Er nogen af dine patienter med immun trombocytopeni (ITP) tidligere blevet diagnosticeret med autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA)? Eller omvendt en patient med AIHA og en anamnese med ITP?
Danske forskere rapporterede for nylig den første undersøgelse, der illustrerer forekomsten og prævalensen af Evans-syndromet hos voksne, en sjælden og ofte dødelig tilstand, der er karakteriseret ved sameksistens af ITP og AIHA.1
I en 40-årig retrospektiv undersøgelse identificerede de 242 patienter med Evans syndrom i Danmark og sammenlignede dem med 3 alders- og kønsmatchede kohorter af patienter: dem med ITP alene, dem med AIHA alene og en kohorte fra den generelle befolkning.1
Stigning i incidens/prævalens
De rapporterede om stigende incidens og prævalens i løbet af undersøgelsesperioden1:
- En stejl stigning i incidensen af Evans syndrom fra 97 pr. 1.000.000 personår i 1980-1993, den første undersøgte periode, til 1.84 pr. 1.000.000 000 personår i den sidste periode, 2000-2016
- En bemærkelsesværdig stigning i 1-årsprævalensen fra 3,30 pr. 1.000.000 personer i 1980 til 21.30 pr. 1.000.000 i 2016
Diskuterende deres resultater med MedPage Today bemærkede forskerne Henrik Frederiksen, MD, og Denis Lund Hansen, MD, PhD, at selv om Evans syndrom er sjældent, er det måske ikke helt så sjældent, som man tidligere troede.
“Den vigtigste nye viden fra vores undersøgelse er, at selv om Evans-syndromet er sjældent, er det omtrent lige så almindeligt som paroxysmal natlig hæmoglobinuri,” sagde Frederiksen, professor og konsulent ved Syddansk Universitet i Odense.
Og det er måske på vej til at stige. Forfatterne postulerer, at stigningen i incidens og prævalens kan skyldes øget opmærksomhed, der fører til flere diagnoser. Men de spekulerer også i, at forekomsten faktisk kan være stigende, som det er blevet observeret med andre autoimmune sygdomme.1
Dårlig prognose
“Et andet meget vigtigt resultat,” tilføjede Dr. Hansen, der er fellow ved Syddansk Universitet, “er, at prognosen synes at være ret dårlig. Vi fandt, at 1-årsoverlevelsen kun var ca. 75 %.”
Når forskerne sammenlignede kohorterne, fandt de påfaldende høj dødelighed i Evans syndrom-kohorten sammenlignet med kohorterne med kun 1 af sygdommene og med den generelle befolkning. Medianoverlevelsen var1:
- 2 år i Evans syndrom-kohorten
- 7 år for patienter med AIHA alene
- 7 år i gruppen med kun ITP
- 1 år i den generelle befolkning
Dødeligheden for dem med sekundært Evans syndrom var højest – en 5-års overlevelse på 38 %.1
“De fremherskende dødsårsager i løbet af det første år efter diagnosen var mange, herunder blødninger, hæmatologiske kræftformer, hjerte-kar-sygdomme/komplikationer og infektioner – hvilket indikerer, at patienter med Evans syndrom har en generel øget risiko for at dø,” siger dr. Hansen.
Og selv om forskerne bemærkede, at dødsfaldene sandsynligvis er relateret til manifestationer af den underliggende autoimmune hæmolytiske anæmi og immuntrombocytopeni,1 er de opsatte på at få bedre, forhåbentlig handlingsorienterede, oplysninger.
“Vi er i øjeblikket i gang med en undersøgelse for at beskrive komplikationer og dødsårsager i detaljer, og hvilke foranstaltninger der kan træffes for at forbedre prognosen,” sagde Dr. Hansen.
Hvad kan klinikere i mellemtiden gøre for at forbedre resultaterne for patienter med Evans syndrom?
Kliniske implikationer
“Det vigtigste første skridt er at identificere patienter med Evans syndrom,” sagde Dr. Frederiksen. “Hver patient med nydiagnosticeret AIHA eller ITP bør undersøges nøje for tidligere diagnosticering af den supplerende diagnose samt for en underliggende sygdom.”
“Det er vigtigt at huske, at med Evans syndrom kan AIHA og ITP opstå næsten samtidig eller med mange års mellemrum,” sagde Dr. Frederiksen.
Dr. Hansen tilføjede: “Det er lige så vigtigt at huske, at Evans syndrom kan være sekundært til andre sygdomme, såsom kronisk lymfatisk leukæmi og andre. Det er vigtigt at diagnosticere disse, da patienter med sekundært Evans-syndrom har den dårligste prognose.”
“Under opfølgningen skal klinikeren huske, at både ITP og AIHA senere kan udvikle sig til Evans-syndrom, og en underliggende sygdom kan først blive synlig under opfølgningen,” sagde dr. Frederiksen.
“Vores nuværende bedste anbefaling”, tilføjede han, “vil derfor være at overvåge patienter med Evans syndrom nøje og behandle eventuelle samtidige sygdomme og potentielle komplikationer så omhyggeligt som muligt.”
Publiceret: Februar 20, 2020