Summary
Spontan = ikke på grund af traume eller en arvelig lidelse
Intrakraniel = inde i kraniet
Hypotension = tryk, der er lavere end normalt
Spontan intrakraniel hypotension er en tilstand, hvor væsketrykket inde i kraniet er lavere end normalt.
Hjernen og rygmarven er dækket af en hård, vandtæt membran kaldet dura. Inde i duraen findes cerebrospinalvæsken (CSF), en væske, der bader og polstrer hjernen og rygmarven. Normalt cirkulerer CSF inde i duraen, drænes gradvist og fyldes konstant op med ny væske. Men en utæthed i duraen kan medføre, at for meget CSF kan slippe ud for hurtigt. Dette reducerer mængden af CSF i cirkulationen, hvilket reducerer væsketrykket og forårsager intrakraniel hypotension.
Symptomer
Det vigtigste symptom på intrakraniel hypotension er en kraftig hovedpine, der er værre, når man står op, og bedre, når man ligger ned. Nogle gange øges hovedpinen i løbet af dagen.
Andre symptomer kan omfatte kvalme, opkastning, svimmelhed, tinnitus (ringen i ørerne), ændring i hørelsen, sløret eller dobbeltsyn, følelsesløshed i ansigtet og prikken i armene.
Orsager og risikofaktorer
Spontan intrakraniel hypotension rammer oftere kvinder end mænd og forekommer hyppigst i fjerde eller femte årti af livet. Det er en sjælden tilstand, der skønnes at forekomme hos 1 ud af 50.000 mennesker.
Intrakraniel hypotension har flere årsager. For eksempel kan en medfødt (medfødt) defekt i duraen gøre det muligt for CSF at slippe for hurtigt ud. Traumer på duraen, som f.eks. ved rygmarvskirurgi eller en lumbalpunktur, kan også medføre, at CSF lækker. Implanterede shunts (dræn), der er kirurgisk placeret for at behandle en ophobning af CSF, kan dræne for meget af væsken og forårsage hypotension.
Men spontan intrakraniel hypotension opstår af årsager, der ikke er relateret til arvelig lidelse, større traumer eller medicinsk indgreb. Den mest almindelige årsag til spontan intrakraniel hypotension er spontan spinalvæskeudsivning. (Andre, yderst sjældne, årsager til spontan intrakraniel hypotension omfatter diabetisk koma eller udsivning af CSF gennem ørerne eller næsen.)
Årsagerne til spontan spinalvæskeudsivning er ikke helt klarlagt. Man mener, at tilstanden kan opstå efter et relativt lille traume, når der allerede er en lille svaghed i duraen.
Test og diagnose
En tentativ diagnose kan stilles alene på baggrund af symptomerne, især den posturale afhængighed af hovedpinen.
På magnetisk resonans (MR) billeddannelse kan visse tegn få en læge til at mistænke intrakraniel hypotension. På grund af det lavere tryk inde i kraniet kan hjernen f.eks. “synke” mod eller endog delvist synke ud af kraniefoden. (Dette kan ligne et strukturelt problem, der er kendt som Chiari-malformation.)
Når diagnosen spontan intrakraniel hypotension er stillet, mangler man stadig at lokalisere spinalvæskeudslippet. Dette kan være en udfordring – nogle gange kan den defekt, der forårsager lækagen, slet ikke lokaliseres. Den mest nyttige test til at lokalisere lækagen er normalt computertomografi plus myelogram (myelo-CT). Ligesom en almindelig CT-scanning anvender denne procedure en computer og en række røntgenstråler til at skabe billeder af strukturer inde i kroppen. Men i modsætning til en almindelig CT anvendes der ved en myelo-CT et uigennemsigtigt farvestof, der sprøjtes ind i CSF. Farvestoffet er synligt for CT-scanningen, så scanningen kan ofte afsløre, hvor CSF og farvestof slipper ud af duraen.
Behandlinger
Nogle tilfælde af spontan intrakraniel hypotension løses med ikkeoperative foranstaltninger som f.eks. streng sengeleje, hydrering eller en procedure kaldet et epiduralt blodplaster. (Ved denne procedure sprøjtes patientens eget blod ind i duralsækken. Blodet cirkulerer i hele sækken og kan ofte lappe defekten, indtil den heler af sig selv.)
I andre tilfælde reagerer tilstanden ikke på disse foranstaltninger eller reagerer kun i kort tid. I disse tilfælde, når en defekt i duraen kan identificeres, er kirurgisk reparation en mulighed.
Neurokirurgen vil foretage en laminektomi (fjernelse af et stykke knogle) for at blotlægge det problematiske område. Derefter kan kirurgen lappe duraen og sikre en vandtæt forsegling.
Forberedelse til din aftale
Dr. Paul C. McCormick, Christopher E. Mandigo og Patrick C. Reid er eksperter i diagnosticering og behandling af spontan intrakraniel hypotension. Hver af dem kan også tilbyde dig en second opinion.