Résumé
Spontanée = non due à un traumatisme ou à un trouble héréditaire. trouble
Intracrânienne = à l’intérieur du crâne
Hypotension = pression inférieure à la normale
L’hypotension intracrânienne spontanée est une condition dans laquelle la pression du liquide à l’intérieur du crâne est inférieure à la normale.
Le cerveau et la moelle épinière sont recouverts d’une membrane résistante et étanche appelée la dure-mère. À l’intérieur de la dure-mère se trouve le liquide céphalo-rachidien (LCR), un liquide qui baigne et amortit le cerveau et la moelle épinière. Normalement, le LCR circule à l’intérieur de la dure-mère, se draine progressivement et est constamment renouvelé par du liquide neuf. Mais une fuite dans la dure-mère peut permettre à trop de LCR de s’échapper trop rapidement. Cela réduit la quantité de LCR en circulation, ce qui réduit la pression du fluide et provoque une hypotension intracrânienne.
Symptômes
Le principal symptôme de l’hypotension intracrânienne est un mal de tête sévère qui est pire en position debout et meilleur en position couchée. Parfois, le mal de tête augmente au cours de la journée.
Les autres symptômes peuvent inclure des nausées, des vomissements, des vertiges, des acouphènes (bourdonnements d’oreilles), une modification de l’audition, une vision floue ou double, un engourdissement du visage et des fourmillements dans les bras.
Causes et facteurs de risque
L’hypotension intracrânienne spontanée touche plus fréquemment les femmes que les hommes et survient le plus souvent dans la quatrième ou la cinquième décennie de la vie. Il s’agit d’une affection rare, dont on estime qu’elle se produit chez 1 personne sur 50 000.
L’hypotension intracrânienne a plusieurs causes. Par exemple, un défaut congénital (inné) de la dure-mère peut permettre au LCR de s’échapper trop rapidement. Un traumatisme de la dure-mère, comme lors d’une chirurgie de la colonne vertébrale ou d’une ponction lombaire, peut également permettre au LCR de fuir. Les shunts (drains) implantés qui sont placés chirurgicalement pour traiter une accumulation de LCR peuvent drainer une trop grande quantité de liquide, provoquant une hypotension.
Mais l’hypotension intracrânienne spontanée survient pour des raisons sans rapport avec un trouble héréditaire, un traumatisme majeur ou une intervention médicale. La cause la plus fréquente d’hypotension intracrânienne spontanée est la fuite spontanée de liquide céphalorachidien. (D’autres causes, extrêmement rares, d’hypotension intracrânienne spontanée comprennent le coma diabétique ou une fuite de LCR par les oreilles ou le nez.)
Les causes de la fuite spontanée de liquide rachidien ne sont pas complètement comprises. On pense que cette affection peut survenir après un traumatisme relativement mineur, lorsqu’il existe déjà une légère faiblesse de la dure-mère.
Tests et diagnostic
Un diagnostic provisoire peut être établi sur la base des seuls symptômes, en particulier la dépendance posturale de la céphalée.
A l’imagerie par résonance magnétique (IRM), certains signes peuvent amener le médecin à suspecter une hypotension intracrânienne. Par exemple, en raison de la pression plus faible à l’intérieur du crâne, le cerveau peut » s’affaisser » vers la base du crâne, ou même s’en détacher partiellement. (Cela peut ressembler à un problème structurel connu sous le nom de malformation de Chiari.)
Une fois le diagnostic d’hypotension intracrânienne spontanée posé, il reste à localiser la fuite de liquide céphalorachidien. Cela peut être un défi – parfois le défaut causant la fuite ne peut pas être localisé du tout. L’examen le plus utile pour localiser la fuite est généralement la tomographie assistée par ordinateur avec myélogramme (myélo-TC). Comme la tomodensitométrie ordinaire, cette procédure utilise un ordinateur et une série de rayons X pour construire des images des structures à l’intérieur du corps. Mais contrairement au scanner ordinaire, le myélo-TDM utilise un colorant opaque qui est injecté dans le LCR. Le colorant est visible à la tomodensitométrie, de sorte que le scanner peut souvent révéler où le LCR et le colorant s’échappent de la dure-mère.
Traitements
Certains cas d’hypotension intracrânienne spontanée se résolvent avec des mesures non opératoires telles que le repos strict au lit, l’hydratation ou une procédure appelée patch sanguin épidural. (Dans cette procédure, le propre sang du patient est injecté dans le sac dural. Le sang circule dans tout le sac et peut souvent colmater le défaut jusqu’à ce qu’il guérisse de lui-même)
Dans d’autres cas, l’affection ne répond pas à ces mesures, ou ne répond que brièvement. Dans ces cas, lorsqu’un défaut de la dure-mère peut être identifié, une réparation chirurgicale est envisageable.
Le neurochirurgien effectuera une laminectomie (ablation d’un morceau d’os) pour exposer la zone problématique. Ensuite, le chirurgien peut patcher la dure-mère, assurant ainsi un joint étanche.
Préparation de votre rendez-vous
Les docteurs Paul C. McCormick, Christopher E. Mandigo et Patrick C. Reid sont des experts dans le diagnostic et le traitement de l’hypotension intracrânienne spontanée. Chacun d’entre eux peut également vous offrir un deuxième avis.