RESULTAT
Medelåldern för studiepopulationen var 33,27 år (intervall 13-89). Män utgjorde 67,7 % av populationen och det fanns ingen statistiskt signifikant skillnad i könsfördelningen mellan åldersgrupperna (P = 0,910). 51,1 % var yngre än 30 år, 42,9 % var mellan 30 och 55 år och 6,0 % var över 55 år. 66,9 % av hela befolkningen var invånare på landsbygden och 33,1 % var stadsbor.
Spektrumet av diagnoser som presenterades som akut slapp förlamning och deras frekvenser under studieperioden visas i tabell 1.
Tabell 1
Etiologier av akut slapp förlamning
Den vanligaste etiologin för akut slapp förlamning i hela denna population var neuroparalytisk ormförgiftning, som stod för 51,9 % av fallen, följt av Guillain Barre-syndrom (33,1 %). Dessa två etiologier stod för 85 % av alla patienter. Hypokalemisk paralys (7,5 %) och akut intermittent porfyri (4,5 %) förekom också i betydande omfattning. Resten av populationen bestod av enstaka representationer av viral meningoencefalit, tidig akut transvers myelit, Miller Fisher-syndromet och myastenisk kris.
Maximalt antal fall av akut slapp förlamning påträffades under monsunperioden (N = 63). En markant variation i epidemiologin för akut slapp förlamning noterades under de fyra årstiderna. Under monsunperioden var majoriteten av fallen relaterade till neurotoxisk ormförgiftning (81,0 %). GBS var däremot vanligare under perioden efter monsun och vintern och utgjorde 50,0 % respektive 80,0 % av fallen, jämfört med ormbett, som successivt minskade till 20,0 % respektive 6,7 %. Under sommarmånaderna förekom GBS och ormbett nästan lika ofta, 40,0 % respektive 37,1 %. Denna säsongsvariation i etiologin för akut slapp förlamning var statistiskt signifikant (P = 0,000).
Säsongsfördelning av akut slapp förlamning
Av individer som är yngre än 30 år var ormförgiftning den vanligaste etiologin som påträffades (60,3 %) följt av GBS (29,4 %). I åldersgruppen 31-55 år stod ormförgiftning för 45,6 % av fallen följt av GBS (35,1 %). Tvärtom var GBS den vanligaste etiologin hos personer över 55 år, med 50,0 % av fallen. Det fanns dock ingen statistiskt signifikant skillnad i fördelningen av etiologier beroende på ålder i denna studie. Det fanns ingen statistiskt signifikant skillnad mellan landsbygds- och stadspatienter när det gäller etiologin för akut slapp förlamning. Bland patienter med ormförgiftning var dock ett statistiskt signifikant antal (75 %) från landsbygden.
Ascenderande motorisk förlamning var presentationssättet hos 31,6 %. 33,8 % av patienterna presenterade sig initialt med svaghet i kranialnervens distribution. Samtidig involvering av övre och nedre extremiteterna noterades hos 27,1 % och en nedåtgående typ av svaghet hos 6,8 %. En patient (0,8 %) hade andningssvårigheter som första manifestation. Det fanns ingen statistiskt signifikant skillnad i fördelningen av presentationssättet (ascenderande, descenderande, bulbisk eller respiratorisk) heller.
Av de patienter som presenterade ascenderande förlamning diagnostiserades 81,0 % med LGBS, liksom 66,7 % av patienterna med descenderande förlamning. I motsats till detta förklarades 69,4 % av patienterna med samtidigt insättande av svaghet i övre och nedre extremiteter och 97,8 % av patienterna med bulbisk/extraokulär svaghet av ormförgiftning . Denna skillnad i fördelning var mycket statistiskt signifikant (P = 0,000). Den enda patienten som presenterades med andnöd vid debut fick diagnosen myastenisk kris.
Svaghetens mönster vid olika etiologier som leder till akut slapp förlamning
Svaghet i kranialnervensdistribution påträffades vid den kliniska undersökningen hos 33,8 %. Bilateral ptos var den vanligaste avvikelsen och sågs hos 50,4 % under sjukhusvistelsen, och unilateral ptos noterades hos en patient (0,8 %). Detta följdes av extern oftalmoplegi (24,1 %), bilaterala nionde och tionde kranialnervspalyser (19,5 %), bilateral facialispares (17,3 %) och unilateral nionde och tionde pares (6,0 %). Bilateral involvering av kranialnerv 11 (3,0 %) och 12 (1,5 %) och unilateral facialispares (0,8 %) förekom också. Kranialnervens involvering var vanligast hos patienter med ormförgiftning. Ptosis var den vanligaste manifestationen, och alla fall av extern oftalmoplegi (förutom enbart ptosis) förklarades av ormförgiftning (P = 0,000). Bilateral ptos sågs i 92,8 % av fallen med ormbett jämfört med 2,3 % av fallen med GBS (P = 0,000). Bilateral facialispares observerades i 47,7 % av fallen av GBS och unilateral facialispares i 2,3 %. Bilateral facialispares observerades också i två fall av akut intermittent porfyri. Däremot sågs ingen facialispares vid ormförgiftning eller någon av de andra diagnoserna (P = 0,000). Det fanns ingen statistiskt signifikant skillnad i fördelningen av bulbära förlamning enligt etiologi (P = 0,982).
