SANTIAGO, Cile – Anche se il dolore agli arti non è incluso come manifestazione dell’emicrania nelle classificazioni internazionali delle cefalee, bambini e adulti possono sperimentare dolore ricorrente agli arti come parte dello spettro dell’emicrania, suggerisce un nuovo studio. Lo studio di quattro generazioni rivela una forma familiare di dolore agli arti ed emicrania.
Nello studio congiunto britannico-cileno, i ricercatori hanno eseguito un’analisi prospettica clinica e pedigree che coinvolge una famiglia di 27 membri seguita per 8 anni. Hanno definito il dolore agli arti dell’emicrania come dolore intermittente al braccio o alla gamba durante un episodio di emicrania, cefalea a grappolo o emicrania a grappolo senza altra spiegazione, ma che può verificarsi anche in assenza di mal di testa. L’analisi del pedigree ha mostrato un modello di ereditarietà autosomica dominante che si manifesta principalmente come dolore agli arti nei bambini e come emicrania negli adulti.
“È comune negli adulti. È comune come emicrania emiplegica, e nei bambini, un terzo dei bambini avrà qualche sindrome periodica come il dolore agli arti associato con le loro emicranie,” Heather Angus-Leppan, MD, MSc, consulente neurologo presso il Royal Free Hospital e docente senior presso l’University College London, Regno Unito, e immediato past presidente di neuroscienze cliniche presso la Royal Society of Medicine, ha detto Medscape Medical News.
Ha presentato i suoi risultati qui al XXII Congresso Mondiale di Neurologia (WCN).
Otto dei 27 membri della famiglia avevano dolore benigno ricorrente agli arti e/o al corpo. Il dolore iniziava già all’età di 8 anni e fino a 30 anni, e si ripresentava da 5 a 52 anni. Le sedi del dolore erano il braccio, la mano, la spalla, il petto e il collo. Il dolore agli arti era unilaterale ma poteva variare di lato da un episodio all’altro. La cefalea (7 su 8 membri con qualche forma di aura) si verificava prima, durante o dopo il dolore agli arti, e il dolore agli arti negli adulti poteva verificarsi senza cefalea.
Lo spettro delle manifestazioni della condizione può cambiare nel corso della vita. I bambini hanno spesso dolore agli arti senza cefalea. “Il dolore agli arti nei bambini si comporta come l’emicrania, nel senso che la persona è spesso pallida, spesso si ritira dalle attività, e poi migliora completamente”, ha detto il dottor Angus-Leppan. Per molti bambini, gli episodi diventano meno frequenti con l’età, ma l’emicrania o altre manifestazioni possono svilupparsi.
Le persone anziane possono avere mal di testa meno gravi e più aura visiva. Pertanto, dice, prendendo una buona storia è importante per essere in grado di classificare i sintomi come parte di una sindrome di emicrania, che può portare a un trattamento efficace.
Dolore agli arti con emicrania Amenable al trattamento
Dr Angus-Leppan ha sottolineato che il riconoscimento del dolore agli arti in emicrania è importante per prevenire indagini inutili e ottenere persone su trattamenti adeguati.
Negli adulti, una causa emicranica di dolore agli arti può essere scambiata per intrappolamento dei nervi, radicolopatia, sindrome dello sbocco toracico, sindrome da fatica cronica, sintomi funzionali o artrite. Nei bambini, i possibili depistaggi sono i dolori della crescita, la patologia ossea o articolare e l’evitamento scolastico.
Una volta riconosciuta, “questa sindrome risponde molto bene al trattamento acuto e alla profilassi dell’emicrania”, ha detto il dottor Angus-Leppan. “Funziona bene come in altre manifestazioni di emicrania.”
Moderatore della sessione Russell Lane, MD, senior lecturer onorario all’Imperial College di Londra e past president della sezione di neuroscienze cliniche della Royal Society of Medicine nel Regno Unito, ha commentato a Medscape Medical News che lo studio di questa famiglia grande e ben caratterizzato solleva la questione se “questo un singolo gene mutazione o complesso di mutazioni che determina questo fenotipo particolare.”
In termini di diagnosi, ha detto che se il dolore agli arti si verifica in un chiaro attacco di emicrania, dovrebbe essere abbastanza ovvio per fare il collegamento. “Ma la mia impressione è che a volte i pazienti non menzionano il dolore agli arti o altre manifestazioni di dolore somatico”, ha detto.
Altri dolori in uno spettro di emicrania possono includere pseudoangina con mal di testa, e i pazienti possono finire nell’unità di terapia intensiva per sospetta trombosi coronarica, ha detto il dottor Lane.
I bambini piccoli possono anche avere dolore addominale e spesso sono sospettati di avere l’appendicite, “e molti bambini avranno le loro appendici rimosse, e in realtà, hanno avuto un equivalente emicranico,” probabilmente la contabilità per una percentuale considerevole di appendici normali essere rimossi, ha ammonito.
Il dottor Lane ha detto l’emicrania può presentare con altri sintomi insoliti, come il fenomeno di Reynaud e sincope, e questi casi rispondono “piuttosto spettacolare per antagonisti del calcio”. Così una buona storia medica può rivelare tali casi e portare a una terapia molto efficace, così come evitare test inutili, rinvii, diagnosi errate, diagnosi ritardata e sofferenza.
Lo studio è stato finanziato dal Fondo nazionale per lo sviluppo scientifico e tecnologico del governo del Cile. Il dottor Angus-Leppan e il dottor Lane non hanno rivelato alcuna relazione finanziaria rilevante.
XXII Congresso Mondiale di Neurologia (WNC). Abstract 180. Presentato il 1 novembre 2015.