Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună cronică care adesea nu este diagnosticată inițial. Depistarea în timp util a LES este importantă, deoarece un tratament prompt poate preveni numeroasele sale complicații majore – în special, afectarea organelor terminale. Iată cum să distingem LES de alte boli cu prezentări similare și cum să recunoaștem complicațiile LES nediagnosticat, care poate progresa rapid și fatal.
Lupusul eritematos sistemic (LES) este o afecțiune inflamatorie cronică care poate implica mai multe sisteme de organe. Prezența anticorpilor antinucleari (ANA) este un marker comun pentru această boală. În cazul bolilor autoimune, cum ar fi LES, sistemul imunitar atacă celulele țesuturilor sănătoase din tot corpul. Factori genetici, hormonali și de mediu (de exemplu, lumina ultravioletă, viruși infecțioși și chiar utilizarea anumitor medicamente) au fost implicați în patogeneză.1-3
Se estimează că 1,5 milioane de persoane din Statele Unite și până la 5 milioane de persoane din întreaga lume suferă de LES.4 Este de nouă până la 10 ori mai răspândit la femei – în special la cele de vârstă reproductivă – decât la bărbați și apare mai frecvent la femeile afro-americane, hispanice și asiatice decât la femeile caucaziene nehispanice.1,2,4-6 Frații pacienților cu LES au o probabilitate de 30 de ori mai mare de a dezvolta boala, comparativ cu persoanele care nu au o rudă afectată.2 Mortalitatea crescută la persoanele cu LES este atribuită aterosclerozei accelerate, infecțiilor, malignității și afectării organelor-țintă, în special a bolii renale în stadiu terminal.3 Femeile cu vârste cuprinse între 33 și 45 de ani cu LES prezintă un risc crescut (de 50 de ori mai mare) de infarct miocardic din cauza aterosclerozei premature, comparativ cu femeile din populația generală care au aceeași vârstă.7 Speranța de viață a pacienților cu LES cu afectare renală este cu 23,7 ani mai mică decât cea a populației generale.8
Creșterea gradului de conștientizare a LES a dus la îmbunătățiri drastice în ceea ce privește mortalitatea asociată în ultimele cinci decenii. Rata de supraviețuire în anii 1950 era de 50% la 2 ani, în timp ce ratele actuale sunt de aproximativ 95% la 5 ani și de aproximativ 90% la 10 ani.3,9 Aceste îmbunătățiri reflectă probabil un diagnostic și un tratament mai timpuriu din partea clinicienilor bine informați, precum și un tratament mai eficient.
MANIFESTĂRILE LESULUI
SLE poate afecta orice organ din corp, cu un spectru larg de manifestări clinice, ceea ce îl face o boală înșelătoare și devastatoare. Severitatea bolii poate varia în funcție de vârstă, de afectarea organelor și în timp. Debutul poate fi gradual și ușor sau rapid progresiv, cu afectare severă a organelor. Manifestările constituționale, cum ar fi oboseala, pierderea în greutate, anorexia și febra slabă, servesc adesea drept plângeri inițiale. Cu toate acestea, aceste caracteristici sunt comune unei varietăți de afecțiuni infecțioase și inflamatorii, ceea ce face ca LES timpuriu să fie ușor de trecut cu vederea și să fie frecvent diagnosticat greșit. 2
Un amestec de manifestări care implică articulațiile, pielea, gura, rinichii, plămânii, inima și sistemul nervos oferă indicii pentru diagnosticul de LES (vezi tabelul 1). Artrita este cel mai frecvent simptom, apărând în 85% până la 90% din cazurile de LES.1,10 Este de obicei neerozivă, inflamatorie, simetrică sau asimetrică și poliarticulară (care implică cinci sau mai multe articulații)și poate fi însoțită de simptome constituționale.1,2,11 Articulațiile cel mai frecvent afectate sunt cele interfalangiene proximale, metacarpofalangiene (MCP), genunchii și încheieturile mâinilor.2 Rigiditatea matinală este o plângere frecventă.1,11 Artropatia Jaccoud, care se caracterizează prin subluxații articulare redutabile, neerozive (de exemplu, deformări ale gâtului de lebădă, deviație ulnară, deformări boutonniere și degete în formă de z), poate fi observată la pacienții cu LES.3 Atunci când pacienții prezintă simptome articulare și constituționale, dar nu au alte manifestări tipice ale LES, cum ar fi erupția cutanată, trebuie luate măsuri adecvate – de exemplu, artrocenteza – pentru a evalua dacă există o infecție.11
Manifestările cutanate sunt a doua cea mai frecventă caracteristică la debutul bolii, fotosensibilitatea și erupția malară fiind cele mai răspândite.10 Aproape toți pacienții prezintă leziuni cutanate la un moment dat pe parcursul evoluției bolii.1 Leziunile diagnostice, sau specifice lupusului, pot fi clasificate în trei tipuri: acute, subacute și cronice.
