CASE REPORT
2012年6月に58歳のインド人男性が、4日間の高熱と粘液膿性の痰の病歴で受診しました。 発熱（101°F），動脈血酸素飽和度93％，呼吸器検査で左腋窩下および肩甲骨下の動悸がみられた． 胸部レントゲン写真と胸部CTで舌葉と左下葉の圧密と左側胸水が確認された． 胸水は滲出性で，細菌とマイコバクテリアの滅菌培養が行われた． 白血球数は21000/μlと高値であったが，血液および尿培養は無菌であった． 経験的に広域抗生物質（ピペラシリン・タゾバクタム4.5 gを1日4回）の点滴静注を開始し，10日間かけて徐々に改善した．
(a) 胸部造影CTの肺野窓像で、舌葉の下区画と左下葉の外側および後基部の固結域を示す (b) 縦隔鏡像で左胸水を示す
この患者には再発性中膜症の既往があった (注1)。過去10年間、肺感染症に罹患していた。 何度も入院を余儀なくされた。 2003年、1ヶ月間の痰を伴う咳嗽、発熱、食欲不振、体重減少を呈した。 精製蛋白誘導体と喀痰の抗酸菌染色は陰性であったが，放射線所見から経験的抗結核療法を開始し，8ヶ月間治療を継続し，症状は改善した． 2004年，前頭洞炎と上顎洞炎を併発し，内視鏡的副鼻腔手術を要するに至った． 2005年，肺炎，左胸水，後頚部リンパ節腫脹で再入院。 リンパ節吸引の結果，反応性過形成が認められた． 抗生物質の静脈内投与を4週間続け、改善した。 2006年、右中葉肺炎と右慢性化膿性中耳炎を併発。 喀痰培養から緑膿菌が検出され，セフタジジムを4週間点滴静注し，改善した． その後，この患者は毎年肺炎を再発し，入院して抗生物質の点滴投与を必要とした． ある年には、再発性肺炎のために複数回の入院を必要とした。 さらに、副鼻腔炎も再発し、内視鏡下副鼻腔手術が繰り返し必要となった。 ほとんどのエピソードにおいて、患者は白血球数が12,000から30,000の範囲にある好中球性白血球増加症であった。
(a) 肺窓設定での造影CT胸部軸像では左下葉に末梢性固結斑を認める(b) 1ヶ月後の肺炎再発時の再入院では両肺下葉に固結斑を認める
この10年間に広範囲な評価を受けたが原因は不明であった。 コンピュータ断層撮影では気管支拡張は認められませんでした。 気管支肺胞洗浄と経気管支肺生検は2回の入院で行われ，組織を伴う好中球の浸潤が認められた。 Human immunodeficiency virus enzyme-linked immunosorbent assayは繰り返し陰性であった． ニトロブルーテトラゾリウムテストは2回繰り返され、正常な食細胞機能を示していた。 自己免疫マーカー（抗核抗体検査、抗好中球細胞質抗体）は陰性であった。 免疫学的検査では，IgE値の上昇（4800IU/ml）とIgM値の持続的な低下が認められた． IgM値は24mg/dl以下から50mg/dlまで変動していた。 しかし、リンパ球の表現型検査では、CD4、CD3、CD8数は正常であった。 抗ジフテリアトキソイド抗体は0.065IU/mlと低値であった． 表1
免疫グロブリン値と絶対細胞数
コトリモキサゾールの予防投与、肺炎球菌、インフルエンザワクチン接種を行ったが、感染症は再発したままであった。 最近1週間ほど発熱，咳，粘液性痰があり，胸部CTで両側下葉，舌側，右中葉の斑状固結と両側胸水，縦隔リンパ節腫脹を認めた． 血液、胸水、喀痰の培養はすべて細菌、真菌ともに陰性であった。 発熱は抗生物質の静注に反応せず。 胸水塗抹標本で抗酸菌が陽性であり，抗結核療法と免疫グロブリン静注による予防を開始した
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