Benigno blefaroespasmo essencial (BEB) é um distúrbio idiopático de espasmos involuntários progressivos de orbicularis oculi e músculos faciais superiores que levam ao fechamento das pálpebras. O BEB é uma condição bilateral e uma forma de distonia focal (contração muscular involuntária repetitiva sustentada) caracterizada pela contração episódica dos músculos protractores (traçando uma parte para a frente) (orbicularis oculi, procerus e corrugator superciliaris) e não está associado a outra doença. O blefaroespasmo grave pode tornar o paciente temporariamente cego do ponto de vista funcional. O blefaroespasmo pode ser precipitado por fatores como leitura, luz brilhante, condução ou estresse e aliviado por falar, relaxar ou caminhar.
BEB deve ser diferenciado do blefaroespasmo que pode existir como parte de uma condição específica (blefaroespasmo secundário) como:-
Síndrome de Meige: A síndrome de Meige é caracterizada pelo blefaroespasmo com envolvimento dos músculos da face inferior e pescoço.
Síndrome de Breughel: A síndrome de Breughel (distonia oromandibular) é uma associação de blefaroespasmo com envolvimento grave dos músculos mandibulares e cervicais.
Desordens extrapiramidais: Doenças sistêmicas como distúrbios extrapiramidais podem estar presentes com blefaroespasmo.
Blefaroespasmo reflexo: O blefaroespasmo reflexo pode ser secundário à irritação da superfície ocular.
Sintomas
Benigno o blefaroespasmo essencial pode ter os seguintes sintomas:-
Sintomas antes do diagnóstico são:-
- Redução dos olhos.
- Intolerância à luz.
- Dores oculares vagos.
Sintomas precoces do blefaroespasmo são:-
- Ritmo incerto de pestanejar.
- Espasmos das pálpebras.
- Irritação dos olhos.
- Espasmo facial médio ou inferior.
- Espasmo facial profundo.
- Tique pálido (contracção muscular espasmódica habitual)
Causas
Não é conhecida a causa exacta do blefaroespasmo essencial benigno.
Algumas evidências usando estudos de neuroimagem funcional, sugerem disfunção dentro dos gânglios basais.
Raramente, a genética desempenha um papel em alguns casos. Alguns pacientes com blefaroespasmo têm pelo menos um parente de primeiro grau com alguma forma de distonia focal. Raramente, pode ser herdado como uma condição autossômica dominante.
Fator de risco:
- Fator de risco variável existe para blefaroespasmo como:-
- Júrias na cabeça ou no rosto.
- O blefaroespasmo reflexo pode ser desencadeado por ceratite filamentosa, inflamação intra-ocular, olhos severamente secos, blefarite ou sensibilidade à luz.
- Stress.
- História familiar de distonia ou tremor.
Blefaroespasmo pode estar associado ao uso de medicamentos como:-
- Benzodiazepinas: Uso prolongado ou retirada aguda de benzodiazepínicos.
- Dopaminérgicos: Uso de drogas dopaminérgicas, por exemplo, em pacientes com doença de Parkinson.
- Anti-histamínicos: Uso de anti-histamínicos como nos descongestionantes nasais.
- Drogas simpaticomiméticas.
Condições mórbidas:
Condições que podem ocorrer junto com BEB são:-
- Olhos secos.
- Alguns pacientes têm blefarite e queratoconjuntivite.
- Outros distúrbios neurológicos:-
- Doença de Parkinson.
- Parkinson mais síndromes e.g. paralisia supranuclear e degeneração corticobasal.
- Doença de Huntington
- Diplegia cerebral.
Em piscar normal, o fecho das pálpebras resulta da actividade e co-inibição de dois grupos de músculos, os protractores da pálpebra e o retractor voluntário das pálpebras (ex. levator palpebrae superioris, músculo frontalis). Durante um piscar de olhos normal, os transferidores e os retractores funcionam em momentos separados, de modo que na activação dos músculos transferidores, há inibição dos retractores. No blefaroespasmo, esta inibição entre transferidores e retractores é perdida.
Diagnóstico
Diagnóstico do BEB é feito clinicamente (baseado na história e no exame físico) e é um diagnóstico de exclusão ao excluir a presença de condições associadas.
Características clínicas:
Benigno Essential Blepharospasm:
No início do BEB, há um aumento da frequência de piscar precipitado por estímulos como vento, luz solar, ruído, poluição do ar, leitura, ver televisão, stress, ou movimento dos olhos ou da cabeça. Os pacientes podem desenvolver truques sensoriais (“geste antagoniste”) para aliviar sintomas tais como tiques e movimentos de outros músculos inervados pelo nervo facial, como assobiar, tossir, comer, arrancar dentes, bocejar ou mastigar chicletes.
Eyelid spasm, uma característica do blefaroespasmo, se estabelece em poucos meses a anos após as feições iniciais. O blefaroespasmo é unilateral para começar, mas geralmente acaba por evoluir para uma condição bilateral. O blefaroespasmo geralmente dura de minutos a horas juntos. O blefaroespasmo tem um curso variável e pode ser intermitente ou contínuo. Ele é lentamente progressivo na maioria dos pacientes.
