Zapalenie mózgu anty-NMDAR
Co to jest zapalenie mózgu z receptorem anty-NMDA?
Zapalenie mózgu z udziałem receptora anty-NMDA jest chorobą neurologiczną zidentyfikowaną po raz pierwszy przez dr Josepa Dalmau i współpracowników z Uniwersytetu Pensylwanii w 2007 roku. Jest to choroba autoimmunologiczna, w której organizm wytwarza przeciwciała przeciwko receptorom NMDA w mózgu. Przeciwciała te zaburzają normalną sygnalizację mózgową i powodują obrzęk mózgu, czyli zapalenie mózgu. Choroba może dotyczyć zarówno mężczyzn, jak i kobiet, jednak częściej występuje u kobiet. Dotyka przede wszystkim osoby młode, w tym dzieci i młodych dorosłych. Niektórzy pacjenci mają również guzy związane z tą chorobą; najczęstszym typem jest teratoma jajnika u kobiet. Nazwa tej choroby opisuje atak immunologiczny na receptory NMDA i może być wyjaśniona w następujący sposób:
- Reakcja antyautoimmunologiczna
- Receptor NMDA- przeciwko receptorom NMDA w mózgu
- Zapalenie mózgu- powodujące obrzęk i zaburzenia w sygnalizacji mózgowej
Objawy & Objawy
Zapalenie mózgu z udziałem receptorów NMDA powoduje szeroki zakres objawów różniących się nasileniem. Pacjenci zazwyczaj rozpoczynają od mniej nasilonych objawów, a następnie szybko postępują do stanu wymagającego hospitalizacji. Poniższa lista zawiera najczęstsze objawy. Większość pacjentów z tą chorobą wykazuje prawie wszystkie z tych objawów; niezwykle rzadko u pacjentów występuje tylko jeden lub dwa.
- Zachowanie (paranoja, halucynacje, agresja, itp.)
- Poznanie
- Zaburzenia pamięci
- Zaburzenia mowy
- Utrata przytomności
- Zaburzenia ruchowe (rytmiczne ruchy rękami lub nogami, nieprawidłowe ruchy twarzy lub ust)
- Napady drgawkowe
- Dysfunkcja autonomiczna
Titulaer, et. al., 2013
Diagnostyka
Zapalenie mózgu z udziałem receptorów anty-NMDA jest często najpierw rozpoznawane na podstawie objawów klinicznych. Diagnoza jest potwierdzana poprzez badanie laboratoryjne płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) lub surowicy krwi. Badanie to jest dostępne w wielu komercyjnych laboratoriach, w tym w Szpitalu Uniwersytetu Pensylwanii (1-800-PENN LAB).
Leczenie
Leczenie zapalenia mózgu z udziałem receptorów anty-NMDA może się różnić w zależności od pacjenta, ale zazwyczaj obejmuje połączenie następujących elementów:
Leczenie pierwszego rzutu:
- Usunięcie guza (jeśli guz jest obecny)
- Steroidy
- Wymiana osocza (plazmafereza)
- Intravenous immunoglulin (IVIG)
Leczenie drugiej linii:
- CellCept
- Rituximab
- Cytoxan
Wyzdrowienie
Wyzdrowienie jest powolne i zwykle następuje w odwrotnym kierunku niż początek objawów. Najcięższe objawy zwykle ustępują jako pierwsze, podczas gdy problemy poznawcze, behawioralne i problemy z pamięcią trwają dłużej. U większości pacjentów pełny powrót do zdrowia następuje w ciągu dwóch lat od początku choroby. Predyktory pozytywnych wyników obejmują obecność guza, szybką diagnozę i agresywne leczenie, w tym terapie drugiej linii.
Przyczyny
Podobnie jak w przypadku większości chorób autoimmunologicznych nie wiadomo, co dokładnie powoduje anty-NMDARowe zapalenie mózgu. Prawdopodobnie istnieje wiele czynników środowiskowych i genetycznych, które sprawiają, że ludzie są bardziej podatni na tę chorobę, co, mamy nadzieję, uda się ustalić dzięki przyszłym badaniom.
.