Subjects and methods
HISTORY OF THE CONDITION
In het begin van december 1991 werd een 44-jarige rechtshandige man in zijn plaatselijke algemene ziekenhuis opgenomen met pijn op de borst, die werd onderzocht en waarvan werd aangenomen dat zij werd veroorzaakt door een hiatushernia. Hij werd drie weken later opnieuw opgenomen met een twee weken durende geschiedenis van algemene malaise en zich wankel voelen. Hij had een puistige huiduitslag ontwikkeld, vooral op zijn benen en handen. Hij raakte steeds meer verward en gedesoriënteerd en moest overgeven. Begin januari 1992 werd hij met spoed opgenomen op de afdeling neurologie van het Atkinson Morley’s Hospital.
Bij opname was hij verward en gedesoriënteerd, had uitgesproken alopecia, had paarsachtige uitslag op handen en vingers, en was buiten bewustzijn. Hij had bilaterale horizontale nystagmus, bilaterale lower motor neuron facial zwakte, en globale zwakte van zijn ledematen, vooral proximaal. De coördinatie was traag maar accuraat, het gevoel voor trillingen en gewrichtsposities was globaal verminderd, en hij had een breed ataxisch looppatroon. Aanvankelijk was de diagnose onzeker en werd een encefalitis mogelijk geacht. Een EEG toonde een gegeneraliseerde vertraging die meer uitgesproken was aan de linkerkant en consistent was met cerebrale vasculitis. Electromyelografie toonde kenmerken van perifere neuropathie. Hersen-CT en MRI waren normaal. De leverfunctietests waren abnormaal.
Alopecia en perifere neuropathie deden de mogelijkheid van thalliumvergiftiging rijzen. Dit werd bevestigd door een toxinescreening die hoge concentraties in bloed (108 μg/l) en urine (1350 μg/l) aan het licht bracht. Thallium is normaal niet aanwezig in het milieu en men zou niet meer dan sporenconcentraties verwachten (<2 μg/l). Concentraties >100 μg/l in bloed en 200 μg/l in urine worden als gevaarlijk beschouwd.20
Psychiatrische beoordeling tijdens de acute stadia wees niet op een abnormale stemming of suïcidale intentie. De vergiftiging werd beschouwd als niet-accidenteel, mogelijk via de watertoevoer naar het huis, en de politie werd op de hoogte gebracht. Andere leden van de naaste familie vertoonden minder ernstige symptomen van thalliumvergiftiging, die geen ziekenhuisopname noodzakelijk maakten. Hij werd behandeld met Pruisisch blauw en kaliumsupplementen.
Hij werd in maart naar huis ontslagen en een week later opgenomen in het Wolfson Rehabilitation Centre voor drie maanden neurorevalidatie.
Hij werd vier jaar na de diagnose gezien voor neurologische follow-up toen urine thallium- en MRI-onderzoeken geen afwijking aantoonden, maar zenuwgeleidingsonderzoeken chronische perifere neuropathie aan het licht brachten. Zijn spierkracht was gedeeltelijk verbeterd en zijn gang was minder wijdbeens.
PERSOONLIJKE ACHTERGROND
Hij had op 16-jarige leeftijd de school verlaten zonder diploma en had daarna minstens 10 jaar lang ongeschoold en halfgeschoold handarbeid verricht. Vervolgens werkte hij 10 jaar of langer als computeroperator voordat hij een jaar voor het ongeval een baan kreeg als junior manager in een administratieve en administratieve functie. Zijn werkgever werd telefonisch ondervraagd en uitte geen kritiek op zijn prestaties op het werk vóór zijn ziekte.
Hij woonde 25 jaar samen met een partner op de bovenverdieping van een huis met twee verdiepingen. Zij werd geïnterviewd tijdens de acute ziekte, de revalidatie en bij de follow-up met betrekking tot zijn achtergrond en vooruitgang. Het echtpaar had twee volwassen kinderen (die begin 20 waren). Hij ontkende enige psychiatrische of neurologische voorgeschiedenis. Zijn persoonlijkheid vóór de vergiftiging leek enigszins obsessief te zijn geweest, maar zonder bewijs van een duidelijke klinische afwijking en zonder bekende geschiedenis van geweld. In 1992 diende hij met succes een vordering tot schadevergoeding in, die in 1993 werd afgesloten.
MEDICATIE
Op het moment van de cognitieve beoordeling slikte hij geen medicijnen.
NEUROPSYCHOLOGISCHE BEOORDELING (TABEL)
Hij werd drie maanden na de diagnose beoordeeld tijdens zijn opname voor neurorevalidatie, opnieuw na ontslag 12 maanden na de diagnose, en nog eens viereneenhalf jaar na de diagnose. Hij was meegaand met de testen.
