Anti-NMDAR-Enzephalitis
Was ist Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis?
Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis ist eine neurologische Erkrankung, die erstmals 2007 von Dr. Josep Dalmau und Kollegen an der Universität von Pennsylvania festgestellt wurde. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der der Körper Antikörper gegen die NMDA-Rezeptoren im Gehirn bildet. Diese Antikörper stören die normale Signalübertragung im Gehirn und führen zu einer Hirnschwellung, der sogenannten Enzephalitis. Die Krankheit kann sowohl Männer als auch Frauen betreffen, ist jedoch bei Frauen häufiger anzutreffen. Sie betrifft vor allem junge Menschen, einschließlich Kinder und junge Erwachsene. Einige Patienten haben auch einen Tumor im Zusammenhang mit dieser Krankheit; die häufigste Form ist ein Ovarialteratom bei Frauen. Der Name dieser Krankheit beschreibt einen Immunangriff auf die NMDA-Rezeptoren und kann wie folgt erklärt werden:
- Anti-Autoimmunreaktion
- NMDA-Rezeptor- gegen NMDA-Rezeptoren im Gehirn
- Enzephalitis- verursacht Schwellungen und Störungen in der Signalübertragung im Gehirn
Symptome & Symptome
Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis verursacht ein breites Spektrum von Symptomen, die unterschiedlich schwerwiegend sind. Die Patienten beginnen in der Regel mit weniger schweren Symptomen und entwickeln dann rasch einen Zustand, der einen Krankenhausaufenthalt erfordert. In der nachstehenden Liste sind die häufigsten Symptome aufgeführt. Die meisten Patienten mit dieser Krankheit weisen fast alle dieser Symptome auf; es ist äußerst selten, dass Patienten nur eines oder zwei haben.
- Verhalten (Paranoia, Halluzinationen, Aggression usw.)
- Kognition
- Gedächtnisdefizit
- Sprachstörung
- Bewusstseinsverlust
- Bewegungsstörung (rhythmische Bewegungen mit Armen oder Beinen, abnorme Bewegungen mit dem Gesicht oder dem Mund)
- Anfälle
- Autonome Dysfunktion
Titulaer, et. al, 2013
Diagnose
Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis wird oft zuerst durch klinische Symptome erkannt. Die Diagnose wird durch eine Laboruntersuchung der zerebralen Rückenmarksflüssigkeit (CSF) oder des Blutserums bestätigt. Diese Tests sind in einer Reihe von kommerziellen Labors erhältlich, darunter auch im Hospital of the University of Pennsylvania (1-800-PENN LAB).
Behandlung
Die Behandlung der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis kann je nach Patient variieren, umfasst aber in der Regel eine Kombination der folgenden Maßnahmen:
Erste Behandlungsstufe:
- Tumorentfernung (falls ein Tumor vorhanden ist)
- Steroide
- Plasmaaustausch (Plasmapherese)
- Intravenöses Immunglulin (IVIG)
Zweitlinienbehandlung:
- CellCept
- Rituximab
- Cytoxan
Erholung
Die Erholung ist langsam und erfolgt in der Regel in umgekehrter Reihenfolge des Symptombeginns. Die schwersten Symptome klingen in der Regel zuerst ab, während die kognitiven, Verhaltens- und Gedächtnisprobleme länger brauchen, um zu verschwinden. Die meisten Patienten erholen sich innerhalb von zwei Jahren nach Ausbruch der Krankheit vollständig. Zu den Prädiktoren für ein positives Ergebnis gehören das Vorhandensein eines Tumors, eine schnelle Diagnose und eine aggressive Behandlung einschließlich Zweitlinientherapien.
Ursachen
Wie bei den meisten Autoimmunkrankheiten ist nicht bekannt, was genau die Anti-NMDAR-Enzephalitis verursacht. Wahrscheinlich gibt es mehrere umweltbedingte und genetische Auslöser, die Menschen anfälliger für diese Krankheit machen. Wir hoffen, dass wir dies durch zukünftige Forschung herausfinden können.