Předmět a metody
HISTORIE STAVU
Začátkem prosince 1991 byl 44letý pravák přijat do místní okresní všeobecné nemocnice s bolestmi na hrudi, které byly vyšetřeny a považovány za příčinu hiátové hernie. O tři týdny později byl znovu přijat s dvoutýdenní anamnézou celkové malátnosti a pocitu nejistoty. Objevila se u něj hnisavá vyrážka, zejména na nohou a rukou. Byl stále více zmatený a dezorientovaný se zvracením a počátkem ledna 1992 byl urgentně přijat na neurologické oddělení Atkinson Morley’s Hospital.
Při přijetí byl zmatený a dezorientovaný, měl výraznou alopecii, na rukou a prstech měl purpurovou vyrážku a byl afebrilní. Měl oboustranný horizontální nystagmus, oboustrannou slabost dolních motorických neuronů obličeje a celkovou slabost končetin, zejména proximálně. Koordinace byla pomalá, ale přesná, vibrace a vnímání polohy kloubů byly globálně snížené a měl široce založenou ataxickou chůzi. Zpočátku byla diagnóza nejistá a uvažovalo se o možné encefalitidě. EEG ukázalo generalizované zpomalení, které bylo výraznější vlevo a odpovídalo mozkové vaskulitidě. Elektromyelografie prokázala rysy periferní neuropatie. CT a MRI mozku byly normální. Jaterní funkční testy byly abnormální.
Alopecie a periferní neuropatie zvýšily možnost otravy thaliem. To bylo potvrzeno screeningem toxinů, který odhalil vysoké koncentrace v krvi (108 μg/l) a moči 1350 μg/l). Thallium se běžně v životním prostředí nevyskytuje a neočekávaly by se vyšší než stopové koncentrace (<2 μg/l). Koncentrace >100 μg/l v krvi a 200 μg/l v moči jsou považovány za nebezpečné.20
Psychiatrické hodnocení během akutní fáze nenaznačilo abnormální náladu nebo sebevražedný úmysl. Otrava byla považována za neúmyslnou, pravděpodobně prostřednictvím přívodu vody do domu, a byla informována policie. U ostatních členů nejbližší rodiny se projevily méně závažné příznaky otravy thaliem, které nevyžadovaly hospitalizaci. Byl léčen pruskou modří a doplňky draslíku.
V březnu byl propuštěn domů a o týden později přijat do Wolfson Rehabilitation Centre na tříměsíční neurorehabilitaci.
Čtyři roky po stanovení diagnózy byl navštíven za účelem neurologického sledování, kdy vyšetření táliem v moči a magnetická rezonance neprokázaly žádné abnormality, ale studie nervového vedení odhalily chronickou periferní neuropatii. Jeho svalová síla se částečně zlepšila a jeho chůze byla méně široce založená.
PERSONÁLNÍ PODKLADY
V 16 letech opustil školu bez výučního listu a poté nejméně 10 let pracoval v nekvalifikovaných a polokvalifikovaných manuálních zaměstnáních. Poté pracoval nejméně 10 let jako operátor počítače, než rok před nehodou získal práci jako nižší manažer v kancelářské a administrativní pozici. S jeho zaměstnavatelem byl proveden telefonický rozhovor, v němž nebyly vzneseny žádné výtky k jeho pracovnímu výkonu před onemocněním.
Žil s partnerkou 25 let v horním patře dvoupatrového domu. Ta byla vyslechnuta během akutního onemocnění, rehabilitace a při následném sledování s ohledem na jeho zázemí a pokroky. Pár měl dvě dospělé děti (kterým bylo kolem 20 let). Popřel jakoukoli předchozí psychiatrickou nebo neurologickou anamnézu. Jeho osobnost před otravou se zdála být poněkud obsedantní, ale bez důkazů o zjevných klinických abnormalitách a bez známé anamnézy násilí. V roce 1992 úspěšně uplatnil nárok na odškodnění, který byl ukončen v roce 1993.
LÉČBA
V době jakéhokoli kognitivního hodnocení žádnou neužíval.
NEUROPSYCHOLOGICKÉ POSOUZENÍ (TABULKA)
Tři měsíce po stanovení diagnózy byl hodnocen při přijetí na neurorehabilitaci, znovu po propuštění 12 měsíců po stanovení diagnózy a ještě jednou čtyři a půl roku po stanovení diagnózy. Při testování vyhověl.
