Printervriendelijke PDF versies in het Engels en professioneel vertaald (oudere versie) Frans, Italiaans, Portugees, Punjabi, Russisch en Vereenvoudigd Chinees kunt u HIER vinden. Merk op dat Duitse en Spaanse (oudere) versies ook HIER beschikbaar zijn, maar die vertalingen zijn genereus aangevuld door vrijwilligers en de nauwkeurigheid van de inhoud is niet gevalideerd. De inhoud is uitsluitend bedoeld voor informatieve doeleinden, en is niet bedoeld ter vervanging van een consult van een erkende gezondheidswerker.
Wat is TTP?
Thrombotische trombocytopenische purpura is een zeldzame bloedaandoening die wordt beschouwd als een echte medische noodsituatie. TTP wordt gediagnosticeerd met een frequentie van 3-4 op 1 miljoen mensen per jaar. Mogelijk fatale complicaties kunnen het gevolg zijn van inwendige bloedstolling, met schade aan kritieke organen zoals de hersenen en het hart.
Door een tekort aan het enzym ADAMTS13 wordt bloed “kleverig” en vormt het stolsels in bloedvaten in het hele lichaam. Deze klonters bestaan uit bloedplaatjes, een van de elementen in bloed. De vitale bloedstroom naar de organen van het lichaam wordt beperkt, waardoor de organen het risico lopen beschadigd te raken door een gebrek aan zuurstof en voedingsstoffen uit het bloed. Bovendien, aangezien bloedplaatjes worden gebruikt om talloze onnodige bloedstolsels te vormen, wordt hun beschikbaarheid om hun normale functie uit te voeren, namelijk het afdichten van verwondingsplaatsen om overmatig bloeden te voorkomen, in gevaar gebracht.
Typen TTP
Hereditaire TTP (hTTP)
1% van de TTP gevallen is te wijten aan een erfelijke deficiëntie of afwijking van het ADAMTS 13 enzym.
Immuun-gemedieerde TTP (iTTP)
99% van de TTP gevallen heeft geen vastgestelde oorzaak. In alle gevallen is er een verlaagd niveau van het ADAMTS 13 enzym als gevolg van antilichamen die het enzym aanvallen.
Symptomen
- vermoeidheid
- koorts
- bloedingen (uit neus, tandvlees)
- diarree
- pijn op de borst
- abdominale pijn
- neurologische symptomen (verwardheid, hoofdpijn, visuele veranderingen)
- trombocytopenie (blauwe plekken, purpura, petechiën)
Diagnose
Een anamnese en een lichamelijk onderzoek, in combinatie met een volledig bloedbeeld (CBC), lactaat dehydrogenase niveau (LDH) en een bloeduitstrijkje worden gebruikt om de diagnose TTP te stellen. Meer recent kan een ADAMTS 13 enzymtest worden gebruikt om de diagnose te helpen bevestigen. Belangrijk is dat de diagnose en onmiddellijke behandeling niet wachten op de resultaten van een ADAMTS 13-test.
Behandeling
Hereditaire TTP (hTTP)
Maandelijks wordt soms profylactisch plasma aan patiënten toegediend om voldoende functionerende ADAMTS 13-niveaus aan te vullen en te handhaven, het enzym dat de patiënt niet zelf kan produceren.
Immuungemedieerde TTP (iTTP)
De meeste patiënten krijgen steroïden, b.v. prednison, om het immuunsysteem en daarmee de progressie van deze auto-immuunziekte af te remmen. De bijwerkingen van steroïden kunnen lastig zijn.
In alle gevallen van iTTP is plasmaverwisseling de basisbehandeling van keuze. Bij plasmaverwisseling wordt gebruik gemaakt van geautomatiseerde machines waarmee het plasma van de patiënt kan worden verwijderd en vervangen door donorplasma tijdens een behandeling van 3 tot 4 uur. Plasmavervanging verwijdert zowel antilichamen als vult de normale plasma-eiwitten aan. Voor de behandeling van iTTP wordt een reeks dagelijkse of om de dag plaatsvindende plasmavervangingen gebruikt. Rituximab wordt steeds meer gebruikt om remissie te bereiken en te behouden.
Andere geneesmiddelen en/of verwijdering van de milt worden gebruikt wanneer patiënten er niet in slagen remissie te bereiken met eerstelijnstherapie.
Prognose
Zonder behandeling bezwijkt 95% van de patiënten aan de ziekte; met behandeling echter bereikt 80 – 90% van de iTTP-patiënten remissie. Hiervan zal ongeveer 30% hervallen. Vroegtijdige opsporing van een dergelijke opflakkering van de ziekte is van cruciaal belang om het risico van overlijden of onomkeerbare schade aan vitale organen tot een minimum te beperken.
Volwassenheid kan een trigger zijn voor vrouwen met zowel hTTP als iTTP. Vrouwen die een zwangerschap overwegen moeten hun individuele geval bespreken met hun TTP specialist. Onderzoek toont aan dat een ADAMTS 13 assay nuttig is bij het evalueren van het risico van terugval tijdens de zwangerschap, en bij het voorstellen van een risicobeperkende profylaxe behandeling.
Een groeiend percentage patiënten wordt herkend met angst, depressie en neurocognitieve stoornissen na het herstel van een episode van TTP.
Onderzoek
Links naar actueel iTTP en hTTP onderzoek en tijdschriftartikelen vindt u hier op onze website.
Answering TTP Foundation
Een TTP diagnose is beangstigend en complex. Veel patiënten hebben nog nooit van dit acroniem gehoord, noch hebben zij enig idee van de vertakkingen ervan. Bovendien krijgen patiënten keer op keer te horen dat we het gewoon niet weten:
- waarom het gebeurt
- wat een terugval uit remissie kan veroorzaken
- waarom sommige patiënten terugvallen en anderen niet
- wat de lange termijn prognose
- hoe de behandeling kan worden vergemakkelijkt
- hoe TTP kan worden genezen
Het doel van Stichting Antwoorden op TTP is om te helpen antwoorden te vinden op TTP door het financieren van TTP onderzoek, patiënten en supporters met elkaar in contact te brengen, en voorlichting en steun te geven.
Support
TTP treft een kleine en geografisch verspreide populatie. Word vandaag nog lid van de internationale Answering TTP-gemeenschap voor ondersteunende nieuwsbrieven en om meer te weten te komen over ondersteuningsinitiatieven van gelijken, virtueel en face-to-face.
Printervriendelijke versies
Printervriendelijke versies PDF-versies in het Engels en professioneel vertaald Frans en Spaans zijn beschikbaar, naast eerder vertaalde oudere versies in het Italiaans, Portugees, Punjabi, Russisch en Vereenvoudigd Chinees zijn HIER te vinden.
Note: Duitse vertaling (oudere versie) zijn ook HIER beschikbaar, maar ze zijn genereus aangevuld door vrijwilligers en de nauwkeurigheid van de inhoud is niet gevalideerd.
De inhoud is alleen bedoeld voor informatieve doeleinden, en is niet bedoeld ter vervanging van de raadpleging van een erkende gezondheidswerker.
Speciale dank aan Lisa Thielecke en Jaime Sanchez voor het beschikbaar stellen van hun tijd om de inhoud te vertalen.
Neem contact met ons op als u geïnteresseerd bent in het vertalen van de inhoud in andere talen.