Free Press

Benigní esenciální blefarospasmus (BEB) je idiopatická porucha progresivních mimovolních spasmů orbicularis oculi a horních obličejových svalů, které vedou k zavření víček. BEB je oboustranné onemocnění a forma fokální dystonie (opakované mimovolní trvalé svalové kontrakce) charakterizované epizodickou kontrakcí protrakčních (vytahujících část dopředu) svalů (orbicularis oculi, procerus a corrugator superciliaris) a není spojena s jiným onemocněním. Těžký blefarospasmus může pacienta dočasně učinit funkčně slepým. Blefarospasmus může být vyvolán faktory, jako je čtení, jasné světlo, řízení auta nebo stres, a zmírněn mluvením, relaxací nebo chůzí.

BEB je třeba odlišit od blefarospasmu, který může existovat jako součást specifického onemocnění (sekundární blefarospasmus), jako je:-

Meigeho syndrom: Meigeho syndrom je charakterizován blefarospasmem s postižením dolních obličejových a krčních svalů.

Breughelův syndrom: Breughelův syndrom (oromandibulární dystonie) je spojen s blefarospasmem s těžkým postižením mandibulárních a krčních svalů.

Extrapyramidové poruchy: Systémová onemocnění, jako jsou extrapyramidové poruchy, mohou být přítomna s blefarospasmem.

Reflexní blefarospasmus:

Příznaky

Benigní esenciální blefarospasmus může mít následující příznaky:-

Příznaky předcházející diagnóze jsou:-

• Slzení očí.
• Nesnášenlivost světla.
• Neurčitá bolest očí.

Příznaky blefarospasmu jsou:-

• Zvýšená frekvence mrkání.
• Křeče očních víček.
• Dráždění očí.
• Střední nebo dolní obličejový spasmus.
• Křeč obočí.
• Tik očních víček (habituální křečovitá svalová kontrakce)

Příčiny

Přesná příčina benigního esenciálního blefarospasmu není známa.

Některé důkazy využívající funkční neurozobrazovací studie naznačují dysfunkci v bazálních gangliích.

V některých případech hraje roli genetika. Někteří pacienti s blefarospazmem mají alespoň jednoho příbuzného prvního stupně s nějakou formou fokální dystonie. Vzácně se může dědit jako autozomálně dominantní onemocnění.

Rizikové faktory:

• U blefarospasmu existují různé rizikové faktory, jako například:-
• Úraz hlavy nebo obličeje.
• Reflexní blefarospasmus může být vyvolán filamentární keratitidou, nitroočním zánětem, silně suchýma očima, blefaritidou nebo citlivostí na světlo.
• Stres.
• Distonie nebo tremor v rodinné anamnéze.

Blefarospasmus může souviset s užíváním léků, jako jsou:-

• Benzodiazepiny: Dlouhodobé užívání nebo akutní vysazení benzodiazepinů.
• Dopaminergní léky: Užívání dopaminergních léčiv, např. u pacientů s Parkinsonovou chorobou.
• Antihistaminika:
• Sympatomimetika.

Komorbidní stavy:

Stavy, které se mohou vyskytovat společně s BEB:-

• Suché oči.
• U některých pacientů se vyskytuje blefaritida a keratokonjunktivitida.
• Další neurologické poruchy:-
• Parkinsonova nemoc.
• Syndromy Parkinson plus např.Supranukleární obrna a kortikobazální degenerace.
• Huntingtonova choroba
• Cerebrální diplegie.

Při normálním mrkání dochází k zavírání víček v důsledku aktivity a koinhibice dvou skupin svalů, protraktorů víček a volních retraktorů víček (např. levator palpebrae superioris, frontální sval). Během normálního mrkání fungují protraktory a retraktory odděleně, takže při aktivaci protraktorů dochází k inhibici retraktorů. Při blefarospasmu se tato inhibice mezi protraktory a retraktory ztrácí.

Diagnostika

Diagnostika BEB se provádí klinicky (na základě anamnézy a fyzikálního vyšetření) a jedná se o diagnózu vylučující vyloučením přítomnosti přidružených onemocnění.

Klinické rysy:

Benigní esenciální blefarospasmus:

Při vzniku BEB dochází ke zvýšené frekvenci mrkání, které je urychleno podněty, jako je vítr, sluneční světlo, hluk, znečištěné ovzduší, čtení, sledování televize, stres nebo pohyb oka či hlavy. Pacienti mohou vyvinout smyslové triky („geste antagoniste“) ke zmírnění příznaků, jako jsou tiky a pohyby jiných svalů inervovaných lícním nervem, např. pískání, kašel, jídlo, trhání zubů, zívání nebo žvýkání žvýkačky.

Křeč očních víček, charakteristický rys blefarospasmu, nastupuje několik měsíců až let po prvních příznacích. Blefarospasmus je zpočátku jednostranný, ale obvykle se nakonec vyvine v oboustranný stav. Blefarospasmus obvykle trvá několik minut až hodin dohromady. Blefarospasmus má variabilní průběh a může být intermitentní nebo kontinuální. U většiny pacientů pomalu progreduje.

