Qualcuno dei vostri pazienti con trombocitopenia immune (ITP) è stato precedentemente diagnosticato con anemia emolitica autoimmune (AIHA)? O, viceversa, un paziente con AIHA e una storia di ITP?
I ricercatori danesi hanno recentemente riportato il primo studio per illustrare l’incidenza e la prevalenza della sindrome di Evans negli adulti, una condizione rara e spesso letale caratterizzata dalla coesistenza di ITP e AIHA.1
In uno studio retrospettivo di 40 anni, hanno identificato 242 pazienti con la sindrome di Evans in Danimarca e li hanno confrontati con 3 coorti di pazienti corrispondenti per età e sesso: quelli con solo ITP, quelli con solo AIHA e una coorte della popolazione generale.1
Incidenza/prevalenza in aumento
Hanno riportato un aumento dell’incidenza e della prevalenza durante il periodo di studio1:
- Un forte aumento dell’incidenza della sindrome di Evans da 97 per 1.000.000 di persone-anno nel 1980-1993, il primo periodo studiato, a 1.84 per 1.000.000 di anni-persona nell’ultimo periodo, 2000-2016
- Un notevole aumento della prevalenza a 1 anno da 3,30 per 1.000.000 di persone nel 1980 a 21.30 per 1.000.000 nel 2016
Discutendo i loro risultati con MedPage Today, i ricercatori Henrik Frederiksen, MD, e Denis Lund Hansen, MD, PhD, hanno osservato che mentre la sindrome di Evans è rara, forse non è così rara come precedentemente pensato.
“La più importante nuova conoscenza dal nostro studio è che anche se la sindrome di Evans è rara, è circa comune come emoglobinuria parossistica notturna,” ha detto il dottor Frederiksen, professore e consulente, Università della Danimarca meridionale a Odense.
E, può essere in aumento. Gli autori postulano che l’aumento dell’incidenza e della prevalenza potrebbe essere dovuto alla maggiore consapevolezza che porta a più diagnosi. Ma ipotizzano anche che l’incidenza potrebbe effettivamente essere in aumento come è stato osservato con altre malattie autoimmuni.1
Povera prognosi
“Un’altra scoperta molto importante”, ha aggiunto il dottor Hansen, collega presso l’Università della Danimarca meridionale, “è che la prognosi sembra essere abbastanza povera. Abbiamo trovato che la sopravvivenza a 1 anno era solo circa il 75%.”
Quando i ricercatori hanno confrontato le coorti, hanno trovato sorprendentemente alta mortalità nella coorte della sindrome di Evans rispetto alle coorti con solo 1 delle malattie e alla popolazione generale. La sopravvivenza mediana era di1:
- 2 anni nella coorte della sindrome di Evans
- 7 anni per i pazienti con solo AIHA
- 7 anni nel gruppo solo ITP
- 1 anno nella popolazione generale
La mortalità per quelli con la sindrome di Evans secondaria era più alta – un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 38%.1
“Le cause prevalenti di morte durante il primo anno dopo la diagnosi erano molteplici, tra cui emorragie, tumori ematologici, malattie/complicanze cardiovascolari e infezioni – indicando che i pazienti con la sindrome di Evans hanno un rischio di morte complessivamente aumentato”, ha detto il dott. Hansen.
Anche se i ricercatori hanno notato che i decessi sono probabilmente legati alle manifestazioni della sottostante anemia emolitica autoimmune e trombocitopenia immunitaria,1 sono ansiosi di ottenere informazioni migliori, si spera perseguibili.
“Stiamo attualmente intraprendendo uno studio per dettagliare le complicazioni e le cause di morte, e quali azioni potrebbero essere prese per migliorare la prognosi,” ha detto il dottor Hansen.
Nel frattempo, cosa possono fare i medici per migliorare i risultati dei pazienti con la sindrome di Evans?
Implicazioni cliniche
“Il primo passo più importante è identificare i pazienti con la sindrome di Evans”, ha detto il dottor Frederiksen. “Ogni paziente con una nuova diagnosi di AIHA o ITP dovrebbe essere esaminato per la diagnosi precedente della diagnosi complementare così come per una malattia sottostante.”
“È importante ricordare che con la sindrome di Evans, AIHA e ITP possono verificarsi quasi contemporaneamente o molti anni di distanza”, ha detto il dottor Frederiksen.
Il dottor Hansen ha aggiunto: “È altrettanto importante ricordare che la sindrome di Evans può essere secondaria ad altre malattie, come la leucemia linfocitica cronica e altre. È fondamentale diagnosticare queste, poiché i pazienti con sindrome di Evans secondaria hanno la prognosi più sfavorevole.”
“Durante il follow-up, il medico deve ricordare che sia l’ITP che l’AIHA possono successivamente svilupparsi nella sindrome di Evans, e una malattia sottostante può diventare evidente durante il follow-up”, ha detto il dott. Frederiksen.
“La nostra migliore raccomandazione attuale”, ha aggiunto, “sarebbe quindi quella di monitorare attentamente i pazienti con la sindrome di Evans e trattare qualsiasi malattia concomitante e le potenziali complicazioni il più attentamente possibile.”
Pubblicato: 20 febbraio 2020