RESULTATEN
De gemiddelde leeftijd van de onderzoekspopulatie was 33,27 (range 13-89) jaar. Mannen vormden 67,7% van de populatie, en er was geen statistisch significant verschil in de verdeling van mannen en vrouwen over de leeftijdsgroepen (P = 0,910). 51,1% was jonger dan 30 jaar, 42,9% was tussen 30 en 55 jaar oud, en 6,0% was ouder dan 55 jaar. 66,9% van de totale bevolking was inwoner van het platteland, en 33,1% was stadsbewoner.
Het spectrum van diagnoses die zich presenteerden als acute slappe verlamming en hun frequenties tijdens de onderzoeksperiode wordt weergegeven in tabel 1.
Tabel 1
Etiologieën van acute slappe verlamming
De meest voorkomende etiologie van acute slappe verlamming in deze gehele populatie was neuroparalytische slangenencefalatie, die verantwoordelijk was voor 51,9% van de gevallen, gevolgd door het Guillain-Barre-syndroom (33,1%). Deze twee etiologieën waren goed voor 85% van alle patiënten. Hypokaliëmische verlamming (7,5%) en acute intermitterende porfyrie (4,5%) werden ook in aanzienlijke aantallen aangetroffen. De rest van de populatie bestond uit enkelvoudige voorstellingen van virale meningoencefalitis, vroege acute transverse myelitis, Miller Fisher syndroom, en myasthenische crisis.
Maximaal aantal gevallen van acute slappe verlamming werd aangetroffen tijdens de moessonperiode (N = 63). Er werd een duidelijke variatie in de epidemiologie van acute slappe verlamming waargenomen gedurende de vier seizoenen. Tijdens het moessonseizoen waren de meeste gevallen gerelateerd aan neurotoxische slangenencefalatie (81,0%). GBS werd daarentegen vaker aangetroffen tijdens de periode na de moesson en in de winter met respectievelijk 50,0% en 80,0% van de gevallen, in vergelijking met slangenbeten, die geleidelijk daalden tot 20,0% en 6,7%. In de zomermaanden werden GBS en slangenbeten met bijna dezelfde frequentie aangetroffen, respectievelijk 40,0% en 37,1%. Deze seizoensgebonden variabiliteit in de etiologie van acute slappe verlamming was statistisch significant (P = 0,000).
Seizoensgebonden spreiding van acute slappe verlamming
Onder personen jonger dan 30 jaar was slangenencefalatie de meest voorkomende etiologie (60,3%), gevolgd door GBS (29,4%). In de leeftijdsgroep van 31-55 jaar was slangennvenomatie verantwoordelijk voor 45,6% van de gevallen, gevolgd door GBS (35,1%). GBS daarentegen was de meest voorkomende etiologie bij personen boven de 55 jaar, goed voor 50,0% van de gevallen. Er was echter geen statistisch significant verschil in de verdeling van etiologieën naar leeftijd in deze studie. Er was geen statistisch significant verschil tussen landelijke en stedelijke patiënten wat betreft de etiologie van acute slappe verlamming. Echter, onder de patiënten met slangenenvenomatie was een statistisch significant aantal (75%) afkomstig van het platteland.
Ascenerende motorische verlamming was de wijze van presentatie in 31,6%. 33,8% van de patiënten presenteerde zich aanvankelijk met zwakte in de schedelzenuwverdeling. Gelijktijdige betrokkenheid van de bovenste en onderste ledematen werd waargenomen bij 27,1% en een aflopend type van zwakte bij 6,8%. Eén patiënt (0,8%) presenteerde zich met ademnood als een eerste manifestatie. Er was ook geen statistisch significant verschil in de verdeling van de wijze van presentatie (ascenderend, descenderend, bulbar of respiratoir).
Onder de patiënten die zich presenteerden met ascenderende verlamming, werd 81,0% gediagnosticeerd met LGBS, evenals 66,7% van degenen met descenderende verlamming. In tegenstelling hiermee werd 69,4% van de patiënten met gelijktijdige zwakte in de bovenste en onderste ledematen en 97,8% van de patiënten met bulbar/extraoculaire zwakte toegeschreven aan slangenencefalisatie. Dit verschil in verdeling was zeer statistisch significant (P = 0,000). De enige patiënt die zich presenteerde met ademnood bij aanvang werd gediagnosticeerd met myasthenische crisis.
Patroon van zwakte bij verschillende etiologieën leidend tot acute slappe verlamming
Zwakte in de hersenzenuwverdeling werd aangetroffen bij klinisch onderzoek in 33,8%. Bilaterale ptosis was de meest voorkomende afwijking, gezien in 50,4% in de loop van het ziekenhuisverblijf, en unilaterale ptosis werd waargenomen bij één patiënt (0,8%). Dit werd gevolgd door externe oftalmoplegie (24,1%), bilaterale negende en tiende hersenzenuw palsies (19,5%), bilaterale gezichtszenuw palsie (17,3%), en unilaterale negende en tiende palsie (6,0%). Bilaterale betrokkenheid van de hersenzenuwen 11 (3,0%) en 12 (1,5%) en unilaterale aangezichtsverlamming (0,8%) werden ook gezien. Betrokkenheid van de hersenzenuw werd het meest frequent aangetroffen bij patiënten met slangenencefalitis. Ptosis was de meest voorkomende manifestatie, en alle gevallen van externe oftalmoplegie (anders dan alleen ptosis) werden verklaard door slangenencefalisatie (P = 0,000). Bilaterale ptosis werd gezien in 92,8% van de slangenbeet gevallen vergeleken met 2,3% van de GBS gevallen (P = 0,000). Bilaterale gezichtszenuwverlamming werd waargenomen in 47,7% van de GBS-gevallen en unilaterale gezichtsverlamming in 2,3%. Bilaterale aangezichtsverlamming werd ook waargenomen in twee gevallen van acute intermitterende porfyrie. Daarentegen werd geen aangezichtspalsie gezien bij slangenencefalatie of een van de andere diagnoses (P = 0,000). Er was geen statistisch significant verschil in de verdeling van bulbar verlamming naar etiologie (P = 0,982).