Nadměrné mrkání může vést k jednostranným mírným záškubům, ale může přejít v oboustranné, časté a silné křeče. Při těžkých epizodách není pacient schopen otevřít oční víčka, což může být spojeno se silnou bolestí a funkční slepotou a může narušovat každodenní běžné činnosti. Těžký blefarospazmus může způsobit vysokou míru stresu a psychosociální poškození způsobující úzkost, depresi, vyhýbání se sociálním kontaktům a profesní problémy. Blefarospasmus se snižuje při soustředění na určitý úkol nebo během spánku.

Blefarospasmus může být spojen s apraxií (ztrátou schopnosti vykonávat činnost) otevírání víček, tj. inhibicí správné funkce svalu levator palpebrae superioris. Apraxie se vyskytuje zejména u parkinsonských poruch.

Sekundární blefarospasmus:

• Meigeho syndrom: Meigeho syndrom může být spojen s grimasováním obličeje v důsledku obličejové dystonie.
• Breughelův syndrom: Breughelův syndrom je dystonie motorického trojklanného nervu, která vyvolává široce otevřená ústa. Objevuje se paroxysmální hyperpnoe (zvýšená hloubka dýchání) a upbeating nystagmus.
• Extrapyramidové poruchy: Pacienti s extrapyramidovými poruchami mohou vykazovat další abnormální pohyby, jako jsou tiky nebo ztuhlost krku a končetin.
• Reflexní blefarospasmus: Reflexní blefarospasmus se může objevit v důsledku suchého oka nebo podráždění očí světlem.

Podmínky zmírňující blefarospasmus:

Mezi ně patří:-

• Spánek.
• Relaxace.
• Snížený pohled.
• Umělé slzy.
• Trakce na víčkách.
• Mluvení.
• Zpěv.
• Humor.
• Řešení křížovek.
• Matematické úlohy.
• Řešení hlavolamů.

Anatomické změny spojené s dlouhodobým blefarospasmem mohou být:

• Ptóza (pokles horního víčka vzhledem k oční kouli): Ptóza horního víčka se může objevit v důsledku útlumu a dislokace aponeurózy levator palpebrae superioris (široká listovitá šlacha).
• Ptóza (poklesnutí) obočí:
• Dermatochaláza: Ptóza obočí může být důsledkem oslabené fasciální opory způsobené dlouhotrvajícím spasmem, který vede k natažení fascie.
• Dermatochaláza:
• Dermatochaláza: Dermatochaláza je definována jako nadbytek kůže na očním víčku a vzniká natažením kůže v důsledku blefarospasmu.
• Exkoriace kůže:
• Entropium: Exkoriace kůže vzniká sekundárně při manuálních pokusech pacienta otevřít víčka:
• Abnormality kanthalových šlach: Při natažení mediálních a laterálních kanthalových šlach může dojít k horizontální laxitě víček, a proto může dojít k entropiu nebo ektropiu dolních víček. Roztažení může také způsobit fisury víček.
• Fimóza (krátká a úzká) palpebrální štěrbiny (otvor mezi víčky):

Blefarospasmus lze odlišit od stavů, jako jsou:

• Oční myokymie: Oční myokymie je charakterizována spontánními jemnými fascikulárními kontrakcemi svalu orbicularis oculi bez svalové slabosti nebo atrofie. Oční myokymie je obvykle jednostranná a běžně postihuje dolní víčka.
• Sekundární meningeální podráždění.
• Faciální tiky nebo Tourettův syndrom: Obličejové tiky jsou opakované stereotypní pohyby nebo vokalizace, jako je mrkání, čichání, pohyby obličeje nebo napínání břišních svalů.
• Hemifaciální spasmy (kontrakce jedné strany obličeje): Obvykle začínají jako fascikulace okohybných svalů a okolních svalů, které se rozšíří na dolní obličejové svaly inervované lícním nervem. Křeče jsou myoklonické, mimovolní, zhoršují se stresem a mohou přetrvávat během spánku. Hemifaciální spasmus může vést k obličejové slabosti.

Léčba

Léčba by měla probíhat pod lékařským dohledem.

V současné době neexistuje žádný lék na BEB a onemocnění často progreduje navzdory léčbě.

Obecná opatření:

• Sluneční brýle: Nošení tónovaných slunečních brýlí s blokováním ultrafialového záření může pomoci snížit bolestivou citlivost na světlo u těch, kteří vykazují výraznou fotosenzitivitu.
• Hygiena víček: Hygiena víček může snížit podráždění očí. U osob s blefaritidou se rovněž projeví zlepšení.
• Umělé slzy:

Medikamentózní léčba:

• Botulotoxin: Podkožní injekce botulotoxinu A podél horního a dolního víčka a obočí přináší dočasnou úlevu. Toxin zasahuje do uvolňování transmiteru acetylcholinu z nervových zakončení a způsobuje paralýzu injikovaného svalu. Botulotoxin A pochází z anaerobních, grampozitivních bakterií s názvem Clostridium botulinum.

Chirurgická léčba:

Chirurgická léčba BEB je obvykle vyhrazena pro pacienty, kteří nereagují na botulinové injekce nebo je netolerují.

Chirurgická léčba může být:

• Myektomie:
• Rozšířená myektomie: Rozšířená myektomie zahrnuje odstranění protractor orbicularis oculi, procerus a corrugator supercilliaris.

.