Lupusul eritematos cutanat acut (ACLE) este aproape întotdeauna asociat cu LES, în timp ce lupusul eritematos cutanat subacut (SCLE) este observat la aproximativ 50% dintre pacienții cu LES.12 ACLE este de obicei precipitat de expunerea la lumina soarelui și include erupția clasică eritematoasă, maculară, în formă de „fluture”, localizată pe regiunile malare ale feței, care poate rămâne de la câteva zile până la câteva săptămâni.2,12 În ACLE se poate dezvolta, de asemenea, alopecie difuză sau discoidă, împreună cu ulcerații orale care apar în leziuni necrotice purpurice pe palat, mucoasa bucală sau gingii. Leziunile eritematoase, papuloase sau urticariene generalizate pot afecta fața, brațele, dorsa mâinilor sau „V”-ul gâtului.12
SCLE tinde să debuteze brusc, cu leziuni inelare sau plăci psoriasiforme pe partea superioară a trunchiului, brațelor și dorsa mâinilor care adesea se unesc în leziuni policiclice.12 Aceste erupții subacute sunt adesea asociate cu anticorpi anti-SSA/Ro.
Lupusul eritematos cutanat cronic se caracterizează de obicei doar prin afecțiuni cutanate.12 Lupusul discoid este cel mai frecvent tip, cu plăci circulare solzoase cu margini eritematoase, hiperpigmentate și centre hipopigmentate atrofice care lasă cicatrici.2,12 Este frecvent întâlnit pe față, gât și scalp.
În timpul evoluției LES, afectarea mucoaselor – de obicei ulcere orale sau nazale nedureroase – apare la 25% până la 45% dintre pacienți.2 Leziunile orale sunt cel mai frecvent întâlnite pe palatul dur și mucoasa bucală.3,12
Nefrita lupică, probabil cea mai periculoasă manifestare a LES, transmite un risc ridicat de insuficiență organică, o rată de mortalitate mai mare în comparație cu pacienții fără afectare renală și o speranță de viață mai mică.8,11 Până la 60% dintre asiatici, afro-americani și hispanici dezvoltă afecțiuni renale pe parcursul bolii.8 Caracteristica dominantă este proteinuria, însoțită de obicei de hematurie microscopică.2
SLE neuropsihiatric (NPSLE) este o manifestare clinică slab înțeleasă.13 Se estimează că între 28% și 40% din manifestările NPSLE se dezvoltă înainte de diagnostic sau sincron cu diagnosticul, iar 63% apar în primul an de la diagnostic.13 Deteriorarea cognitivă ușoară este cea mai frecventă manifestare,raportată la până la 20% până la 30% dintre pacienții cu LES.2,13 Convulsiile și psihoza sunt raportate la 7% până la 10% dintre pacienții cu LES, iar psihoza – caracterizată prin halucinații sau iluzii – la 3,5%.2
Dezvăluirile cardiace sunt frecvente în rândul pacienților cu LES, cu o prevalență estimată de 50%, dar sunt rareori manifestarea de prezentare.14 Pericardita cu efuziune este cea mai frecventă manifestare cardiacă, apărând la 25% dintre pacienții cu LES.2 Avansarea aterosclerozei datorată inflamației cronice devine o cauză majoră de mortalitate în ultimii ani pentru pacienții cu LES.1 Comparativ cu populația generală, incidența infarctului miocardic la pacienții cu LES este de cinci ori mai mare.1 Pleurita este cea mai frecventă manifestare pleuropulmonară în LES.11 Durerea toracică pleuritică cu sau fără revărsare pleurală apare la 45% până la 60% dintre pacienții cu LES.2
Continuați pentru diagnosticele diferențiale >>
.