Eén patiënt (0,8%) presenteerde zich met een voorgeschiedenis van ademhalingsmoeilijkheden vóór de ontwikkeling van zwakte van de ledematen. Bij 75,2% van onze patiëntenpopulatie werd echter tijdens het ziekenhuisverblijf betrokkenheid van de luchtwegen vastgesteld. Onder de patiënten met ademhalingsproblemen was slangenencefalomyel de meest voorkomende oorzaak (66%), gevolgd door GBS (25%), acute intermitterende porfyrie (5%), hypokalemische verlamming (3%) en myasthenia gravis (1%). 95,7% van de gevallen van slangenbeten, 83,3% van de porfyriepatiënten, en 56,8% van de GBS-gevallen hadden betrokkenheid van de luchtwegen.
Autonome betrokkenheid van het cardiovasculaire systeem werd waargenomen bij 11,3% van de bevolking, van wie 60,0% LGBS had, 20,0% acute intermitterende porfyrie, en 6,6% elk slangenvenomatie en myasthenia gravis als bijdragende oorzaak hadden. 8,3% (11/133) had betrokkenheid van het lagere motorische neurontype van de blaas tijdens de duur van het verblijf. In totaal hadden 12,8% (17/133) gevallen sensorische betrokkenheid. GBS was verantwoordelijk voor de meeste gevallen met sensorische betrokkenheid (13/17), 76,4% van alle gevallen. Eén geval van porfyrie en acute transverse myelitis hadden elk sensorische betrokkenheid.
29,3% (39/133) van alle patiënten hadden een of andere complicatie tijdens het ziekenhuisverblijf. Ongeacht de etiologische diagnose leken alle patiënten even vatbaar voor complicaties (P = 0,458). In het ziekenhuis opgelopen longontsteking was de meest voorkomende complicatie (15%), uitsluitend waargenomen bij geïntubeerde patiënten. Deze werd gevolgd door hartritmestoornissen, voornamelijk bij patiënten met LGBS en acute intermitterende porfyrie. Acuut nierletsel werd gezien bij een aanzienlijk aantal patiënten met hypokaliëmische verlamming (P = 0,000). Gastro-intestinale bloedingen werden vaker aangetroffen bij patiënten met slangenbeten (P = 0,000). Er was geen statistisch significant verschil in de verdeling van andere complicaties.
Tabel 2
Complicaties die werden aangetroffen tijdens het ziekenhuisverblijf bij patiënten met acute slappe verlamming
Blootstellingskeratitis, infectie van de bovenste luchtwegen, door steroïden veroorzaakte hyperglykemie, aspiratiepneumonie, katheter-gerelateerde bloedstroominfectie, en tracheo-brachiocephale slagaderfistel werden bij telkens één patiënt gezien.
De mediane duur van het ziekenhuisverblijf voor alle etiologieën van acute slappe verlamming was 6,00 dagen (25e percentiel-4 dagen, 75e percentiel-12 dagen). Mechanische beademingsondersteuning was nodig in 66,2% van de gevallen. De mediane duur van de beademingsondersteuning was 4,00 dagen (25e percentiel-3 dagen, 75e percentiel-8,25 dagen). In de gehele populatie herstelde 63,2% volledig bij ontslag, 18% verbeterde maar had residuele tekorten bij ontslag, 9% overleed, 7% vertrok tegen medisch advies in, en 4 gevallen (3%) hadden geen verbetering in spierkracht op het moment van ontslag. Er werd een statistisch significant verschil opgemerkt in de resultaten tussen de verschillende etiologieën (P = 0,000). Terwijl 88,4% van de slangenenvenomaties een volledig herstel had bij ontslag, had slechts 25,0% van de LGBS-groep een vergelijkbaar resultaat.
Uitkomsten naar etiologie bij patiënten met acute slappe verlamming
In totaal overleden 12 (9%) patiënten in het ziekenhuis. Zes patiënten hadden neuroparalytische slangenbeten, drie hadden GBS, en er overleed er één met elk porfyrie, distale RTA, en meningoencefalitis. Ademhalingsproblemen waren aanwezig bij 83,3% van de patiënten die overleden. Autonome betrokkenheid was aanwezig in 16,7%. Er was geen statistisch significant verschil tussen de verschillende etiologieën in termen van overlijden als uitkomst (P = 0,292).
Cardiale aritmie (P = 0,000), sepsis (P = 0,001), en Hypoxische Ischemische Encephalopathie (P = 0,004) waren significant gerelateerd aan overlijden. Zorg-geassocieerde pneumonie was aanwezig in 25,0%, sepsis in 33,3%, hartritmestoornissen in 41,7%, voorafgaande hartstilstand in 16,7%, acuut nierletsel, aspiratiepneumonie, en tracheo-brachiocephalic artery fistel in 8,3% elk voor het overlijden. Geen andere complicatie, klinisch of demografisch kenmerk was significant gerelateerd aan mortaliteit.