Czy u któregoś z Państwa pacjentów z małopłytkowością immunologiczną (ITP) rozpoznano wcześniej autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną (AIHA)? Lub odwrotnie, u pacjenta z AIHA i historią ITP?
Duńscy badacze przedstawili niedawno pierwsze badanie ilustrujące częstość występowania i rozpowszechnienie zespołu Evansa u dorosłych, rzadkiego i często śmiertelnego schorzenia charakteryzującego się współistnieniem ITP i AIHA.1
W 40-letnim badaniu retrospektywnym zidentyfikowali 242 pacjentów z zespołem Evansa w Danii i porównali ich z 3 kohortami pacjentów dobranych pod względem wieku i płci: wyłącznie z ITP, wyłącznie z AIHA oraz kohortą z populacji ogólnej.1
Zwiększająca się częstość występowania/prewalencja
Zgłosili oni zwiększającą się częstość występowania i prewalencję w okresie objętym badaniem1:
- Gwałtowny wzrost częstości występowania zespołu Evansa z 97 na 1 000 000 osobolat w latach 1980-1993, pierwszym badanym okresie, do 1.84 na 1 000 000 osobolat w ostatnim okresie, 2000-2016
- Zauważalny wzrost jednorocznej chorobowości z 3,30 na 1 000 000 osób w 1980 r. do 21.30 na 1 000 000 w 2016 roku
Dyskutując swoje odkrycia z MedPage Today, badacze Henrik Frederiksen, MD, i Denis Lund Hansen, MD, PhD, zauważyli, że chociaż zespół Evansa jest rzadki, to być może nie jest całkiem tak rzadki, jak wcześniej sądzono.
„Najważniejszą nową wiedzą z naszego badania jest to, że chociaż zespół Evansa jest rzadki, jest mniej więcej tak powszechny jak napadowa nocna hemoglobinuria,” powiedział dr Frederiksen, profesor i konsultant, Uniwersytet Południowej Danii w Odense.
I, może być na wzrost. Autorzy postulują, że wzrost częstości występowania i rozpowszechnienia może wynikać z większej świadomości prowadzącej do większej liczby rozpoznań. Ale spekulują również, że zachorowalność może faktycznie wzrastać, co zaobserwowano w przypadku innych chorób autoimmunologicznych.1
Pogorszone rokowanie
„Innym bardzo ważnym odkryciem”, dodał dr Hansen, pracownik Uniwersytetu Południowej Danii, „jest to, że rokowanie wydaje się być dość słabe. Stwierdziliśmy, że przeżycie 1 roku wynosi tylko około 75%.”
Gdy badacze porównali kohorty, stwierdzili uderzająco wysoką śmiertelność w kohorcie zespołu Evansa w porównaniu z kohortami z tylko 1 z chorób oraz z populacją ogólną. Mediana przeżycia wyniosła1:
- 2 lata w kohorcie z zespołem Evansa
- 7 lat dla pacjentów z samym AIHA
- 7 lat w grupie z samą ITP
- 1 rok w populacji ogólnej
Śmiertelność wśród osób z wtórnym zespołem Evansa była najwyższa – 5-letnie przeżycie wyniosło 38%.1
„Dominujące przyczyny śmierci w ciągu pierwszego roku po diagnozie były wielorakie, w tym krwawienie, nowotwory hematologiczne, choroby/powikłania sercowo-naczyniowe i infekcje – co wskazuje, że pacjenci z zespołem Evansa mają ogólnie zwiększone ryzyko zgonu” – powiedział dr. Hansen.
Ale badacze zauważyli, że przypadki śmiertelne są prawdopodobnie związane z manifestacjami leżącej u podstaw niedokrwistości hemolitycznej o podłożu autoimmunologicznym i małopłytkowości immunologicznej,1 są zaniepokojeni uzyskaniem lepszych, miejmy nadzieję możliwych do podjęcia działań, informacji.
„Obecnie podejmujemy badania mające na celu wyszczególnienie powikłań i przyczyn śmierci oraz działań, które można podjąć w celu poprawy rokowania”, powiedział dr Hansen.
W międzyczasie, co mogą zrobić klinicyści, aby poprawić wyniki pacjentów z zespołem Evansa?
Wskazania kliniczne
„Najważniejszym pierwszym krokiem jest zidentyfikowanie pacjentów z zespołem Evansa,” powiedział dr Frederiksen. „Każdy pacjent z nowo rozpoznanym AIHA lub ITP powinien być zbadany pod kątem wcześniejszego rozpoznania choroby uzupełniającej oraz choroby podstawowej.”
„Ważne jest, aby pamiętać, że w przypadku zespołu Evansa, AIHA i ITP mogą wystąpić prawie jednocześnie lub w odstępie wielu lat” – powiedział dr Frederiksen.
Dr Hansen dodał: „Równie ważne jest, aby pamiętać, że zespół Evansa może być wtórny do innych chorób, takich jak przewlekła białaczka limfocytowa i inne. Istotne jest, aby je zdiagnozować, ponieważ pacjenci z wtórnym zespołem Evansa mają najgorsze rokowanie.”
„Podczas obserwacji klinicysta musi pamiętać, że zarówno ITP, jak i AIHA mogą później przekształcić się w zespół Evansa, a choroba podstawowa może po raz pierwszy ujawnić się podczas obserwacji” – powiedział dr Frederiksen. Frederiksen.
„Naszym obecnym najlepszym zaleceniem”, dodał, „byłoby zatem ścisłe monitorowanie pacjentów z zespołem Evansa i leczenie wszelkich współistniejących chorób i potencjalnych powikłań tak ostrożnie, jak to tylko możliwe.”
Publikacja: Luty 20, 2020