Pestanejar excessivamente pode levar a leves contracções unilaterais, mas pode progredir para espasmos bilaterais, frequentes e fortes. Durante episódios graves, o paciente é incapaz de abrir as pálpebras, o que pode estar associado a dor severa e cegueira funcional e pode interferir nas atividades da rotina diária. O blefaroespasmo grave pode causar alto nível de angústia e comprometimento psicossocial, causando ansiedade, depressão, evitando o contato social e problemas ocupacionais. O blefaroespasmo reduz enquanto se concentra em uma tarefa específica ou durante o sono.
O blefaroespasmo pode estar associado à apraxia (perda da capacidade de realizar atividade) da abertura das pálpebras, ou seja, inibição do funcionamento adequado do músculo palpebrae superioris levator. A apraxia é especialmente comum em distúrbios parkinsonianos.
Blefarespasmo secundário:
- Síndrome de Meige: A síndrome de Meige pode estar associada com a grimacing facial devido à distonia facial.
- Síndrome de Breughel: A síndrome de Breughel é uma distonia do nervo trigémeo motor que produz uma boca amplamente aberta. Há hiperpneia paroxística (aumento da profundidade da respiração) e nistagmo convulsivo.
- Desordens extrapiramidais: Os pacientes com distúrbios extrapiramidais podem mostrar outros movimentos anormais, como tiques ou rigidez da roda dentada do pescoço e extremidades.
- Blefaroespasmo reflexo: O blefaroespasmo reflexo pode ocorrer devido a irritação ocular ou ocular causada pela luz.
Condições para aliviar o blefaroespasmo:
Estas incluem:-
- Dormir.
- Relaxamento.
- Olhar interior.
- Lágrimas artificiais.
- Tracção nas pálpebras.
- Falar.
- Cantar.
- Humming.
- Solver palavras cruzadas.
- Fazer matemática.
- Solver puzzles.
Anatomic changes associated with long-standing blepharospasm may be:
- Ptosis (drooping of upper eyelid in relation to eyeball): A ptose da pálpebra superior pode ocorrer devido à atenuação e desinserção da aponeurose da pálpebra superior do levator (tendão do tipo folha larga).
- ptose da sobrancelha (queda): A ptose da sobrancelha pode resultar do enfraquecimento do suporte fascial causado por espasmo de longa duração, levando ao alongamento da fáscia.
- Dermatochalasis: A dermatocalasia é definida como excesso de pele na pálpebra e é produzida pelo estiramento da pele devido ao blefaroespasmo.
- Excreção da pele: A escoriação da pele é produzida por tentativas manuais do paciente para abrir as tampas.
- Entropion: O blefaroespasmo pode levar à entropiona espástica.
- Anormalidades dos tendões cantais: O alongamento dos tendões cantais mediais e laterais pode produzir frouxidão da tampa horizontal e, portanto, pode causar entropião ou ectrópio das tampas inferiores. O alongamento também pode produzir fissuras na pálpebra.
- Fimose (curta e estreita) de fissura palpebral (abertura entre as pálpebras): O befarespasmo pode levar à fimose da fissura palpebral.
O blefarespasmo pode ser diferenciado de condições como:
- Myokymia ocular: A miocímia ocular caracteriza-se por contracções fasciculares espontâneas e finas do músculo orbicularis oculi sem fraqueza muscular ou atrofia. A miocímia ocular é tipicamente unilateral e envolve normalmente pálpebras inferiores.
- Secundária à irritação meníngea.
- Tiques faciais ou síndrome de Tourette: Os tiques faciais são movimentos estereotipados repetitivos ou vocalizações como piscar, farejar, movimentos faciais ou tensão da musculatura abdominal.
- Espasmos hemifaciais (contração de um lado da face): Geralmente começa como fasciculações do orbicularis periocular e músculos circundantes, que se espalha para envolver os músculos faciais inferiores inervados pelo nervo facial. Os espasmos são mioclónicos, involuntários, agravados pelo stress e podem persistir durante o sono. Espasmos hemifaciais podem levar a fraqueza facial.
Gerenciamento
Gerenciamento deve estar sob supervisão médica.
Correntemente, não há cura para BEB e a doença freqüentemente progride apesar do tratamento.
Medidas gerais:
- Óculos de sol: O uso de óculos escuros com bloqueio ultravioleta pode ajudar a diminuir a sensibilidade dolorosa à luz naqueles que mostram uma fotossensibilidade significativa.
- Higiene da tampa: A higiene das tampas pode diminuir a irritação ocular. Aqueles que têm blefarite também mostram melhora.
- Lágrimas artificiais: Aplicação de lágrimas artificiais e oclusão punctal para aliviar olhos secos pode melhorar o blefaroespasmo.
Terapia médica:
- Toxina Botulínica A: Toxina Botulínica A subcutânea injectada ao longo da pálpebra superior e inferior e sobrancelha dá alívio temporário. A toxina interfere com a liberação de acetilcolina transmissora dos terminais nervosos e causa paralisia do músculo injetado. A toxina Botulinum A é derivada de bactérias anaeróbicas gram-positivas chamadas Clostridium botulinum.
Administração cirúrgica:
Administração cirúrgica de BEB é geralmente reservada para pacientes que não respondem ou não podem tolerar injeções de botulinum.
A cirurgia pode ser:
- Miectomia: Myectomy involves removal of protractor orbicularis oculi muscle.
- Miectomia prolongada: A miectomia prolongada envolve a remoção dos músculos orbicularis oculi, procerus e corrugator supercilliaris supertractor.