抗NMDAR脳炎
抗NMDA受容体脳炎とは何ですか？
抗NMDA受容体脳炎は、2007年にペンシルバニア大学のJosep Dalmau博士らによって初めて同定された神経疾患です。 自己免疫疾患であり、脳内のNMDA受容体に対する抗体が体内で作られる。 この抗体が正常な脳内シグナル伝達を阻害し、脳の腫脹、すなわち脳炎を引き起こします。 男女ともに発症しますが、女性に多くみられます。 主に小児や若年成人を含む若年層が罹患します。 また、この病気に関連した腫瘍を持つ患者さんもいます。最も多いのは、女性に見られる卵巣奇形腫です。 本疾患の病名は、NMDA受容体に対する免疫攻撃を表しており、次のように説明することができます。
- 抗自己免疫反応
- NMDA受容体-脳のNMDA受容体に対して
- 脳炎-脳の腫れと信号の乱れを引き起こす
症状
抗NMDA受容体脳炎では重症度の異なるさまざまな症状が起こります。 最初は軽い症状から始まり、急速に進行して入院が必要な状態になるのが一般的です。 以下に、代表的な症状を列挙します。 本疾患のほとんどの患者さんは、これらの症状のほぼすべてを示します。1つまたは2つしかない患者さんは極めてまれです。
- 行動（妄想、幻覚、攻撃性など)
- 認知
- 記憶障害
- 言語障害
- 意識障害
- 運動障害（腕や脚でリズミカルに動くこと。 顔や口の異常な動き）
- 発作
- 自律神経失調症
Titulaer, et. al, 2013
Diagnosis
抗NMDA受容体脳炎は、臨床症状によって最初に特定されることが多い。 診断は、脳脊髄液（CSF）または血液血清の検査によって確認されます。 この検査は、ペンシルバニア大学病院（1-800-PENN LAB）をはじめ、さまざまな民間検査機関で受けることができます。
治療
抗NMDA受容体脳炎の治療は患者さんによって異なりますが、通常、以下の組み合わせがあります：
First Line Treatment:
- 腫瘍摘出（腫瘍がある場合）
- ステロイド
- 血漿交換（プラズマフェレーシス）
- 免疫グロブリン静注（IVIG）
セカンドラインの治療法。
- セルセプト
- リツキシマブ
- シトキサン
回復
回復は遅く、通常、症状の出現と逆の順序で起こります。 最も深刻な症状は一般的に最初に解決し、認知、行動、記憶の問題は解決するのに時間がかかります。 ほとんどの患者は発症から2年以内に完全に回復する。 良好な転帰の予測因子としては、腫瘍の存在、迅速な診断、二次治療を含む積極的な治療が挙げられます。
原因
ほとんどの自己免疫疾患と同様に、何が抗NMDAR脳炎を引き起こすかは正確にはわかっていません。 この病気にかかりやすくする環境的、遺伝的な誘因が複数あると考えられ、今後の研究によって明らかにされることが期待されています。