. A nyirokcsomó aspiráció reaktív hyperplasiát mutatott ki. A beteg 4 héten keresztül intravénás antibiotikumot kapott, és javult az állapota. 2006-ban a beteg jobb oldali középső lebeny tüdőgyulladással és jobb oldali krónikus gennyes középfülgyulladással jelentkezett. A köpettenyésztésben Pseudomonas aeruginosa-t mutattak ki; 4 hétig intravénás ceftazidimkezelésben részesült, és javult. Ezt követően a betegnek évente visszatérő tüdőgyulladásos epizódjai voltak, amelyek felvételre és intravénás antibiotikumkezelésre szorultak. Néhány évben többszöri felvételre volt szüksége visszatérő tüdőgyulladás miatt. Ezenkívül visszatérő arcüreggyulladása volt, ami ismételt endoszkópos arcüregműtétet igényelt. A legtöbb epizód során a betegnek neutrofil leukocitózisa volt, a fehérvérsejtszám 12 000 és 30 000 között mozgott.
(a) Kontrasztanyaggal megerősített komputertomográfiás mellkasi axiális felvételek a tüdőablak beállításában a bal alsó lebenyben perifériás konszolidációs foltot mutatnak (b) 1 hónappal később a visszatérő tüdőgyulladás miatti visszafogadáskor mindkét tüdő alsó lebenyében foltos konszolidációs területeket láttak
A 10 éves időszak alatt kiterjedten vizsgálták, azonban nem találtak okot. A komputertomográfia nem mutatott bronchiectasist. A két különböző felvételkor végzett bronchoalveoláris lavage és transzbronchialis tüdőbiopszia neutrofil infiltrációt talált szervezettséggel. A humán immundeficiencia vírus enzimhez kötött immunszorbent teszt ismételten negatív volt. A kétszer megismételt nitro-kék tetrazolium teszt normális fagocitafunkciót mutatott. Az autoimmun markerek (antinukleáris antitest teszt, antineutrofil citoplazmatikus antitestek) negatívak voltak. Az immunológiai vizsgálat során megállapították, hogy emelkedett IgE-szintje (4800 IU/ml) és tartósan alacsony IgM-szintje volt. Az IgM-szint kevesebb mint 24 mg/dl és 50 mg/dl között változott. A limfociták fenotipizálása azonban normális CD4-, CD3- és CD8-számot mutatott. Dipteria toxoid ellenes antitestet mutattak ki, és alacsonynak találták (0,065 NE/ml). Izohemagglutinin-titer nem volt elvégezhető, mivel vércsoportja AB pozitív volt.
1. táblázat
Immunoglobulinszintek és abszolút sejtszám
Kotrimoxazol-profilaxissal, pneumococcus és influenza elleni védőoltással kezelték, azonban továbbra is visszatérő fertőzései voltak. Újabban 1 hete lázzal, köhögéssel és nyálkás köpetdel küzdött, és a mellkas komputertomográfiája kétoldali alsó lebenyi, nyelvi és jobb oldali középső lebenyi foltos konszolidációt mutatott ki kétoldali pleuralis folyadékgyülemmel és mediastinalis lymphadenopathiával. Minden vér-, pleurális folyadék- és köpettenyésztés negatív volt baktériumokra és gombákra. A láz nem reagált az intravénás antibiotikumokra. A pleurális folyadék saválló bacilusokra vett kenete pozitív volt, és tuberkulózis elleni terápiát és intravénás immunglobulin (IVIG) profilaxist kezdtek el alkalmazni.