Diskussion
Den plantare respons er en kritisk komponent i den neurologiske undersøgelse. Det eponyme positive Babinski-signal betyder en forstyrrelse af pyramidebanen ved opadgående bevægelse af storetåen . Implicit i vores forståelse er en tro på, at de intakte centrale nervebaner udøver kontrol over en mere primitiv extensor plantarrespons for at frembringe en “sund” flexor plantarrespons. Dette understøttes af observationen af, at børn, før de bliver gangbesværede, udviser en extensor plantarrespons, som derefter “kortikaliseres” ved modning af de centrale motoriske baner. Selv om disse modeller for motorisk fysiologi giver intuitiv mening, fortæller de os ikke præcist, hvilke veje der er involveret i plantarreaktionen, og det har været genstand for megen debat, om plantarrefleksen udelukkende er spinal eller transkortikal . Vi diskuterer beviser for, at den krydsede flexorplantarrespons i Klippel-Feil syndromet med spejlbevægelser kan kaste yderligere lys over neuroanatomien af plantarrefleksbanen.
I raske individer fremkalder transkraniel magnetisk eller elektrisk stimulering af den motoriske cortex typisk kun muskelkontraktion i den modsatte side af kroppen. Hos patienter med Klippel-Feil syndrom og spejlbevægelser fremkalder stimulering til begge hemisfærer bilaterale samtidige reaktioner . Den korte latenstid for de unilaterale og kontralaterale motoriske fremkaldte responser (ca. 20 ms) er fuldt ud forenelig med kortikospinal ledning, og de ipsilaterale responser formodes at blive formidlet af en anomal uoverskueligt kortikospinal vej . Når elektromyografi (EMG) anvendes til at studere spejlbevægelser, viser krydskorrelationsanalyse af den samtidige venstre og højre muskelaktivitet desuden, at der er kortvarig synkronisering af motoriske enheder mellem homologe muskelpar . Dette observeres ikke hos personer, der ikke spejler sig, og er et tegn på unormalt fælles monosynaptisk input til venstre og højre motorneuronpulje ved Klippel-Feil syndrom . Hypotesen om afvigende kortikospinalbaner understøttes yderligere af abnormiteter i den pyramidale dekussation, der blev fundet ved obduktion af en person med Klippel-Feil syndrom .
Disse unormale anatomiske træk ved Klippel-Feil syndromet er derfor blevet anvendt som en model til at undersøge det neuroanatomiske grundlag for motoriske fænomener, der er observeret hos raske personer. F.eks. er der ved Klippel-Feil syndrom under unilateral stimulering af stræk- og kutanafferente veje krydsning af stræk- og kutanomuskulære reflekser med lang latens og lang latens uden krydsning af refleksernes komponenter med kort latens . Da de bilaterale langtidsreaktioner er bemærkelsesværdigt symmetriske i deres tidsmæssige og amplitudekarakteristika med en lignende muskelfordeling og adfærd, afslørede disse neurofysiologiske observationer, at disse senere komponenter af refleksen er transkortikale . Vores observation, der beskriver en unormalt krydset flexor plantar respons hos 3 patienter, giver derfor stærke beviser for, at deres plantar respons også formidles af en transkortikal refleks. Hidtil er der ingen beviser for en unormalt organiseret somatosensorisk vej hos disse patienter.
Generalisering af vores fortolkning af dette resultat til den flexor plantarrespons, der er observeret hos neurologisk intakte voksne personer uden spejlbevægelser, er vanskelig, da Klippel-Feil syndrom-personerne har en meget unormal neuroanatomi på hjernestamme- og halsniveau. De plantarresponser, som vi observerede, er imidlertid kvalitativt de samme som dem, der ses hos normale personer. Desuden passer vores resultater godt med det, der er kendt om plantarresponset, dvs. at det bliver bøjeligt under den motoriske udvikling, efterhånden som rygmarvsrefleksbanerne bliver underlagt kortikal kontrol, og at skader på den motoriske cortex og/eller de nedadgående hvide stofbaner fører til “frigivelse” af refleksen – det ekstensive plantarrespons eller Babinski-tegnet.
Det er usædvanligt at kunne beskrive et nyt fysisk tegn, om end i en usædvanlig, men informativ gruppe af patienter. En omhyggelig overvejelse af arten af den krydsede plantarrefleks hos patienter med Klippel-Feil syndrom og spejlbevægelser kan bruges til at informere vores forståelse af de mekanismer, der ligger til grund for en af de mest almindelige og vigtigste dele af den neurologiske undersøgelse, flexor plantarrefleksen.