Subjects and methods
HISTORY OF THE CONDITION
No início de Dezembro de 1991, um homem de 44 anos de idade, dextro, foi internado no hospital geral distrital local com dores no peito, que foram investigadas e que se pensava serem causadas por hérnia de hiato. Ele foi readmitido três semanas depois com uma história de duas semanas de mal-estar geral e sensação de instabilidade. Ele tinha desenvolvido uma erupção pustulosa, especialmente em suas pernas e mãos. Ele ficou cada vez mais confuso e desorientado com vômitos e foi internado como emergência no departamento de neurologia do Hospital Atkinson Morley no início de janeiro de 1992.
Na admissão, ele estava confuso e desorientado, tinha pronunciada alopecia, tinha uma erupção roxa nas mãos e dedos, e estava afebril. Tinha nistagmo horizontal bilateral, fraqueza facial do neurônio motor inferior bilateral e fraqueza global dos membros, especialmente proximalmente. A coordenação era lenta mas precisa, os sentidos de vibração e posição articular foram globalmente reduzidos e ele tinha uma marcha atáxica de base ampla. Inicialmente o diagnóstico era incerto e uma encefalite era considerada possível. Um EEG mostrou uma desaceleração generalizada, mais proeminente à esquerda e consistente com a vasculite cerebral. A eletromielografia mostrou características de neuropatia periférica. A TC e RM do cérebro estavam normais. Os testes de função hepática eram anormais.
Alopecia e neuropatia periférica levantaram a possibilidade de envenenamento do tálio. Isto foi confirmado pelo exame toxicológico que revelou altas concentrações no sangue (108 μg/l) e na urina (1350 μg/l). O tálio não está normalmente presente no ambiente e não se espera mais do que concentrações vestigiais (<2 μg/l). Concentrações >100 μg/l no sangue e 200 μg/l na urina são consideradas perigosas.20
Avaliação psiquiátrica durante estágios agudos não indicou anormalidade de humor ou intenção suicida. O envenenamento foi considerado não acidental, possivelmente através do fornecimento de água para a casa, e a polícia foi informada. Outros membros da família imediata apresentaram sintomas menos graves de envenenamento por tálio, que não exigiram internação hospitalar. Ele foi tratado com azul da Prússia e suplementos de potássio.
Ele recebeu alta em casa em março e foi internado uma semana depois no Centro de Reabilitação Wolfson por três meses de neuroreabilitação.
Ele foi visto quatro anos após o diagnóstico de acompanhamento neurológico quando as investigações de tálio urinário e ressonância magnética não mostraram anormalidade, mas estudos de condução nervosa revelaram neuropatia periférica crônica. Sua força muscular havia melhorado parcialmente e sua marcha estava menos baseada.
FUNDAMENTO PESSOAL
Tinha deixado a escola aos 16 anos sem certificados e depois trabalhou em trabalhos manuais não qualificados e semicerramentados por pelo menos 10 anos. Ele então trabalhou como operador de computador por 10 anos ou mais antes de obter um trabalho como gerente júnior, com capacidade administrativa e escriturária um ano antes do acidente. Seu empregador foi entrevistado por telefone e não fez críticas ao seu desempenho no trabalho antes da doença.
Ele viveu com um parceiro durante 25 anos no andar superior de uma casa de dois andares. Ela foi entrevistada durante a doença aguda, reabilitação, e no acompanhamento do seu histórico e progresso. O casal tinha dois filhos adultos (que estavam na casa dos 20 e poucos anos). Negou qualquer antecedente psiquiátrico ou neurológico. Sua personalidade antes do envenenamento parece ter sido algo obsessiva, mas sem evidência de anormalidade clínica franca e sem história conhecida de violência. Em 1992, ele conseguiu uma indenização em 1993.
MEDICAÇÃO
Ele não estava tomando nenhuma no momento de qualquer avaliação cognitiva.
Avaliação NEUROPSICOLÓGICA (TABELA)
Ele foi avaliado três meses após o diagnóstico durante sua admissão para reabilitação neuronal, novamente após 12 meses após a alta, e mais uma vez quatro anos e meio após o diagnóstico. Ele foi compatível com os testes.
