Sujets et méthodes
HISTOIRE DE L’ÉTAT
Au début de décembre 1991, un homme droitier de 44 ans a été admis à l’hôpital général de son district local pour des douleurs thoraciques, qui ont été examinées et considérées comme étant causées par une hernie hiatale. Il a été réadmis trois semaines plus tard avec une histoire de deux semaines de malaise général et de sentiment d’instabilité. Il avait développé une éruption cutanée pustuleuse, en particulier sur ses jambes et ses mains. Il est devenu de plus en plus confus et désorienté avec des vomissements et a été admis en urgence au service de neurologie de l’hôpital Atkinson Morley’s début janvier 1992.
Lors de son admission, il était confus et désorienté, présentait une alopécie prononcée, avait une éruption violacée sur les mains et les doigts et était afébrile. Il avait un nystagmus horizontal bilatéral, une faiblesse faciale bilatérale des motoneurones inférieurs et une faiblesse globale de ses membres, surtout proximale. La coordination était lente mais précise, les sens de vibration et de position des articulations étaient globalement réduits, et il avait une démarche ataxique à base large. Le diagnostic initial était incertain et une encéphalite était considérée comme possible. Un EEG a montré un ralentissement généralisé qui était plus important à gauche et était cohérent avec une vasculite cérébrale. L’électromyélographie a montré des caractéristiques de neuropathie périphérique. Le scanner et l’IRM du cerveau étaient normaux. Les tests de fonction hépatique étaient anormaux.
L’alopécie et la neuropathie périphérique ont soulevé la possibilité d’un empoisonnement au thallium. Cela a été confirmé par le dépistage des toxines qui a révélé des concentrations élevées dans le sang (108 μg/l) et l’urine 1350 μg/l). Le thallium n’est pas normalement présent dans l’environnement et on ne s’attend pas à des concentrations supérieures à des traces (<2 μg/l). Des concentrations >100 μg/l dans le sang et 200 μg/l dans l’urine sont considérées comme dangereuses.20
L’évaluation psychiatrique pendant les phases aiguës n’a pas indiqué d’anomalie de l’humeur ou d’intention suicidaire. L’empoisonnement a été considéré comme non accidentel, peut-être via l’alimentation en eau de la maison, et la police a été informée. D’autres membres de la famille proche présentaient des symptômes moins graves d’empoisonnement au thallium, qui n’ont pas nécessité d’admission à l’hôpital. Il a été traité avec du bleu de Prusse et des suppléments de potassium.
Il est sorti de chez lui en mars et a été admis une semaine plus tard au centre de réadaptation Wolfson pour trois mois de neuroréhabilitation.
Il a été revu quatre ans après le diagnostic pour un suivi neurologique lorsque les examens de thallium urinaire et d’IRM n’ont montré aucune anomalie, mais les études de conduction nerveuse ont révélé une neuropathie périphérique chronique. Sa puissance musculaire s’était partiellement améliorée et sa démarche était moins étendue.
CONTEXTE PERSONNEL
Il avait quitté l’école à l’âge de 16 ans sans certificat, puis avait travaillé dans des emplois manuels non qualifiés et semi qualifiés pendant au moins 10 ans. Il a ensuite travaillé comme opérateur informatique pendant 10 ans ou plus avant d’obtenir un emploi de cadre subalterne dans des fonctions de bureau et d’administration un an avant l’accident. Son employeur a été interrogé par téléphone et n’a émis aucune critique sur ses performances au travail avant sa maladie.
Il vivait avec une compagne depuis 25 ans à l’étage supérieur d’une maison à deux étages. Elle a été interrogée au cours de la maladie aiguë, de la réadaptation et lors du suivi en ce qui concerne ses antécédents et ses progrès. Le couple avait deux enfants adultes (âgés d’une vingtaine d’années). Il a nié tout antécédent psychiatrique ou neurologique. Sa personnalité avant l’empoisonnement semblerait avoir été quelque peu obsessionnelle, mais sans preuve d’anomalie clinique franche et sans antécédents connus de violence. Il a poursuivi avec succès une demande d’indemnisation en 1992 qui s’est terminée en 1993.
MEDICATION
Il n’en prenait aucune au moment de toute évaluation cognitive.
ÉVALUATION NEUROPSYCHOLOGIQUE (TABLEAU)
Il a été évalué trois mois après le diagnostic lors de son admission en neuroréhabilitation, à nouveau après sa sortie 12 mois après le diagnostic, et à nouveau quatre ans et demi après le diagnostic. Il s’est plié aux tests.