GENERAAL INTELLECT
Zijn score op de nationale leestest voor volwassenen (tweede editie) suggereerde dat zijn verbale IQ in het slechtste geval in de buurt van de bovenste marges van het hoge gemiddelde bereik lag.21
Het huidige intellect werd beoordeeld met behulp van de Wechsler volwassen intelligentieschaal-herzien.22 Een aantasting van het verbale IQ werd gesuggereerd om de volgende redenen. Ten eerste wordt de discrepantie van 18 punten tussen het verbale IQ en het geschatte premorbide verbale IQ met behulp van de nationale leestest voor volwassenen (NART) verwacht bij minder dan 1% van de normale bevolking van het Verenigd Koninkrijk.21 Ten tweede was de betrouwbaarheid van de discrepantie tussen het verbale en het prestatie IQ significant (P<0,05 ) met behulp van de normen van Wechsler voor de Verenigde Staten,22 hoewel dit alleen de mogelijkheid van laterale beschadiging oproept. Deze mogelijkheid is echter van belang vanwege de richting van de discrepantie (performance IQ>verbaal IQ).23 Ten derde werd een lateraliteitsindex van cognitieve stoornissen berekend, die was afgeleid van hoofdcomponentenanalyse van de WAIS-R-populatiesteekproef uit de Verenigde Staten,24 en die een statistische waarschijnlijkheid van lateralisatie van schade aangaf (z = -2,11, P<0,05). Tenslotte werd de abnormaliteit van het verbale IQ-prestatie IQ scoreverschil bekeken. Onderzoek van subtest scores die de prestatie IQ schaal omvatten toonde een selectieve beschadiging op de cijfer symbool subtest die significant was (P<0.05) gebruik makend van Crawford en Allan’s Verenigd Koninkrijk normen.25 Deze subtest vereist motorische snelheid, visueel scannen, en leren. Het wordt beschouwd als de subtest van de WAIS-R die het meest gevoelig is voor hersenletsel, maar wordt niet nuttig geacht voor het bepalen van de lokalisatie van het letsel.26 Met het oog hierop werd het prestatie IQ herberekend met uitsluiting van de cijfer-symbool subtest. De discrepantie tussen verbaal IQ en prestatie IQ was dan zeer abnormaal (25 punten) en statistisch ongebruikelijk in vergelijking met de normen van het Verenigd Koninkrijk (P<0.05).25
INFORMATIE PROCESSING27
Deze test wordt visueel voorgesteld. Er worden twee reeksen cijfers getoond en een cijfer dat niet in beide reeksen voorkomt, moet met een pen worden weggestreept. Voor deze test is een tijdslimiet van vier minuten toegestaan. De testscore wordt aangepast om rekening te houden met de motorische snelheid, die wordt bepaald aan de hand van een eenvoudige cijferannuleringstest, waarbij de proefpersoon binnen 20 seconden zoveel mogelijk cijfers moet annuleren.27 Zijn aangepaste score was lager dan gemiddeld voor gepubliceerde leeftijdsnormen (63 (SD 19)), en was slechter dan verwacht gezien zijn bovengemiddelde premorbide vaardigheid.
MEMORIE
Voorwaartse en achterwaartse cijferreeks was bij alle gelegenheden gemiddeld. Zijn vermogen om een 15-item woordenlijst in vijf proeven27 te leren verbeterde tijdens opeenvolgende testen, maar bleef onder het gemiddelde voor de leeftijdsnormen (54,2 (SD 7,9)). Het onthouden van proza25 was zeer slecht bij alle gegeven gelegenheden (gemiddeld 29 (SD 9)) zonder verdere afname van het onthouden na een vertraging. Zijn kopie van een complexe geometrische vorm28 was slordig bij de eerste beoordeling, en vertoonde daarna geen afwijkingen meer. Herinnering na een vertraging was aanvankelijk gemiddeld, en bij latere tests bovengemiddeld,26 consistent met prestatie IQ.
EXECUTIVE FUNCTIONING
Trail maken test29
In deel A, motor snelheid en visueel scannen, zijn nodig. De benodigde tijd (seconden) was beneden het gemiddelde voor zijn leeftijd (28 (SD 9)).29 Deel B vereist bovendien flexibiliteit van denken, en de benodigde tijd (seconden) was ook beneden het gemiddelde voor zijn leeftijd (61 (SD 18))30 en was slechter dan verwacht. De verbale vlotheid op de drie minuten durende FAS-test veranderde weinig tijdens de opeenvolgende tests en bleef ver onder het gemiddelde (49 (SD 6)).31 Tijdens zijn prestaties op de Stroop-test werd een stoornis van het kleurenzien vastgesteld. Dit werd door een oogarts onderzocht en elders gerapporteerd.32
VISUELE PERCEPTIE
Er werden geen aanwijzingen gevonden voor een stoornis bij Bentons beoordeling van lijnoriëntatie33 , waarbij zijn score het maximum van 30 benaderde of evenaarde. Evenmin waren er tekenen van perceptuele moeilijkheden bij het kopiëren van de Rey-figuur of het blokontwerp.
NEUROREHABILITATIE
Hij kreeg in maart-april 1992 gedurende zes weken een intensief behandelingsprogramma. De therapeuten waren van mening dat dit zijn functie verbeterde in termen van motorische snelheid, uithoudingsvermogen, gang en evenwicht. Hem werden strategieën aangeleerd om de gevolgen van zijn geheugenstoornis en algemene traagheid te verminderen.