VŠEOBECNÝ INTELEKT
Jeho skóre v národním testu čtení dospělých (druhé vydání) naznačovalo, že jeho verbální IQ je přinejhorším na horní hranici vysokého průměru.21
Současný intelekt byl hodnocen pomocí Wechslerovy škály inteligence dospělých-revidované.22 Poškození verbálního IQ bylo naznačeno z následujících důvodů. Za prvé, rozdíl 18 bodů mezi verbálním IQ a odhadovaným premorbidním verbálním IQ pomocí národního testu čtení dospělých (NART), se očekává u méně než 1 % normální populace Spojeného království.21 Za druhé, spolehlivost rozdílu mezi verbálním a výkonovým IQ byla významná (P<0,05 ) při použití Wechslerových norem Spojených států,22 i když to vyvolává pouze možnost lateralizovaného poškození. Tato možnost je však pozoruhodná vzhledem ke směru diskrepance (výkonové IQ> verbální IQ).23 Zatřetí byl vypočten index laterality kognitivního poškození, který byl odvozen z analýzy hlavních komponent vzorku populace WAIS-R ze Spojených států,24 a naznačil statistickou pravděpodobnost lateralizovaného poškození (z = -2,11, P<0,05). Nakonec byla zvážena abnormalita rozdílu skóre verbálního IQ a výkonu. Kontrola skóre subtestů tvořících výkonovou škálu IQ ukázala selektivní poškození v subtestu číslicových symbolů, které bylo významné (P<0,05) při použití norem Crawforda a Allana ve Spojeném království.25 Tento subtest vyžaduje motorickou rychlost, vizuální skenování a učení. Je považován za subtest WAIS-R, který je nejcitlivější na poškození mozku, ale nepovažuje se za užitečný pro určení lokalizace poškození.26 Vzhledem k tomu byl přepočten výkonnostní IQ s vyloučením subtestu číslicových symbolů. Rozdíl mezi verbálním IQ a výkonovým IQ byl pak velmi abnormální (25 bodů) a statisticky neobvyklý ve srovnání s normami Spojeného království (P<0,05).25
ZPRACOVÁNÍ INFORMACÍ27
Tento test je prezentován vizuálně. Jsou zobrazena dvě pole číslic a jedna číslice, která není společná oběma polím, musí být zrušena perem. Na tento test je vyhrazen časový limit čtyř minut. Skóre testu je upraveno tak, aby se zohlednila motorická rychlost, která se určuje pomocí jednoduchého testu rušení číslic , v němž subjekt jednoduše musí zrušit co nejvíce číslic během 20 sekund.27Jeho upravené skóre bylo podprůměrné pro publikované věkové normy (63 (SD 19)) a bylo horší, než se očekávalo vzhledem k jeho nadprůměrným premorbidním schopnostem.
PAMĚŤ
Rozsah číslic vpřed a vzad byl ve všech případech průměrný. Jeho schopnost naučit se seznam 15 položek slov během pěti pokusů27se v průběhu dalších testování zlepšila, ale zůstala pod průměrem věkových norem (54,2 (SD 7,9)). Zapamatování prózy25 bylo při všech daných příležitostech velmi špatné (průměr 29 (SD 9)) bez dalšího zhoršení zapamatování po odkladu. Jeho kopírování složitého geometrického tvaru28 bylo při prvním hodnocení nedbalé a poté nevykazovalo žádné odchylky. Vybavení po zpoždění bylo zpočátku průměrné a při pozdějším testování nadprůměrné,26 což odpovídá IQ výkonu.
EXEKUTIVNÍ FUNKCE
Trail making test29
V části A, motorická rychlost a vizuální skenování, jsou nezbytné. Čas (v sekundách) byl vzhledem k jeho věku podprůměrný (28 (SD 9)).29 Část B navíc vyžaduje flexibilitu myšlení a čas (v sekundách) byl vzhledem k jeho věku také podprůměrný (61(SD 18))30 a byl horší, než se očekávalo. Slovní plynulost v tříminutovém testu FAS se v průběhu dalších testování měnila jen málo a zůstávala výrazně pod průměrem (49 (SD 6))31. Při jeho výkonu ve Stroopově testu byla zaznamenána porucha barevného vidění. Tato porucha byla vyšetřena oftalmologem a je uvedena na jiném místě.32
VIDĚNÍ
V Bentonově testu posuzování orientace na linii33 , v němž se jeho skóre blížilo maximální hodnotě 30 nebo se jí rovnalo, nebyly zjištěny žádné známky poruchy. Stejně tak nebyly zjištěny žádné známky percepčních obtíží interkurentně při kopírování Reyovy figury nebo blokové konstrukce.
NEUROREHABILITACE
V březnu až dubnu 1992 mu byl poskytnut intenzivní léčebný program po dobu šesti týdnů. Terapeuti se domnívali, že se tím zlepšila jeho funkce, pokud jde o motorickou rychlost, vytrvalost, chůzi a rovnováhu. Učili ho strategiím, jak snížit dopad zhoršené paměti a celkové pomalosti.
PSYCHIATRICKÁ SEKVENCE
.