Samenvatting
Spontaan = niet te wijten aan trauma of een geërfde aandoening
Intracranieel = binnen de schedel
Hypotensie = druk die lager is dan normaal
Spontane intracraniële hypotensie is een aandoening waarbij de vloeistofdruk binnen de schedel lager is dan normaal.
De hersenen en het ruggenmerg worden bedekt door een taai, waterdicht membraan, de dura genaamd. Binnen de dura bevindt zich het cerebrospinaal vocht (CSF), een vloeistof die de hersenen en het ruggenmerg baadt en beschermt. Normaal circuleert het CSF in de dura, loopt het geleidelijk leeg en wordt het voortdurend aangevuld met nieuwe vloeistof. Maar door een lek in de dura kan te veel liquorvocht te snel ontsnappen. Dit vermindert de hoeveelheid CSF in circulatie, waardoor de vloeistofdruk daalt en intracraniële hypotensie ontstaat.
Symptomen
Het belangrijkste symptoom van intracraniële hypotensie is een ernstige hoofdpijn die erger is wanneer men rechtstaat, en beter wanneer men ligt. Soms neemt de hoofdpijn in de loop van de dag toe.
Andere symptomen kunnen zijn: misselijkheid, braken, duizeligheid, tinnitus (oorsuizen), verandering van het gehoor, wazig of dubbelzien, gevoelloosheid in het gezicht en tintelingen in de armen.
Oorzaken en risicofactoren
Spontane intracraniële hypotensie treft vaker vrouwen dan mannen, en treedt het vaakst op in het vierde of vijfde decennium van het leven. Het is een zeldzame aandoening, die naar schatting bij 1 op de 50.000 mensen voorkomt.
Intracraniële hypotensie heeft verschillende oorzaken. Zo kan een aangeboren defect in de dura ervoor zorgen dat liquor te snel ontsnapt. Trauma aan de dura, zoals bij een spinale operatie of een lumbaalpunctie, kan ook CSF laten lekken. Geïmplanteerde shunts (drains) die operatief worden geplaatst om een ophoping van CSF te behandelen, kunnen te veel van het vocht afvoeren, wat hypotensie veroorzaakt.
Maar spontane intracraniële hypotensie ontstaat om redenen die niets te maken hebben met een erfelijke aandoening, groot trauma of medische ingreep. De meest voorkomende oorzaak van spontane intracraniële hypotensie is spontane lekkage van ruggenmergvocht. (Andere, uiterst zeldzame, oorzaken van spontane intracraniële hypotensie zijn diabetische coma of een lekkage van liquor via de oren of neus.)
De oorzaken van spontane spinale vloeistoflekkage worden niet volledig begrepen. Men denkt dat de aandoening kan optreden na een relatief klein trauma, wanneer er al een lichte zwakte in de dura is.
Tests en diagnose
Een voorlopige diagnose kan worden gesteld op basis van de symptomen alleen, met name de posturale afhankelijkheid van de hoofdpijn.
Op magnetische resonantie (MR) beeldvorming kunnen bepaalde tekenen een arts doen vermoeden dat er sprake is van intracraniële hypotensie. Door de lagere druk in de schedel kunnen de hersenen bijvoorbeeld naar de schedelbasis “doorzakken” of zelfs gedeeltelijk naar buiten zakken. (Dit kan lijken op een structureel probleem dat bekend staat als de Chiari misvorming.)
Als de diagnose van spontane intracraniële hypotensie eenmaal is gesteld, moet het ruggenmergvloeistoflek nog worden opgespoord. Dit kan een uitdaging zijn – soms kan het defect dat het lek veroorzaakt helemaal niet worden gelokaliseerd. De nuttigste test om het lek te lokaliseren is gewoonlijk de computertomografie plus myelogram (myelo-CT). Net als een gewone CT-scan maakt deze procedure gebruik van een computer en een reeks röntgenstralen om beelden van de structuren in het lichaam te maken. Maar in tegenstelling tot een gewone CT wordt bij een myelo-CT een ondoorzichtige kleurstof in de liquor geïnjecteerd. De kleurstof is zichtbaar op de CT-scan, zodat de scan vaak kan onthullen waar het CSF en de kleurstof uit de dura ontsnappen.
Behandelingen
Sommige gevallen van spontane intracraniële hypotensie lossen op met niet-operatieve maatregelen zoals strikte bedrust, hydratatie, of een procedure die een epidurale bloedpleister wordt genoemd. (Bij deze procedure wordt het eigen bloed van de patiënt in de durale zak geïnjecteerd. Het bloed circuleert door de durale zak en kan vaak het defect oplappen tot het vanzelf geneest.)
In andere gevallen reageert de aandoening niet op deze maatregelen, of slechts voor een korte tijd. In deze gevallen, wanneer een defect in de dura kan worden geïdentificeerd, is chirurgische reparatie een mogelijkheid.
De neurochirurg zal een laminectomie (het verwijderen van een stuk bot) uitvoeren om het problematische gebied bloot te leggen. Vervolgens kan de chirurg de dura patchen, zodat deze waterdicht wordt afgesloten.
Voorbereiding op uw afspraak
Drs. Paul C. McCormick, Christopher E. Mandigo, en Patrick C. Reid zijn experts in het diagnosticeren en behandelen van spontane intracraniële hypotensie. Elk van hen kan u ook een second opinion geven.