Podsumowanie
Spontaniczne = nie spowodowane urazem lub dziedzicznym zaburzenie
Intracranial = wewnątrz czaszki
Hypotension = ciśnienie, które jest niższe niż normalne
Samoistne niedociśnienie wewnątrzczaszkowe to stan, w którym ciśnienie płynu wewnątrz czaszki jest niższe niż normalne.
Mózg i rdzeń kręgowy są pokryte twardą, wodoszczelną błoną zwaną oponą twardą. Wewnątrz opony twardej znajduje się płyn mózgowo-rdzeniowy (Płyn mózgowo-rdzeniowy), płyn, który kąpie i amortyzuje mózg i rdzeń kręgowy. W normalnych warunkach płyn mózgowo-rdzeniowy krąży wewnątrz opony twardej, stopniowo odpływa i jest stale uzupełniany nowym płynem. Jednak nieszczelność opony twardej może spowodować zbyt szybkie wydostanie się zbyt dużej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego. Zmniejsza to ilość płynu mózgowo-rdzeniowego w obiegu, zmniejszając ciśnienie płynu i powodując niedociśnienie wewnątrzczaszkowe.
Objawy
Głównym objawem niedociśnienia wewnątrzczaszkowego jest silny ból głowy, który jest gorszy w pozycji stojącej, a lepszy w pozycji leżącej. Czasami ból głowy nasila się w ciągu dnia.
Inne objawy mogą obejmować nudności, wymioty, zawroty głowy, szumy uszne (dzwonienie w uszach), zmiany w słuchu, niewyraźne lub podwójne widzenie, drętwienie twarzy i mrowienie rąk.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Spontaniczne niedociśnienie wewnątrzczaszkowe częściej dotyka kobiet niż mężczyzn i występuje najczęściej w czwartej lub piątej dekadzie życia. Jest to rzadki stan, szacuje się, że występuje u 1 na 50 000 osób.
Niedociśnienie wewnątrzczaszkowe ma kilka przyczyn. Na przykład, wrodzona wada opony twardej może pozwolić na zbyt szybkie wydostawanie się płynu mózgowo-rdzeniowego. Uraz opony twardej, jak w przypadku operacji kręgosłupa lub nakłucia lędźwiowego, może również spowodować wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego. Wszczepione dreny, które są umieszczane chirurgicznie w celu leczenia nagromadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego, mogą odprowadzić zbyt dużo płynu, powodując niedociśnienie.
Ale samoistne niedociśnienie wewnątrzczaszkowe powstaje z powodów niezwiązanych z zaburzeniami dziedzicznymi, poważnym urazem lub interwencją medyczną. Najczęstszą przyczyną samoistnego niedociśnienia wewnątrzczaszkowego jest samoistny wyciek płynu rdzeniowego. (Inne, niezwykle rzadkie, przyczyny samoistnego niedociśnienia wewnątrzczaszkowego obejmują śpiączkę cukrzycową lub wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego przez uszy lub nos.)
Przyczyny samoistnego wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego nie są do końca poznane. Uważa się, że stan ten może wystąpić po stosunkowo niewielkim urazie, kiedy występuje już niewielkie osłabienie opony twardej.
Badania i diagnostyka
Wstępne rozpoznanie można postawić na podstawie samych objawów, zwłaszcza zależności posturalnej bólu głowy.
Na obrazie rezonansu magnetycznego (MR) pewne objawy mogą skłonić lekarza do podejrzenia niedociśnienia wewnątrzczaszkowego. Na przykład, z powodu niższego ciśnienia wewnątrz czaszki, mózg może „zwisać” w kierunku podstawy czaszki lub nawet częściowo z niej wychodzić. (Może to przypominać problem strukturalny znany jako malformacja Chiariego.)
Po postawieniu rozpoznania samoistnego niedociśnienia wewnątrzczaszkowego nadal pozostaje zlokalizowanie wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego. Może to stanowić wyzwanie – czasami wady powodującej wyciek nie da się w ogóle zlokalizować. Najbardziej przydatnym badaniem do zlokalizowania przecieku jest zwykle tomografia komputerowa z mielogramem (myelo-CT). Podobnie jak zwykła tomografia komputerowa, procedura ta wykorzystuje komputer i serię promieni rentgenowskich do tworzenia obrazów struktur wewnątrz ciała. Jednak w przeciwieństwie do zwykłej tomografii komputerowej, w badaniu mielogramu wykorzystuje się nieprzezroczysty barwnik, który wstrzykuje się do płynu mózgowo-rdzeniowego. Barwnik jest widoczny dla tomografii komputerowej, więc skanowanie często może ujawnić, gdzie płyn mózgowo-rdzeniowy i barwnik wydostają się z opony twardej.
Leczenie
Niektóre przypadki samoistnego niedociśnienia wewnątrzczaszkowego ustępują po zastosowaniu środków nieoperacyjnych, takich jak ścisły odpoczynek w łóżku, nawodnienie lub procedura zwana zewnątrzoponowym naklejeniem łaty z krwią. (W tej procedurze krew własna pacjenta jest wstrzykiwana do worka oponowego. Krew krąży w całym worku i często może załatać wadę, dopóki nie wyleczy się na własną rękę.)
W innych przypadkach, stan nie reaguje na te środki, lub reaguje tylko na krótki czas. W takich przypadkach, gdy można zidentyfikować uszkodzenie opony twardej, możliwa jest naprawa chirurgiczna.
Neurochirurg wykona laminektomię (usunięcie kawałka kości), aby odsłonić problematyczny obszar. Następnie chirurg może załatać oponę twardą, zapewniając wodoszczelność.
Przygotowanie do wizyty
Dr Paul C. McCormick, Christopher E. Mandigo i Patrick C. Reid są ekspertami w diagnozowaniu i leczeniu samoistnego niedociśnienia wewnątrzczaszkowego. Każdy z nich może również zaoferować Państwu drugą opinię.
.