RELATÓRIO DO CASO
Um homem indiano de 58 anos de idade apresentou em junho de 2012 um histórico de 4 dias de febre de alto grau e expectoração mucopurulsiva. Ao exame, o paciente apresentava febril (101°F) com saturação arterial de oxigênio de 93% e crepitações na região infra-axilar e infra-escapular esquerda ao exame respiratório. A radiografia de tórax e tomografia computadorizada do tórax revelou consolidação na língula e lobo inferior esquerdo e derrame pleural lateral esquerdo. O líquido pleural era exsudativo com culturas estéreis para bactérias e micobactérias. O hemograma foi elevado (21000/μl); no entanto, a cultura de sangue e urina foi estéril. O paciente foi iniciado empiricamente com antibióticos intravenosos de largo espectro (IV) (piperacilina-tazobactam 4,5 g quatro vezes ao dia) com os quais o paciente melhorou lentamente ao longo de 10 dias.
(a) A imagem axial do tórax em tomografia computadorizada com contraste melhorado no ajuste da janela pulmonar mostra áreas de consolidações no segmento inferior do lobo lingular e segmentos laterais e basais posteriores do lobo inferior esquerdo (b) A imagem axial na janela mediastinal demonstra derrame pleural esquerdo
Este paciente tinha uma história significativa de sinusite sinusal recorrente.infecção pulmonar durante os últimos 10 anos, requerendo múltiplas admissões hospitalares. Em 2003, tinha apresentado 1 mês de tosse com expectoração, febre, perda de apetite e de peso. Embora, o derivado proteico purificado e a coloração da expectoração para bacilos ácido-rápidos fosse negativa, ele foi iniciado em terapia anti-tuberculosa empírica com base em achados radiológicos e o tratamento continuou por 8 meses e o paciente melhorou sintomaticamente. Em 2004, o paciente apresentou sinusite frontal e maxilar, necessitando de cirurgia endoscópica dos seios nasais. Em 2005, a paciente foi novamente admitida com pneumonia, derrame pleural esquerdo e linfadenopatia cervical posterior. A aspiração dos gânglios linfáticos revelou hiperplasia reativa. A paciente recebeu antibióticos intra-venosos por um período prolongado de 4 semanas e melhorou. Em 2006, a paciente apresentou pneumonia do lobo médio direito juntamente com otite média supurativa crônica direita. O cultivo de Pseudomonas aeruginosa cresceu; ele foi tratado com ceftazidima intravenosa por 4 semanas e melhorou. Posteriormente este paciente teve episódios de pneumonia recorrente a cada ano, necessitando de admissão e antibióticos intravenosos. Em alguns anos, ele precisou de múltiplas admissões para pneumonia recorrente. Além disso, ele teve sinusite recorrente, necessitando de nova cirurgia endoscópica dos seios nasais. Durante a maioria dos episódios, o paciente teve leucocitose neutrofílica com o hemograma variando de 12.000 a 30.000.
(a) As imagens axiais de tórax em tomografia computadorizada com contraste melhorado no ajuste da janela do pulmão mostram mancha periférica de consolidação no lobo inferior esquerdo (b) 1 mês depois da readmissão para pneumonia recorrente, áreas fragmentadas de consolidações foram vistas nos lobos inferiores de ambos os pulmões
Durante este período de 10 anos, ele foi avaliado extensivamente, entretanto, nenhuma causa foi encontrada. A tomografia computadorizada não mostrou nenhuma bronquiectasia. Lavagem Broncoalveolar e biópsia pulmonar transbrônquica feita em duas admissões diferentes encontraram infiltração neutrófila com organização. O ensaio imunodeficiente do vírus da imunodeficiência humana ligado à enzima foi repetidamente negativo. O teste de tetrazólio nitro-azul foi repetido duas vezes e mostrou função fagocítica normal. Os marcadores auto-imunes (teste de anticorpos antinucleares, anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos) foram negativos. No trabalho imunológico, verificou-se que ele tinha um nível elevado de IgE (4800 IU/ml) e um nível persistentemente baixo de IgM. O nível de IgM variou de menos de 24 mg/dl a 50 mg/dl. Entretanto, a fenotipagem de seus linfócitos revelou contagem normal de CD4, CD3 e CD8. Anticorpo anti-dipteria toxoide foi feito e considerado baixo (0,065 UI/ml). O título de isohemagglutinina não pôde ser feito, pois seu grupo sanguíneo era AB positivo.
Tabela 1
Níveis de imunoglobulina e contagem absoluta de células
Ele foi tratado com profilaxia de cotrimoxazol, pneumococo e vacinação contra influenza, entretanto, ele continuou a ter infecções recorrentes. Recentemente teve febre, tosse e expectoração mucóide durante 1 semana e a tomografia computadorizada do tórax revelou consolidação bilateral do lobo inferior, lingual e lobo médio direito desigual com derrame pleural bilateral e linfadenopatia mediastinal. Todas as culturas de sangue, líquido pleural e expectoração foram negativas para bactérias e fungos. A febre não respondeu aos antibióticos intravenosos. O esfregaço de líquido pleural para bacilos ácido-rápidos foi positivo e foi iniciado em terapia anti-tuberculosa e profilaxia com imunoglobulinas intravenosas (IVIG).