INTELLECTES GÉNÉRALES
Son score au test national de lecture pour adultes (deuxième édition) suggérait que son QI verbal se situait, au pire, vers les marges supérieures de la fourchette moyenne élevée.21
L’intellect actuel a été évalué à l’aide de l’échelle d’intelligence pour adultes de Wechsler-révisée.22 Une déficience du QI verbal a été suggérée pour les raisons suivantes. Premièrement, l’écart de 18 points entre le QI verbal et le QI verbal prémorbide estimé en utilisant le test national de lecture pour adultes (NART), est attendu chez moins de 1% de la population normale du Royaume-Uni.21 Deuxièmement, la fiabilité de l’écart entre le QI verbal et le QI de performance était significative (P<0,05 ) en utilisant les normes américaines de Wechsler,22 bien que cela ne soulève que la possibilité d’une atteinte latéralisée. Cette possibilité est toutefois à noter en raison de la direction de la divergence (QI de performance>QI verbal).23 Troisièmement, un indice de latéralité de la déficience cognitive, qui a été dérivé de l’analyse des composantes principales de l’échantillon de population WAIS-R des États-Unis, a été calculé,24 et a indiqué une probabilité statistique de dommage latéralisé (z = -2,11, P<0,05). Enfin, l’anomalie de la différence de score entre le QI verbal et le QI performance a été prise en compte. L’examen des scores des subtests composant l’échelle de QI de performance a montré une déficience sélective sur le subtest des symboles numériques qui était significative (P<0,05) en utilisant les normes britanniques de Crawford et Allan.25 Ce subtest requiert une vitesse motrice, un balayage visuel et un apprentissage. Il est considéré comme le subtest du WAIS-R le plus sensible aux lésions cérébrales, mais il n’est pas jugé utile pour déterminer la localisation des lésions.26 C’est pourquoi le QI de performance a été recalculé en excluant le subtest des symboles numériques. L’écart entre le QI verbal et le QI de performance était alors très anormal (25 points) et statistiquement inhabituel par rapport aux normes du Royaume-Uni (P<0,05).25
TRAITEMENT DE L’INFORMATION27
Ce test est présenté visuellement. Deux tableaux de chiffres sont montrés, et un seul chiffre qui n’est pas commun aux deux tableaux doit être annulé avec un stylo. Une limite de temps de quatre minutes est accordée pour ce test. Le score du test est ajusté pour tenir compte de la vitesse motrice, déterminée à l’aide d’un test simple d’annulation de chiffres, dans lequel le sujet doit simplement annuler autant de chiffres que possible en 20 secondes.27 Son score ajusté était inférieur à la moyenne des normes d’âge publiées (63 (SD 19)), et était plus faible que prévu étant donné ses capacités prémorbides supérieures à la moyenne.
MEMOIRE
L’empan numérique avant et arrière était moyen en toutes occasions. Sa capacité à apprendre une liste de mots de 15 éléments en cinq essais27 s’est améliorée au fil des tests successifs, mais est restée inférieure à la moyenne des normes de l’âge (54,2 (écart-type 7,9)). Le rappel de la prose25 était très faible à toutes les occasions données (moyenne de 29 (écart-type 9)), sans diminution supplémentaire du rappel après un délai. Sa copie d’une forme géométrique complexe28 était négligée lors de la première évaluation, et ne présentait aucune anomalie par la suite. Le rappel après un délai était initialement moyen et, lors de tests ultérieurs, supérieur à la moyenne26, ce qui correspond au QI de performance.
Fonctionnement exécutif
Test de traçage29
Dans la partie A, la vitesse motrice et le balayage visuel, sont nécessaires. Le temps mis (secondes) était inférieur à la moyenne pour son âge (28 (SD 9)).29 La partie B exige en outre une certaine souplesse de pensée, et le temps mis (secondes) était également inférieur à la moyenne pour son âge (61(SD 18))30 et était moins bon que prévu. La fluidité verbale au test FAS de trois minutes a peu changé au fil des tests successifs et est restée bien en dessous de la moyenne (49 (SD 6)).31 Une déficience de la vision des couleurs a été constatée lors de sa performance au test de Stroop. Ce problème a été examiné par un ophtalmologiste et fait l’objet d’un autre rapport.32
Perception visuelle
On n’a trouvé aucun signe de déficience dans le test de jugement de l’orientation des lignes33 de Benton, dans lequel son score était proche ou égal au maximum de 30. Il n’y avait pas non plus de signe de difficultés perceptives intercurrentes sur la copie de la figure de Rey ou du dessin de bloc.
NEUROREHABILITATION
Il a bénéficié d’un programme intensif de traitement pendant six semaines en mars-avril 1992. Les thérapeutes pensent que cela a amélioré sa fonction en termes de vitesse motrice, d’endurance, de démarche et d’équilibre. On lui a enseigné des stratégies pour réduire l’impact de ses troubles de la mémoire et de sa lenteur générale.