INTELETO GERAL
Sua pontuação no teste nacional de leitura de adultos (segunda edição) sugeriu que seu QI verbal foi, na pior das hipóteses, para as margens superiores da alta média.21
O intelecto atual foi avaliado usando a escala de inteligência de adultos Wechsler.22 A deficiência do QI verbal foi sugerida pelas seguintes razões. Em primeiro lugar, a discrepância de 18 pontos entre o QI verbal e o QI verbal estimado pré-mórbido usando o teste nacional de leitura de adultos (NART), é esperada em menos de 1% da população normal do Reino Unido.21 Em segundo lugar, a confiabilidade da discrepância entre o QI verbal e de desempenho foi significativa (P<0,05 ) usando as normas de Wechsler dos Estados Unidos,22 embora isto apenas levante uma possibilidade de danos lateralizados. Essa possibilidade, entretanto, é de se notar devido ao sentido da discrepância (desempenho IQ>IQ verbal).23 Em terceiro lugar, foi calculado um índice de lateralidade do comprometimento cognitivo, derivado da análise dos componentes principais da amostra populacional WAIS-R dos Estados Unidos,24 e indicou uma probabilidade estatística de dano lateralizado (z = -2,11, P<0,05). Finalmente, foi considerada a anormalidade da diferença de pontuação do QI verbal de desempenho do QI. O exame das notas do sub-teste que compõem a escala de QI de desempenho mostrou uma deficiência selectiva no sub-teste do símbolo de dígitos que foi significativa (P<0,05) usando as normas de Crawford e Allan do Reino Unido.25 Este sub-teste requer velocidade motora, exame visual e aprendizagem. É considerado o sub-teste do WAIS-R que é mais sensível a danos cerebrais, mas não é considerado útil na determinação da localização da lesão.26 Em vista disto, o QI de desempenho foi recalculado excluindo o sub-teste do símbolo do dígito. A discrepância entre o QI verbal e o QI de desempenho foi então muito anormal (25 pontos) e estatisticamente incomum em comparação com as normas do Reino Unido (P<0,05).25
INFORMATION PROCESSING27
Este teste é apresentado visualmente. Dois conjuntos de dígitos são mostrados, e um único dígito que não é comum a ambos os conjuntos tem que ser cancelado com uma caneta. Um tempo limite de quatro minutos é permitido para este teste. A pontuação do teste é ajustada para permitir a velocidade motora, determinada usando um simples teste de cancelamento de dígitos, no qual o sujeito simplesmente tem que cancelar tantos dígitos quanto possível dentro de 20 segundos.27A sua pontuação ajustada ficou abaixo da média para normas de idade publicadas (63 (SD 19)), e foi inferior ao esperado, dada a sua capacidade pré-mórbida acima da média.
MEMORY
Avançar e reverter o intervalo de dígitos foi a média em todas as ocasiões. Sua capacidade de aprender uma lista de 15 itens de palavras ao longo de cinco testes27 melhorou ao longo de testes sucessivos, mas permaneceu abaixo da média para normas de idade (54,2 (SD 7,9)). A recordação de prosa25 foi muito pobre em todas as ocasiões (média de 29 (SD 9)), sem mais decréscimo na recordação após um atraso. Sua cópia de uma forma geométrica complexa28 foi descuidada na primeira avaliação, e não mostrou anormalidades depois. A recordação após um atraso foi inicialmente média e, mais tarde, um teste acima da média,26 consistente com o QI de desempenho.
FUNÇÃOEXECUTIVA
Teste de realização da pista29
Na parte A, a velocidade do motor e o rastreio visual, são necessários. O tempo gasto (segundos) estava abaixo da média para a sua idade (28 (SD 9)).29 A parte B requer flexibilidade de pensamento além disso, e o tempo gasto (segundos) também estava abaixo da média para a sua idade (61(SD 18))30 e era mais pobre do que o esperado. A fluência verbal no teste FAS de três minutos mudou pouco nos testes sucessivos e ficou bem abaixo da média (49 (DP 6)).31 Durante sua performance no teste Stroop, notou-se deficiência da visão cromática. Isto foi investigado por um oftalmologista e é relatado em outro lugar.32
PERCEPÇÃO VISUAL
Nenhuma evidência de deficiência foi encontrada no julgamento de Benton do teste de orientação de linha33 no qual seu escore se aproximou ou igualou o máximo de 30. Também não foi encontrado nenhum sinal de dificuldades perceptivas intercorrentes na cópia da figura de Rey ou do desenho do bloco.
NEUROREHABILITATION
Fora-lhe dado um programa intensivo de tratamento por seis semanas em março-abril de 1992. Os terapeutas pensaram que isto melhorou a sua função em termos de velocidade motora, resistência, marcha e equilíbrio. Ele foi ensinado estratégias para reduzir o impacto de sua memória deficiente e lentidão geral.