Free Press

Mi a Spina Bifida (Myelomeningocele)?

watch video

A Spina Bifida egy veleszületett rendellenesség, amely a gerincoszlopban lévő nyílásból áll. Legsúlyosabb formáját myelomeningocele-nek nevezik. Az ezzel a születési rendellenességgel született gyermekek többsége túléli, de számos fogyatékossággal maradhat, beleértve a bénulást, a bél- és hólyagszabályozási nehézségeket, a Chiari II. rendellenességet, a vízfejűséget (túlzott folyadék az agyban) és a fejlődési késedelmet. Általában minél magasabban van a gerincnyílás a háton, annál nagyobb a fizikai károsodás.

A myelomeningocele kezelése

A myelomeningocele-es csecsemőket röviddel a születés után mindig megműtötték, hogy a hát normál szöveteinek lezárásával megvédjék a gerincvelőt. Nagyon gyakran ventriculoperitoneális (VP) söntöt is elhelyeztek a hydrocephalus kezelésére. A MOMS tanulmány sikerének köszönhetően a magzati műtétet ma már a myelomeningocele egyes eseteinek kezelési lehetőségének tekintik.

Töltse le a Myelomeningocele magzati sebészeti helyreállításáról szóló tájékoztatót PDF

Mi a MOMS tanulmány?

nézze meg a videót

A MOMS (Management of Myelomeningocele Study) vizsgálat egy NIH által támogatott multicentrikus klinikai vizsgálat, amely 2002-ben indult annak felmérésére, hogy mi a legjobb kezelés a myelomeningocele kezelésére – a magzati műtét vagy a születés utáni sebészeti javítás.

A klinikai vizsgálat eredményei azt mutatták, hogy a születés előtti műtét jelentősen csökkentette a folyadék agytól való elvezetésének, azaz a söntnek a szükségességét; javította a motoros funkciókat; és növelte annak valószínűségét, hogy a gyermek segítség nélkül fog járni. A MOMS-kísérlet bebizonyította, hogy az olyan problémákat, mint a Chiari II malformáció és a hydrocephalus, valójában olyan tényezők okozzák, amelyek a terhesség második felében alakulnak ki. A magzat hátának korai lezárása lehetővé teheti, hogy a terhesség során bizonyos idegfunkciók helyreálljanak, és valójában visszafordíthatják e súlyos állapot kialakulását.

A MOMS-kísérlet eredményeit a New England Journal of Medicine-ben olvashatja: A Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele.

Fetal Surgery for Myelomeningocele

watch video

Prenatal repair of myelomeningocele includes a fetal surgery handled by a multidisciplinary team of experts. Az eljárás nagyban hasonlít a császármetszéshez, azonban a magzatot nem távolítják el, és a köldökzsinórt nem érintik. Az anya hasán és méhén egy olyan bemetszést ejtenek, amely éppen elég nagy ahhoz, hogy a gerincferdülést meg lehessen operálni. Az idegcsövet és a hát többi rétegét az idegsebész sebészileg lezárja. A beavatkozás után az anyán lévő bemetszéseket bezárják.

A műtét utáni felépülés

A beavatkozás után a betegek 4-5 napot maradnak a kórházban felépülés céljából. A magzati sebészeti ellátásban többéves tapasztalattal rendelkező, képzett ápolók gondoskodnak róluk, és a magzatot ultrahanggal ellenőrzik. A kórházból való elbocsátás után az anyának legalább 2-3 hétig helyben kell maradnia. A hazautazást az anya állapota és az orvosi szolgáltatások elérhetősége határozza meg.

Felmérés és tanácsadás

Az UCSF-értékelés összetevői

• II. szintű anatómiai felmérés a magzati rendellenességekre
• Magzati echokardiográfia mind a strukturális, mind a magzati rendellenességekre vonatkozóan. integritás és a funkcionális patológia szempontjából
• Magzati agyi MRI és gerinc MRI a Chiari II malformáció jelenlétére és súlyosságára vonatkozóan
• Konzultációk multidiszciplináris csapatunkkal, beleértve az aneszteziológiát is, magzati sebészet, idegsebészet, ápolás, perinatológia és szociális munka

A magzati sebészetre vonatkozó irányelvek

A magzati sebészet a spina bifida egyik kezelési lehetősége lehet. Az alábbi irányelveket dolgoztuk ki a magzati műtétre jelöltek meghatározására.

Felvételi irányelvek

• A myelomeningocele defektusnak a T1-között kell kezdődnie.S1-től kezdődik (S1 alá is terjedhet)
• MRI-vel diagnosztizált Chiari II rendellenesség
• Normális magzati kariotípus (amniocentézis)
• Magzati kor a beutaláskor 19-26 hét között

Kizáró irányelvek

• Multifetális terhesség (ikrek, hármas ikrek, stb)
• Az anya műtéti vagy altatási ellenjavallatai
• Testtömegindex > 35
• Kyphosis (gerincferdülés) a magzatnál ≥ 30º
• Más, a spina bifidával nem összefüggő magzati probléma
• Jelenlegi vagy tervezett méhszájzár vagy dokumentáltan inkompetens méhnyak
• Rövid méhnyak (< 20 mm)
• Késői szülés a jelenlegi terhességben
• Placenta previa vagy placenta abruptio
• Anyai…magzati izoimmuizáció
• Méh rendellenesség
• Képtelenség az utazási vagy utókövetési követelmények teljesítésére

Hogyan kérhet időpontot vagy beutalót

Páciensek, akik a spina bifida kezelése céljából a UCSF magzati műtétet kívánják fontolóra venni, és a beutalót kérő szolgáltatók kérjük, használják online időpontfoglalási űrlapunkat, vagy hívjanak minket az 1-800-RX-FETUS telefonszámon. Kérjük továbbá, hogy a következő információkat faxolja el a 415-502-0660 faxszámra:

Név, lakcím, telefonszám, e-mail cím, születési dátum

Az egészségbiztosítási kártya elejének/hátuljának másolata

Minden szülészeti/terhességi orvosi karton

Ha biztosítási engedélyre van szükség, kérjük, töltse le a Spina Bifida magzati műtét FTC kódokat.

Spina bifida (Myelomeningocele) videók

• Diagnózis ultrahangvizsgálattal
• A terhesség nyomon követése
• A kimenetelek köre
• A spina bifida elsődleges és másodlagos problémái
• A fejlődő agyra gyakorolt hatások
• Magzati műtét a spina bifida miatt. Bifida
• A magzati műtét előnyei
• Utrahang használata a spina bifida magzati műtét során
• A terhesség nyomon követése a spina bifida magzati műtét után
• A szülés
• A szülés utáni kezelés
• A Spina Bifida Klinika
• Spina Bifida – Gyermeke hazavitele
• A gyermekemnek később szüksége lesz VP söntre?
• A spina bifida jövőbeli kezelései