En patient (0,8 %) presenterades med anamnes på andnöd innan utveckling av svaghet i extremiteterna. Andningsrelaterad involvering noterades dock hos 75,2 % av vår patientpopulation under sjukhusvistelsen. Bland patienterna med respiratorisk involvering var ormförgiftning den vanligaste orsaken (66 %) följt av GBS (25 %), akut intermittent porfyri(5 %), hypokalemisk paralys (3 %) och myasthenia gravis (1 %). 95,7 % av ormbettfallen, 83,3 % av porfyriapatienterna och 56,8 % av GBS-fallen hade respiratorisk involvering.
Autonomisk involvering av det kardiovaskulära systemet noterades hos 11,3 % av befolkningen, varav 60,0 % hade LGBS, 20,0 % hade akut intermittent porfyri och 6,6 % hade vardera ormbett och myasthenia gravis som bidragande orsak. 8,3 % (11/133) hade blåsan med en blåskada av lägre motorneurontyp under vistelsen. Totalt sett hade 12,8 % (17/133) av fallen sensorisk involvering. GBS stod för flest fall med sensorisk involvering (13/17), 76,4 % av alla fall. Ett fall vardera av porfyri och akut transvers myelit hade sensorisk involvering.
29,3 % (39/133) av alla patienter hade en eller annan komplikation under sjukhusvistelsen . Oavsett den etiologiska diagnosen verkade alla patienter vara lika mottagliga för komplikationer (P = 0,458). Sjukhusförvärvad lunginflammation var den vanligaste komplikationen (15 %) och förekom uteslutande hos intuberade patienter. Detta följdes av hjärtarytmi, främst hos patienter med LGBS och akut intermittent porfyri. Akut njurskada sågs hos ett betydande antal patienter med hypokalemisk paralys (P = 0,000). Gastrointestinala blödningar var vanligare hos patienter med ormbett (P = 0,000). Det fanns ingen statistiskt signifikant skillnad i fördelningen av andra komplikationer.
Tabell 2
Komplikationer som påträffades under sjukhusvistelsen hos patienter med akut slapp förlamning
Exponeringskeratit, infektion i övre luftvägarna, steroidinducerad hyperglykemi, aspirationspneumoni, kateterrelaterad blodflödesinfektion och trakeo-brachiocefalisk artärfistel sågs hos en patient vardera.
Medianvärdet för sjukhusvistelsen för alla etiologier av akut slapp förlamning var 6,00 dagar (25:e percentilen-4 dagar, 75:e percentilen-12 dagar). Mekaniskt ventilationsstöd krävdes i 66,2 % av fallen. Mediantiden för respiratoriskt stöd var 4,00 dagar (25:e percentilen-3 dagar, 75:e percentilen-8,25 dagar). I hela populationen återhämtade sig 63,2 % helt vid utskrivningen, 18 % förbättrades men hade kvarstående brister vid utskrivningen, 9 % avled, 7 % lämnade mot läkares inrådan och 4 fall (3 %) hade ingen förbättring av muskelstyrkan vid utskrivningen. En statistiskt signifikant skillnad noterades i resultaten mellan de olika etiologierna (P = 0,000). Medan 88,4 % av ormförgiftningarna hade fullständig återhämtning vid utskrivningen, hade endast 25,0 % av LGBS-gruppen ett liknande utfall .
Utfall enligt etiologier hos patienter med akut slapp förlamning
Totalt 12 (9 %) patienter avled på sjukhuset. Sex patienter hade neuroparalytiskt ormbett, tre hade GBS och en vardera med porfyri, distal RTA och meningoencefalit dog. Respiratorisk involvering förekom hos 83,3 % av de patienter som dog. Autonoma problem förekom hos 16,7 %. Det fanns ingen statistiskt signifikant skillnad mellan de olika etiologierna när det gäller död som utfall (P = 0,292).
Kardiell arytmi (P = 0,000), sepsis (P = 0,001) och hypoxisk ischemisk encefalopati (P = 0,004) var signifikant relaterade till död. Vårdrelaterad pneumoni förekom hos 25,0 %, sepsis hos 33,3 %, hjärtarytmier hos 41,7 %, tidigare hjärtstillestånd hos 16,7 %, akut njurskada, aspirationspneumoni och trakeo-brachiocefalisk artärfistel hos 8,3 % vardera före dödsfallet. Ingen annan komplikation, klinisk eller demografisk egenskap var signifikant relaterad till mortalitet.