Dyskusja
Odpowiedź podeszwowa jest krytycznym elementem badania neurologicznego. Tytułowy dodatni objaw Babińskiego wskazuje na zaburzenia dróg piramidowych przez ruch w górę wielkiego palca u nogi. Implicite w naszym rozumieniu jest przekonanie, że w celu wytworzenia „zdrowej” reakcji zginacza plantarnego, nienaruszone centralne drogi nerwowe wywierają kontrolę nad bardziej prymitywnym zginaczem plantarnym. Jest to poparte obserwacją, że dzieci, zanim staną się mobilne, wykazują reakcję zginacza grzbietu, która jest następnie „skortykalizowana” przez dojrzewanie centralnych ścieżek motorycznych. Podczas gdy te modele fizjologii motorycznej mają sens intuicyjny, nie mówią nam precyzyjnie, jakie drogi są zaangażowane w odpowiedź plantarną, a to czy odruch plantarny jest wyłącznie rdzeniowy czy transkorowy było przedmiotem wielu debat. Omawiamy dowody na to, że skrzyżowana odpowiedź zginacza plantar w zespole Klippel-Feil z ruchami lustrzanymi może rzucić dalsze światło na neuroanatomię ścieżki odruchu plantar.
W zdrowych osobach, przezczaszkowa stymulacja magnetyczna lub elektryczna kory ruchowej zazwyczaj wywołuje skurcz mięśni tylko w przeciwnej stronie ciała. U pacjentów z zespołem Klippel-Feil i ruchów lustrzanych, stymulacja do każdej półkuli wywołuje dwustronne jednoczesne odpowiedzi. Krótka latencja jednostronnych i kontralateralnych motorycznych odpowiedzi wywołanych (około 20 ms) jest w pełni zgodna z przewodnictwem korowo-rdzeniowym, a ipsilateralne odpowiedzi są uważane za pośredniczone przez anomalię nie skrzyżowanej drogi korowo-rdzeniowej. Ponadto, gdy elektromiografia (EMG) jest używana do badania ruchów lustrzanych, analiza korelacji krzyżowej jednoczesnej aktywności lewego i prawego mięśnia ujawnia, że istnieje krótkoterminowa synchronizacja jednostek motorycznych pomiędzy homologicznymi parami mięśni. Nie jest to obserwowane u osób nie wykonujących ruchów lustrzanych i wskazuje na nieprawidłowe wspólne monosynaptyczne wejście do puli lewego i prawego neuronu ruchowego w zespole Klippel-Feil. Hipoteza nieprawidłowych szlaków korowo-rdzeniowych jest dodatkowo wspierana przez nieprawidłowości w dekompozycji piramid, stwierdzone podczas autopsji osoby z zespołem Klippel-Feil .
Te nieprawidłowe cechy anatomiczne w zespole Klippel-Feil zostały zatem wykorzystane jako model, za pomocą którego można zbadać neuroanatomiczne podstawy zjawisk motorycznych obserwowanych u osób zdrowych. Na przykład, w zespole Klippel-Feil podczas jednostronnej stymulacji rozciągania i skórnych dróg dośrodkowych dochodzi do krzyżowania się odruchów rozciągania o długiej latencji i odruchów skórno-mięśniowych o długiej latencji, bez krzyżowania się komponentów odruchów o krótkiej latencji. Ponieważ obustronne odpowiedzi o długiej latencji są nadzwyczaj symetryczne w ich charakterystyce czasowej i amplitudowej z podobnym rozmieszczeniem mięśni i zachowaniem, te obserwacje neurofizjologiczne ujawniły, że te późniejsze komponenty odruchu są transkorowe. Nasza obserwacja wyszczególniająca nieprawidłowo skrzyżowaną odpowiedź zginacza plantarnego u 3 pacjentów dostarcza zatem mocnych dowodów na to, że ich odpowiedź plantarna jest również pośredniczona przez odruch transkorowy. Do tej pory nie ma dowodów na nieprawidłowo zorganizowaną ścieżkę somatosensoryczną u tych pacjentów.
Uogólnienie naszej interpretacji tego wyniku do odpowiedzi zginacza podeszwowego obserwowanej u neurologicznie nienaruszonych dorosłych osób bez ruchów lustrzanych jest trudne, biorąc pod uwagę, że osoby z zespołem Klippel-Feil mają wysoce nieprawidłową neuroanatomię na poziomie pnia mózgu i szyjnym. Jednakże, obserwowane przez nas reakcje stawu skokowego są jakościowo takie same jak u osób zdrowych. Ponadto, nasze odkrycia dobrze pasują do tego, co wiadomo o odpowiedzi plantarnej, tj. że staje się ona zginająca podczas rozwoju motorycznego, gdy ścieżki odruchów rdzeniowych stają się przedmiotem kontroli korowej i że uszkodzenie kory motorycznej i/lub zstępujących szlaków istoty białej prowadzi do „uwolnienia” odruchu – odpowiedzi extensor plantar lub objawu Babińskiego.
Niezwykła jest możliwość opisania nowego fizycznego objawu, aczkolwiek w niezwykłej, ale pouczającej grupie pacjentów. Dokładne rozważenie charakteru skrzyżowanego odruchu podeszwowego u pacjentów z zespołem Klippela-Feila i ruchami lustrzanymi może posłużyć do lepszego zrozumienia mechanizmów, które leżą u podstaw jednego z najczęstszych i najważniejszych elementów badania neurologicznego, odruchu zgięciowo-podeszwowego.